Деменции, не связанные с болезнью Альцгеймера

Деменции, не связанные с болезнью Альцгеймера, представляют собой синдромы деменции, основная патология которых отличается от болезни Альцгеймера. Основные группы у пожилых людей включают сосудистые когнитивные нарушения, деменцию с тельцами Леви и лобно-височные деменции, каждая из которых имеет характерные клинические особенности, помогающие отличить ее от болезни Альцгеймера.

Definition

Деменции, не связанные с болезнью Альцгеймера, — это приобретенные синдромы деменции, обусловленные преимущественно неальцгеймеровскими патологиями, в основном цереброваскулярными заболеваниями (сосудистые когнитивные нарушения), болезнью телец Леви (деменция с тельцами Леви) и лобно-височной долевой дегенерацией (лобно-височная деменция), среди прочих.

Scope

Эта тема охватывает основные причины деменции, не связанные с болезнью Альцгеймера, их отличительные клинические профили и признание того, что смешанная патология часто встречается у пожилых людей. Это справочная статья, которая не содержит диагностических протоколов или рекомендаций по лечению.

Core questions

• Каковы основные причины деменции, не связанные с болезнью Альцгеймера, у пожилых людей?
• Какие клинические особенности помогают отличить каждую из них от болезни Альцгеймера?
• Насколько распространена смешанная патология и почему это важно?
• Как консенсусные критерии определяют эти синдромы?

Key concepts

• Сосудистые когнитивные нарушения
• Деменция с тельцами Леви
• Лобно-височная деменция (поведенческий и языковой варианты)
• Смешанная патология в мозге пожилых людей
• Клинико-патологическая корреляция и консенсусные критерии
• Отличительные особенности от болезни Альцгеймера

Mechanisms

Каждая деменция, не связанная с болезнью Альцгеймера, отражает отдельный патологический процесс. Сосудистые когнитивные нарушения возникают в результате цереброваскулярного повреждения, варьирующегося от крупных инсультов до болезни мелких сосудов, и связаны со ступенчатым или преимущественно исполнительным снижением. Деменция с тельцами Леви включает агрегацию альфа-синуклеина и проявляется такими особенностями, как флуктуирующие когнитивные функции, зрительные галлюцинации, паркинсонизм и расстройство поведения во время фазы быстрого сна. Лобно-височные деменции возникают в результате лобно-височной долевой дегенерации с патологией тау или TDP-43 и проявляются изменениями в поведении или прогрессирующим нарушением речи. У пожилых людей эти патологии часто сосуществуют друг с другом и с изменениями, характерными для болезни Альцгеймера, что приводит к смешанной деменции.

Clinical relevance

Распознавание отличительных особенностей деменций, не связанных с болезнью Альцгеймера, помогает клиницистам и обучающимся интерпретировать атипичные когнитивные проявления и понимать, почему один синдром деменции может иметь несколько способствующих причин. Эта статья носит образовательный характер и характеризует эти состояния, а не направляет индивидуальную диагностику или лечение.

Epidemiology

После болезни Альцгеймера сосудистые, телец Леви и лобно-височные патологии являются ведущими причинами деменции, причем лобно-височная деменция является относительно более частой причиной деменции с ранним началом. Исследования аутопсий на уровне сообщества показывают, что смешанные патологии головного мозга составляют большинство случаев деменции у пожилых людей, поэтому чистая деменция с одной патологией является исключением в позднем возрасте.

Evidence & guidelines

Эти синдромы определяются консенсусными диагностическими критериями, включая критерии Консорциума по деменции с тельцами Леви (DLB Consortium) и пересмотренные критерии для поведенческого варианта лобно-височной деменции, а также обзоры сосудистых когнитивных нарушений. Они упоминаются здесь для ориентации, а не для прямого руководства лечением.

History

Сосудистые причины деменции были признаны рано, и на протяжении конца двадцатого и начала двадцать первого веков деменция с тельцами Леви и лобно-височные деменции постепенно выделялись как отдельные сущности со своими консенсусными критериями. Параллельные клинико-патологические исследования установили, что смешанная патология, а не одно заболевание, лежит в основе большинства случаев деменции у пожилых людей, что изменило понимание этих синдромов.

Debates

Как следует классифицировать смешанную патологию клинически?

Поскольку большинство пожилых людей с деменцией имеют более одной основной патологии, присвоение единого этиологического ярлыка часто является чрезмерным упрощением, и вопрос о том, как лучше всего представить смешанное заболевание в диагнозе, остается предметом дискуссий.

Key figures

• Ian McKeith
• John O'Brien
• Katya Rascovsky
• Julie Schneider

Seminal works

• mckeith-2017
• rascovsky-2011
• schneider-2007

Frequently asked questions

Какие деменции, не связанные с болезнью Альцгеймера, являются наиболее распространенными?

У пожилых людей ведущими причинами, не связанными с болезнью Альцгеймера, являются сосудистые когнитивные нарушения, деменция с тельцами Леви и лобно-височные деменции, каждая из которых имеет отличительные клинические особенности.

Может ли у человека быть как патология Альцгеймера, так и неальцгеймеровская патология?

Да. Смешанная патология часто встречается в мозге пожилых людей, и исследования аутопсий показывают, что большинство случаев деменции у пожилых людей, проживающих в сообществе, отражают более одного основного патологического процесса.