Оценка моноцитов и макрофагов и гистиоцитарные нарушения

Моноциты циркулируют в крови и дают начало тканевым макрофагам и дендритным клеткам, которые вместе образуют мононуклеарную фагоцитарную систему. Их оценка включает подсчет моноцитов в крови и распознавание гистиоцитарных нарушений — гетерогенной группы состояний, при которых макрофаги, дендритные клетки или их предшественники пролиферируют или ведут себя аномально.

Definition

Моноциты — это циркулирующие мононуклеарные фагоциты, которые созревают в тканевые макрофаги и дендритные клетки; гистиоцитарные нарушения — это состояния, характеризующиеся аномальным накоплением или активацией клеток макрофагально-дендритноклеточных линий.

Scope

Эта тема охватывает оценку моноцитов и макрофагов, а также основные гистиоцитарные нарушения, включая гистиоцитоз из клеток Лангерганса и гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, в рамках пересмотренной классификации гистиоцитозов. В ней описывается, как распознаются и классифицируются эти клетки и нарушения. Это справочный обзор, который не предоставляет диагностических критериев для применения или лечения какого-либо конкретного человека.

Core questions

• Что такое моноциты и как они связаны с тканевыми макрофагами и дендритными клетками?
• Как гистиоцитарные нарушения классифицируются на основные группы?
• Что отличает гистиоцитоз из клеток Лангерганса от гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза?
• Как оценка моноцитов и макрофагов позиционируется в рамках оценки лейкоцитов?

Key concepts

• Мононуклеарная фагоцитарная система
• Количество и морфология моноцитов
• Дифференцировка макрофагов и дендритных клеток
• Гистиоцитарные нарушения
• Гистиоцитоз из клеток Лангерганса
• Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз
• Синдром активации макрофагов
• Пересмотренная классификация гистиоцитозов

Mechanisms

Моноциты образуются в костном мозге и циркулируют в крови, прежде чем попасть в ткани, где они дифференцируются в макрофаги и дендритные клетки, которые фагоцитируют патогены и клеточный детрит, представляют антиген и регулируют воспаление. Гистиоцитарные нарушения отражают нарушения этих клеточных линий: пересмотренная классификация группирует их на связанные с клетками Лангерганса, кожные и слизисто-кожные, злокачественные гистиоцитозы, болезнь Розаи-Дорфмана и группу гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза / синдрома активации макрофагов (Emile 2016). Гистиоцитоз из клеток Лангерганса в настоящее время понимается как неопластическое заболевание, вызванное активирующими мутациями в сигнальном пути MAPK (в частности, BRAF V600E) в миелоидных предшественниках дендритных клеток (Allen 2018). Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, напротив, представляет собой гипервоспалительный синдром чрезмерной, плохо контролируемой иммунной активации, при которой макрофаги поглощают клетки крови; он может быть семейным или приобретенным и определяется набором клинических и лабораторных критериев (Henter 2007; Jordan 2011).

Clinical relevance

Оценка моноцитов и макрофагов, а также распознавание гистиоцитарных нарушений позволяют понять, как исследуются на лабораторном и патологическом уровне широкий спектр воспалительных, инфильтративных и гипервоспалительных проявлений. Эта статья описывает типы клеток и категории заболеваний для справки; она не предоставляет диагностических критериев или рекомендаций по лечению для какого-либо конкретного человека.

Epidemiology

Гистиоцитарные нарушения по отдельности встречаются редко; гистиоцитоз из клеток Лангерганса является наиболее частым и встречается во всех возрастных группах, но чаще всего распознается у детей, в то время как гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз включает как семейные формы, проявляющиеся в раннем детстве, так и приобретенные формы во всех возрастах (Allen 2018; Jordan 2011).

Evidence & guidelines

Основой для этих нарушений является пересмотренная классификация гистиоцитозов и новообразований макрофагально-дендритноклеточных линий (Emile 2016). Авторитетные обзоры описывают биологию и распознавание гистиоцитоза из клеток Лангерганса (Allen 2018), а консенсусные критерии и экспертные обобщения определяют гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (Henter 2007; Jordan 2011).

Debates

Является ли гистиоцитоз из клеток Лангерганса воспалительным или неопластическим заболеванием?

Долгое время обсуждавшийся как реактивный или воспалительный процесс, гистиоцитоз из клеток Лангерганса в настоящее время широко рассматривается как клональная миелоидная неоплазия, вызванная активацией пути MAPK, что меняет его понимание и классификацию.

Seminal works

• emile-2016
• allen-2018
• henter-2007

Frequently asked questions

Как моноциты связаны с макрофагами?

Моноциты являются циркулирующей формой; после попадания в ткани они дифференцируются в макрофаги (и дендритные клетки), поэтому эти два типа клеток представляют собой стадии одной и той же мононуклеарной фагоцитарной системы.

Что такое гистиоцитарные нарушения?

Это гетерогенная группа состояний, при которых клетки макрофагально-дендритноклеточных линий накапливаются или аномально активируются, начиная от гистиоцитоза из клеток Лангерганса и заканчивая гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом.