Саркоидоз

Саркоидоз — это мультисистемное гранулематозное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся неказеозными гранулемами, которые чаще всего поражают легкие и внутригрудные лимфатические узлы, но могут затрагивать практически любой орган. Его течение крайне вариабельно, от спонтанного разрешения до хронического, прогрессирующего заболевания.

Definition

Саркоидоз — это системное гранулематозное заболевание неизвестной этиологии, определяемое наличием неказеозных эпителиоидных гранулем в пораженных тканях, с частым вовлечением легких и внутригрудных лимфатических узлов, диагностируемое по совместимым данным в сочетании с исключением других гранулематозных заболеваний.

Scope

Данная статья охватывает саркоидоз как гранулематозное интерстициальное и паренхиматозное заболевание легких: его патологию неказеозных гранулем, предполагаемый иммунный патогенез, характерное внутригрудное поражение и его статус диагноза исключения. Это справочный и образовательный обзор, который не предоставляет индивидуальных рекомендаций по диагностике или лечению.

Key concepts

• Неказеозная гранулема
• Мультисистемное поражение
• Двусторонняя лимфаденопатия корней легких
• Диагноз исключения
• Иммунный ответ с преобладанием Th1
• Синдром Лёфгрена
• Рентгенологическое стадирование внутригрудного заболевания
• Спонтанная ремиссия против хронического заболевания

Mechanisms

Считается, что саркоидоз возникает, когда пока еще неидентифицированный антиген у генетически предрасположенного хозяина запускает преувеличенный клеточно-опосредованный иммунный ответ с преобладанием T-хелперов 1-го типа. Активированные макрофаги и лимфоциты агрегируются в компактные, неказеозные эпителиоидные гранулемы, что является гистологическим признаком заболевания. В легких эти гранулемы распределяются вдоль лимфатических путей и могут разрешаться или, у части пациентов, приводить к прогрессирующему интерстициальному фиброзу. Поскольку гранулемы могут образовываться почти в любом органе, клиническая картина гетерогенна, а отсутствие некроза помогает отличить эти гранулемы от гранулем при таких инфекциях, как туберкулез.

Clinical relevance

Саркоидоз клинически важен как великий имитатор: он может проявляться в грудной клетке или во внелегочных областях, и распознавание его гранулематозного паттерна при исключении инфекции и других причин является центральным аспектом его концептуализации. Эта статья описывает заболевание для справки и образования и не предлагает диагностических критериев или рекомендаций по лечению для отдельных лиц, что остается прерогативой квалифицированных клиницистов.

Epidemiology

Саркоидоз встречается по всему миру с заметными различиями в частоте и тяжести в зависимости от географии, пола и этнической принадлежности, и часто проявляется в раннем или среднем взрослом возрасте. Синдром Лёфгрена, острое проявление с двусторонней лимфаденопатией корней легких, узловатой эритемой и артралгией, ассоциируется с благоприятным прогнозом, тогда как другие проявления могут иметь хроническое или прогрессирующее течение.

Evidence & guidelines

Заявление ATS/ERS/WASOG 1999 года предоставило долгосрочную справочную основу для определения, диагностики и оценки саркоидоза, а клинические рекомендации ERS 2021 года касались современных вопросов лечения. Комплексные обзоры, такие как работы Ианнуцци и соавторов (2007) и Валейра и соавторов (2014), синтезируют патогенез и клинический спектр заболевания. Они цитируются как ориентиры доказательной медицины, а не как инструкции по лечению.

History

Описанный в конце XIX и начале XX веков на основе дерматологических и системных наблюдений, связанных с такими именами, как Бенье, Бёк и Шауманн, саркоидоз постепенно был признан единым мультисистемным гранулематозным заболеванием. Международное сотрудничество привело к совместному заявлению ATS/ERS/WASOG 1999 года, которое стандартизировало его определение и диагностический подход, а более поздние рекомендации уточнили оценку и лечение.

Debates

Что вызывает саркоидоз?

Этиология остается неизвестной; гипотезы сосредоточены на антигенном триггере, возможно, микробном или экологическом, взаимодействующем с генетической предрасположенностью хозяина, чтобы вызвать гранулематозный ответ, но ни одна конкретная причина не была подтверждена.

Key figures

• Robert Baughman
• Dominique Valeyre
• Marjolein Drent
• Michael Iannuzzi

Seminal works

• ats-1999-statement
• iannuzzi-2007
• valeyre-2014-lancet

Frequently asked questions

Что такое неказеозная гранулема?

Это компактное скопление иммунных клеток, главным образом эпителиоидных макрофагов и лимфоцитов, в котором отсутствует центральный некроз, наблюдаемый в казеозных гранулемах; это гистологический признак саркоидоза, который помогает отличить его от таких инфекций, как туберкулез.

Поражает ли саркоидоз только легкие?

Нет. Хотя легкие и внутригрудные лимфатические узлы поражаются чаще всего, саркоидоз является мультисистемным заболеванием, которое может поражать кожу, глаза, сердце, нервную систему и другие органы.