Ахалазия пищевода

Ахалазия пищевода — это первичное двигательное расстройство пищевода, при котором нижний пищеводный сфинктер не расслабляется при глотании, а тело пищевода теряет нормальную перистальтику. В результате нарушается опорожнение пищевода в желудок, что приводит к дисфагии для твердой и жидкой пищи, регургитации и, со временем, к дилатации пищевода.

Definition

Ахалазия пищевода — это первичное двигательное расстройство пищевода, определяемое нарушенным или отсутствующим расслаблением нижнего пищеводного сфинктера в сочетании с потерей перистальтики в теле пищевода, что вызывает функциональную обструкцию в пищеводно-желудочном соединении.

Scope

Эта тема охватывает патофизиологию ахалазии, ее манометрические подтипы и ее место среди двигательных расстройств пищевода, основываясь на манометрии высокого разрешения и Чикагской классификации. Это справочная и образовательная статья, описывающая расстройство и его характеристики; она не рекомендует и не сравнивает методы лечения для какого-либо конкретного пациента.

Core questions

• Что лежит в основе неспособности нижнего пищеводного сфинктера расслабляться при ахалазии?
• Как манометрия высокого разрешения различает подтипы ахалазии?
• Как ахалазия отделяется от других причин обструкции оттока из пищеводно-желудочного соединения?

Key concepts

• Потеря ингибирующих миентеральных нейронов
• Нарушенное расслабление нижнего пищеводного сфинктера
• Отсутствие перистальтики (аперистальтика)
• Интегрированное давление расслабления
• Подтипы I, II и III Чикагской классификации
• Обструкция оттока из пищеводно-желудочного соединения

Mechanisms

Ахалазия возникает в результате дегенерации и потери ингибирующих нейронов в миентеральном (ауэрбаховском) сплетении пищевода, которые в норме высвобождают оксид азота и вазоактивный интестинальный пептид для расслабления нижнего пищеводного сфинктера и координации перистальтики. Их потеря приводит к тому, что сфинктер не может полностью расслабиться, а тело пищевода лишается организованной перистальтической волны, поэтому проглоченный материал не продвигается и накапливается выше соединения. Манометрия высокого разрешения количественно оценивает нарушение расслабления как повышенное интегрированное давление расслабления и выделяет три манометрических подтипа — тип I с минимальным повышением давления, тип II с панпищеводным повышением давления и тип III с преждевременными (спастическими) сокращениями — различия, которые имеют прогностическое и классификационное значение в рамках Чикагской классификации.

Clinical relevance

Ахалазия является прототипическим первичным двигательным расстройством пищевода и ключевым дифференциальным диагнозом для дисфагии как для твердой, так и для жидкой пищи; распознавание ее манометрического паттерна отличает ее от структурной обструкции и других двигательных расстройств. Эта статья описывает расстройство и его классификацию для справки и образования и не является основанием для выбора терапии у конкретного человека.

Epidemiology

Ахалазия встречается редко, с частотой, обычно сообщаемой в диапазоне около одного случая на 100 000 человек в год, и распространенностью в несколько раз выше; она может возникать в любом возрасте и одинаково поражает мужчин и женщин. Поскольку это редкое и медленно прогрессирующее заболевание, диагноз часто задерживается, и большая часть сравнительных данных поступает из серий наблюдений в специализированных центрах и небольшого числа рандомизированных исследований.

History

Долгое время описываемая клинически как «кардиоспазм», ахалазия была переосмыслена как расстройство нарушенного расслабления и отсутствия перистальтики по мере развития манометрии пищевода. Затем манометрия высокого разрешения позволила Пандольфино и его коллегам определить клинически значимые манометрические подтипы, которые были включены в последующие версии Чикагской классификации, в то время как рандомизированные исследования, такие как Европейское исследование ахалазии, предоставили контролируемые сравнения установленных вмешательств.

Debates

Различаются ли манометрические подтипы по прогнозу исхода при различных методах лечения?

Манометрия высокого разрешения различает ахалазию типов I, II и III, и эти подтипы, по-видимому, различаются по своей реакции на вмешательства; насколько сильно подтип должен влиять на выбор между установленными методами лечения, остается активным вопросом, основанным на данных исследований и когортных наблюдений.

Key figures

• John E. Pandolfino
• Peter J. Kahrilas
• Guy E. Boeckxstaens

Seminal works

• pandolfino-2008-subtypes
• boeckxstaens-2011-eat

Frequently asked questions

Что происходит не так при ахалазии?

Ингибирующие нервы пищевода дегенерируют, поэтому нижний пищеводный сфинктер не может расслабляться при глотании, а тело пищевода теряет перистальтику, в результате чего проглоченная пища не может нормально проходить в желудок.

Как диагностируется и подтипируется ахалазия?

Манометрия высокого разрешения играет центральную роль: она показывает нарушенное расслабление сфинктера (повышенное интегрированное давление расслабления) с отсутствием перистальтики и различает три подтипа в рамках Чикагской классификации, что подтверждается эндоскопией и бариевыми исследованиями для исключения других причин.