Деформации развития и нарушения выравнивания

Деформации развития и нарушения выравнивания — это аномалии формы, положения или осевого выравнивания растущих конечностей и суставов. Они включают состояния, присутствующие при рождении, такие как косолапость и дисплазия тазобедренного сустава, а также деформации, которые возникают или развиваются в процессе роста, например, патологическое искривление ног.

Definition

Деформации развития и нарушения выравнивания — это аномалии формы, сочленения или угловой и ротационной оси растущего скелета, возникающие врожденно или в процессе роста, которые отклоняются от нормальных паттернов развития.

Scope

Эта тема охватывает врожденные и развивающиеся структурные деформации конечностей и суставов, различие между физиологическими вариациями и патологическим нарушением выравнивания, а также типичные состояния, включая дисплазию тазобедренного сустава, косолапость и болезнь Блаунта. Это справочный обзор, а не руководство по клиническому ведению.

Core questions

• Как отличить патологическую деформацию от нормальной физиологической вариации, которая разрешается с ростом?
• Какие деформации присутствуют при рождении, а какие развиваются или прогрессируют со временем?
• Как растущий скелет влияет на то, ремоделируется ли деформация, сохраняется или ухудшается?
• Какие узнаваемые паттерны характеризуют основные деформации развития бедра, стопы и нижней конечности?

Key concepts

• Врожденная, развивающаяся и физиологическая деформация
• Угловая деформация (варусная и вальгусная)
• Ротационная деформация (торсия и версия)
• Дисплазия и нестабильность суставов
• Физиологические вариации и спонтанное ремоделирование
• Дисплазия тазобедренного сустава
• Косолапость (врожденная эквиноварусная косолапость)
• Болезнь Блаунта (tibia vara)

Mechanisms

Деформации развития возникают, когда форма или выравнивание скелета отклоняются от нормальной траектории развития, посредством аномального формирования суставов, нарушенного натяжения мягких тканей или асимметричного роста в зоне роста (физе). При дисплазии тазобедренного сустава мелкая или нестабильная вертлужная впадина и головка бедренной кости не формируют конгруэнтный сустав (Dezateux & Rosendahl, 2007). При косолапости стопа фиксируется в положении эквинуса, варуса и аддукции за счет комбинированных костных и мягкотканных компонентов (Dobbs & Gurnett, 2009). При болезни Блаунта аномальный рост в медиальной проксимальной большеберцовой зоне роста приводит к прогрессирующей tibia vara, которая, в отличие от физиологического искривления, не корректируется самостоятельно (Sabharwal, 2009). Та же биология роста, которая вызывает некоторые деформации, также позволяет другим спонтанно ремоделироваться, поэтому различие физиологического и патологического выравнивания имеет центральное значение.

Clinical relevance

Многие нарушения выравнивания в детстве являются физиологическими и разрешаются с ростом, в то время как часть из них являются патологическими и прогрессирующими; понимание того, что есть что, является повторяющейся темой в педиатрической опорно-двигательной практике. Эта статья описывает состояния и концепции для справки и обучения и не предоставляет критериев для диагностики или лечения какого-либо конкретного ребенка.

Epidemiology

Дисплазия тазобедренного сустава и косолапость являются одними из наиболее часто встречающихся врожденных заболеваний опорно-двигательного аппарата и являются частыми объектами обследования и скрининга новорожденных (Dezateux & Rosendahl, 2007; Dobbs & Gurnett, 2009). Физиологические угловые вариации нижних конечностей почти универсальны в раннем детстве, тогда как патологические причины, такие как болезнь Блаунта, сравнительно редки (Sabharwal, 2009).

History

Признание и лечение деформаций развития имеют долгую историю в ортопедии, но двадцатый век принес систематические, часто безоперационные подходы: метод манипуляций и гипсования Понсети изменил уход за косолапостью (Dobbs & Gurnett, 2009), а структурированное обследование тазобедренных суставов новорожденных и визуализация изменили раннее выявление дисплазии тазобедренного сустава (Dezateux & Rosendahl, 2007). Различие патологической tibia vara от физиологического искривления также совершенствовалось на протяжении десятилетий (Sabharwal, 2009).

Debates

Универсальный или селективный скрининг на дисплазию тазобедренного сустава

Продолжаются дебаты о том, следует ли всем новорожденным проходить визуализационный скрининг тазобедренных суставов или только тем, у кого есть клинические показания или факторы риска, что уравновешивает более раннее выявление с гипердиагностикой и использованием ресурсов.

Key figures

• Ignacio Ponseti
• Matthew Dobbs
• Sanjeev Sabharwal

Seminal works

• dezateux-2007
• dobbs-2009
• sabharwal-2009

Frequently asked questions

Всегда ли косолапость или вальгусная деформация коленей у маленького ребенка является проблемой?

Часто нет. Определенная степень угловых вариаций в нижних конечностях является нормальной частью раннего развития и обычно разрешается с ростом. Часть случаев, таких как болезнь Блаунта, являются патологическими и прогрессирующими, поэтому различие между физиологическим и патологическим выравниванием имеет значение.

Что означает «развивающаяся», в отличие от «врожденной», для этих деформаций?

Врожденные деформации присутствуют при рождении, тогда как развивающиеся могут быть незаметны при рождении и вместо этого проявляться или прогрессировать по мере роста ребенка. Некоторые состояния, такие как дисплазия тазобедренного сустава, описываются как развивающиеся, потому что аномалия может эволюционировать со временем.