Дистрофия и помутнение роговицы

Дистрофии роговицы — это группа преимущественно наследственных, обычно двусторонних заболеваний, при которых в слоях роговицы накапливается аномальный материал или происходят структурные изменения, что снижает ее прозрачность. В более широком смысле, помутнение роговицы — это любая потеря прозрачности роговицы вследствие дистрофии, рубцевания или эктатических изменений, и оно является важной, а иногда и поддающейся лечению причиной нарушения зрения.

Definition

Дистрофия и помутнение роговицы относятся к заболеваниям, при которых роговица теряет свою нормальную прозрачность, включая наследственные дистрофии роговицы (аномальное отложение или структурные изменения в определенных слоях роговицы) и приобретенные помутнения роговицы, такие как рубцевание, а также эктатические состояния, которые искажают оптическую поверхность роговицы.

Scope

Статья охватывает концепцию прозрачности роговицы и ее потери, анатомическую классификацию дистрофий роговицы по слоям, связанные эктатические расстройства, такие как кератоконус, и роль помутнения роговицы как причины нарушения зрения. Она рассматривает эти состояния как справочную клиническую тему и не содержит инструкций по хирургическому вмешательству или ведению трансплантата.

Key concepts

• Прозрачность роговицы
• Послойная (анатомическая) классификация дистрофий
• Эпителиальные, стромальные и эндотелиальные дистрофии
• Эндотелиальная дистрофия роговицы Фукса
• Кератоконус и эктазия роговицы
• Помутнение роговицы как причина нарушения зрения

Mechanisms

Прозрачность роговицы зависит от регулярного расположения коллагеновых фибрилл стромы малого диаметра, строго контролируемого состояния гидратации стромы, поддерживаемого эндотелиальным насосом, и интактного, гладкого эпителия. Дистрофии роговицы нарушают один или несколько из этих факторов: отложения или структурные аномалии в эпителии, строме или эндотелии рассеивают свет и затуманивают роговицу, а схема IC3D классифицирует известные дистрофии в основном по наиболее пораженному слою роговицы и по их генетической основе. При дистрофии Фукса потеря эндотелиальных клеток нарушает функцию насоса и позволяет строме набухать и терять прозрачность. Эктатические расстройства, такие как кератоконус, напротив, истончают и искривляют роговицу, искажая ее оптическую поверхность и ухудшая изображение, даже если явное помутнение ограничено.

Clinical relevance

Дистрофии и помутнения роговицы могут снижать зрение и, в зависимости от слоя и тяжести, могут лечиться с помощью подходов, варьирующихся от оптической коррекции до трансплантации роговицы; пораженный слой помогает определить, какая часть роговицы затронута. Эта статья является справочным материалом о том, как эти состояния концептуализируются и классифицируются, и не является основой для индивидуального лечения или принятия хирургических решений.

Epidemiology

Отдельные дистрофии роговицы в основном редки, и многие из них являются наследственными, в то время как помутнение роговицы в целом является признанной причиной слепоты и нарушения зрения, более выраженной в странах с низким уровнем дохода; эндотелиальные заболевания, такие как дистрофия Фукса, являются частым показанием для процедур кератопластики, чьи меняющиеся закономерности отслеживались с течением времени.

Debates

Как следует классифицировать дистрофии роговицы?

Система IC3D классифицирует дистрофии по преимущественно пораженному слою роговицы, а также по их генетической и гистопатологической основе, уточняя старые чисто описательные схемы по мере накопления молекулярных данных.

Seminal works

• weiss-2015
• rabinowitz-1998

Frequently asked questions

Как классифицируются дистрофии роговицы?

Широко используемая схема IC3D классифицирует их в основном по преимущественно пораженному слою роговицы (эпителиальный, стромальный или эндотелиальный) вместе с их генетическими и гистопатологическими особенностями.

В чем разница между дистрофией роговицы и кератоконусом?

Дистрофии роговицы включают аномальные отложения или структурные изменения, которые затуманивают роговицу, тогда как кератоконус является эктатическим расстройством, которое истончает и искривляет роговицу, искажая ее оптическую поверхность, а не просто вызывая ее помутнение.