Возрастная макулярная дегенерация

Возрастная макулярная дегенерация — это хроническое дегенеративное заболевание центральной части сетчатки (макулы) и основная причина необратимой потери центрального зрения у пожилых людей в странах с высоким уровнем дохода. Она существует в неэкссудативной форме, характеризующейся друзами и, в запущенных случаях, географической атрофией, и в экссудативной форме, при которой под сетчаткой растут аномальные новые сосуды, которые просачиваются или кровоточат.

Definition

Возрастная макулярная дегенерация — это дегенеративное заболевание макулы, подлежащего пигментного эпителия сетчатки и хориоидеи, характеризующееся на ранних стадиях друзами и пигментными изменениями, и прогрессирующее на поздних стадиях либо до географической атрофии (неэкссудативная форма), либо до хориоидальной неоваскуляризации (экссудативная форма), обе из которых нарушают центральное зрение.

Scope

Данная статья охватывает определение, патофизиологию, классификацию на неэкссудативную («сухую») и экссудативную («влажную») формы, эпидемиологию и клиническую значимость возрастной макулярной дегенерации как темы в рамках заболеваний сетчатки и стекловидного тела. Она рассматривает это состояние как справочный предмет и не предоставляет диагностических порогов или инструкций по лечению.

Core questions

• Какие возрастные и дегенеративные изменения в макуле инициируют заболевание?
• Чем неэкссудативная и экссудативная формы отличаются по механизму и зрительным последствиям?
• Почему заболевание избирательно нарушает центральное, а не периферическое зрение?
• Какие генетические и экологические факторы наиболее сильно влияют на риск?

Key concepts

• Макула и центральное зрение
• Друзы
• Пигментный эпителий сетчатки
• Географическая атрофия
• Хориоидальная неоваскуляризация
• Неэкссудативная («сухая») против экссудативной («влажной») формы заболевания
• Комплемент и воспаление в патогенезе
• Фактор роста эндотелия сосудов

Mechanisms

Заболевание начинается с возрастной дисфункции пигментного эпителия сетчатки и накопления внеклеточных отложений (друз) между эпителием и мембраной Бруха, сопровождающихся окислительным стрессом, нарушением выведения продуктов распада фоторецепторов и дисрегуляцией комплемент-опосредованного воспаления. При неэкссудативном пути прогрессирующая потеря пигментного эпителия сетчатки и вышележащих фоторецепторов приводит к географической атрофии. При экссудативном пути ангиогенная сигнализация, особенно через фактор роста эндотелия сосудов, стимулирует рост хориоидальных новообразованных сосудов через мембрану Бруха в сетчатку и под нее, где они просачиваются жидкостью и кровью и вызывают быструю потерю центрального зрения и последующее рубцевание (lim-2012; jager-2008; mitchell-2018).

Clinical relevance

Возрастная макулярная дегенерация является основной причиной слабовидения и слепоты в стареющих популяциях, и различение ее форм имеет центральное значение для офтальмологической помощи, поскольку они различаются по течению и прогнозу. Это состояние иллюстрирует влияние дегенеративного заболевания сетчатки на чтение, вождение автомобиля и независимость. Данная статья является образовательной и описательной и не является основой для индивидуальной оценки риска или принятия решений о лечении.

Epidemiology

Систематический обзор и метаанализ показали, что возрастная макулярная дегенерация затронула примерно 196 миллионов человек во всем мире в 2020 году, с прогнозируемым ростом до примерно 288 миллионов к 2040 году, что отражает старение населения. Распространенность резко возрастает с возрастом, и установленные факторы риска включают увеличение возраста, курение и генетическую предрасположенность, при этом заболевание является основной причиной слепоты у пожилых людей в условиях высокого уровня дохода (wong-2014; mitchell-2018; lim-2012).

Evidence & guidelines

Знания о возрастной макулярной дегенерации основаны на данных крупных эпидемиологических когорт, генетических ассоциативных исследований, указывающих на роль комплементарного пути, и клинических испытаний, устанавливающих роль анти-VEGF-терапии при экссудативной форме заболевания, синтезированных в крупных обзорах. Конкретные клинические рекомендации выпускаются профессиональными обществами; данная статья обобщает доказательную базу, а не воспроизводит их (mitchell-2018; jager-2008; lim-2012).

History

Макулярная дегенерация была клинически охарактеризована с помощью офтальмоскопии и, с середины XX века, флуоресцентной ангиографии, которая позволила визуализировать хориоидальную неоваскуляризацию. Раннее лечение основывалось на термическом лазере, а затем на фотодинамической терапии для экссудативной формы заболевания. Признание фактора роста эндотелия сосудов (VEGF) в качестве движущей силы хориоидальной неоваскуляризации, наряду с достижениями в визуализации с помощью оптической когерентной томографии, преобразовало лечение в XXI веке благодаря антиангиогенной фармакотерапии (jager-2008; mitchell-2018).

Seminal works

• mitchell-2018
• jager-2008
• wong-2014

Frequently asked questions

В чем разница между сухой и влажной возрастной макулярной дегенерацией?

Сухая (неэкссудативная) форма заболевания включает друзы и постепенную дегенерацию макулы, которая может прогрессировать до географической атрофии, тогда как влажная (экссудативная) форма заболевания включает аномальные новые кровеносные сосуды, растущие из хориоидеи, которые просачиваются жидкостью или кровью и могут вызвать более внезапную потерю центрального зрения.

Вызывает ли возрастная макулярная дегенерация полную слепоту?

Она характерно разрушает центральное зрение, влияя на чтение и восприятие мелких деталей, но обычно щадит периферическое зрение, поэтому пострадавшие люди обычно сохраняют некоторое навигационное зрение, а не полную слепоту.