Vasculites e Síndromes Vasculíticas

Vasculite denota inflamação das paredes dos vasos sanguíneos, um processo que pode danificar vasos de qualquer tamanho e em qualquer órgão. As síndromes vasculíticas são uma família heterogênea de doenças agrupadas principalmente pelo calibre dos vasos predominantemente afetados e pelas características imunológicas associadas, e variam de formas cutâneas localizadas a doenças multissistêmicas com risco de vida.

Definition

Vasculite é a inflamação dos vasos sanguíneos que leva a danos na parede do vaso, o que pode causar estenose, oclusão, aneurisma ou ruptura e consequente isquemia ou hemorragia nos tecidos supridos; as síndromes vasculíticas são as entidades clínicas nomeadas definidas pelo tamanho dominante do vaso e pelas características patológicas e sorológicas acompanhantes.

Scope

Esta área orienta o leitor sobre a classificação e os conceitos compartilhados das vasculites como um assunto de referência dentro da reumatologia. Ela introduz a estrutura baseada no tamanho que organiza as doenças de grandes, médios e pequenos vasos e aponta para as síndromes individuais abordadas como tópicos. Não fornece protocolos de diagnóstico ou regimes de tratamento.

Sub-topics

• Arterite de Células Gigantes (Arterite Temporal)

Key concepts

• Classificação baseada no tamanho do vaso (grandes, médios, pequenos)
• Vasculite primária versus secundária
• Vasculite de pequenos vasos associada ao ANCA versus por imunocomplexos
• Nomenclatura da Conferência de Consenso de Chapel Hill
• Isquemia por estreitamento luminal versus aneurisma e ruptura
• Envolvimento de órgão único versus sistêmico

Mechanisms

As vasculites compartilham a inflamação da parede do vaso, mas diferem no mecanismo dominante. Algumas, como a arterite de células gigantes, são impulsionadas por inflamação granulomatosa, mediada por células T, de artérias grandes e médias; outras, como as vasculites associadas ao ANCA, envolvem ativação de neutrófilos e lesão pauci-imune de pequenos vasos; e ainda outras, como a vasculite crioglobulinêmica, são mediadas por deposição de imunocomplexos. A Conferência de Consenso de Chapel Hill Revisada de 2012 agrupou as síndromes principalmente pelo tamanho do vaso predominantemente afetado, reconhecendo essas distintas vias imunopatológicas.

Clinical relevance

Reconhecer que diversas síndromes compartilham a inflamação da parede do vaso ajuda a organizar um grupo grande e, de outra forma, confuso de doenças, e a estrutura baseada no tamanho fundamenta como essas condições são descritas e estudadas. Esta entrada é um mapa conceitual do campo para referência e educação e não é uma base para diagnóstico ou tratamento individual.

Epidemiology

Como grupo, as vasculites são incomuns, e as síndromes individuais variam amplamente em frequência, distribuição etária e geografia; a arterite de células gigantes predomina em adultos mais velhos de ascendência europeia do norte, enquanto algumas formas de pequenos vasos ocorrem ao longo da vida. Detalhes em nível populacional são fornecidos nas entradas de tópicos individuais.

Evidence & guidelines

A nomenclatura da Conferência de Consenso Internacional de Chapel Hill Revisada de 2012 é a estrutura de referência para nomear e agrupar as vasculites, e órgãos profissionais como a EULAR e o American College of Rheumatology publicam critérios de classificação e recomendações de manejo para as principais síndromes. Essas declarações são descritas aqui para orientação e não são reproduzidas como protocolos acionáveis.

History

Doenças vasculíticas individuais foram descritas ao longo dos séculos XIX e XX sob vários epônimos, e esforços sucessivos de classificação unificada culminaram nas Conferências de Consenso de Chapel Hill de 1994 e 2012, que forneceram a nomenclatura baseada no tamanho agora amplamente utilizada.

Key figures

• J. Charles Jennette
• Ronald J. Falk
• Cornelia Weyand
• Jörg Goronzy

Seminal works

• jennette-2013-chcc
• hellmich-2020-lvv

Frequently asked questions

Como as vasculites são classificadas?

A estrutura mais amplamente utilizada, da Conferência de Consenso de Chapel Hill Revisada de 2012, as agrupa principalmente pelo tamanho dos vasos predominantemente afetados (grandes, médios e pequenos), com distinções adicionais baseadas em características imunológicas como associação com ANCA ou deposição de imunocomplexos.

Qual a diferença entre vasculite primária e secundária?

A vasculite primária surge sem uma causa subjacente identificada, enquanto a vasculite secundária ocorre no contexto de outra condição, como uma infecção, uma doença do tecido conjuntivo, exposição a drogas ou uma malignidade.