Arterite de Células Gigantes (Arterite Temporal)

A arterite de células gigantes é a vasculite primária de grandes vasos mais comum em adultos mais velhos, uma inflamação granulomatosa que tipicamente envolve os ramos cranianos da aorta — incluindo as artérias temporais — e também pode afetar a própria aorta. Sua temida complicação é a perda súbita e frequentemente irreversível da visão devido ao envolvimento isquêmico da circulação oftálmica.

Definition

A arterite de células gigantes é uma arterite granulomatosa de artérias de grande e médio calibre, com predileção pelos ramos extracranianos da artéria carótida e da aorta, ocorrendo quase exclusivamente em pessoas com mais de 50 anos de idade.

Scope

Este tópico descreve a arterite de células gigantes como uma entidade clínica dentro das vasculites de grandes vasos: sua distribuição vascular típica, características, relação com a polimialgia reumática e a estrutura de classificação usada para defini-la. É um material de referência e educacional e não fornece instruções de diagnóstico ou tratamento.

Key concepts

• Envolvimento de grandes vasos e ramos cranianos
• Inflamação arterial granulomatosa com células gigantes
• Associação com polimialgia reumática
• Risco de neuropatia óptica isquêmica anterior e perda de visão
• Biópsia da artéria temporal e exames de imagem vascular
• Elevação acentuada dos reagentes de fase aguda
• Idade acima de 50 anos como característica definidora

Mechanisms

A arterite de células gigantes é entendida como uma inflamação granulomatosa da parede arterial, impulsionada por células T, na qual células dendríticas, células T CD4+ e macrófagos formam infiltrados que podem incluir células gigantes multinucleadas, frequentemente centradas na lâmina elástica interna rompida. A hiperplasia intimal resultante estreita o lúmen e produz as manifestações isquêmicas — cefaleia, claudicação da mandíbula e perda visual — enquanto uma forte resposta sistêmica de fase aguda é responsável pelos sintomas constitucionais e anormalidades laboratoriais.

Clinical relevance

A arterite de células gigantes é a vasculite prototípica de grandes vasos e uma causa clássica de cefaleia nova, claudicação da mandíbula e sintomas visuais em adultos mais velhos; a compreensão de seu padrão vascular explica por que ela ameaça a visão e pode envolver a aorta. Esta entrada descreve a doença para referência e educação e não é um guia para diagnóstico ou terapia para qualquer indivíduo.

Epidemiology

A arterite de células gigantes ocorre quase exclusivamente em pessoas com mais de 50 anos e sua incidência aumenta com a idade, afeta mais mulheres do que homens e é mais frequente em populações de ascendência do norte da Europa, atingindo suas maiores taxas relatadas na Escandinávia. É frequentemente associada à polimialgia reumática, com a qual compartilha características epidemiológicas.

Evidence & guidelines

Os critérios de classificação ACR/EULAR de 2022 definem a arterite de células gigantes para fins de estudo usando itens clínicos, laboratoriais, de imagem e biópsia, e a EULAR emitiu recomendações para o manejo da vasculite de grandes vasos. Esses documentos são resumidos aqui para orientação e não são reproduzidos como protocolos de tratamento.

History

Embora descrições de arterite craniana tenham aparecido anteriormente, Bayard Horton e colegas da Mayo Clinic apresentaram um relato clinicopatológico detalhado na década de 1930, após o qual a doença ficou conhecida pelo epônimo doença de Horton e o termo arterite temporal entrou em uso generalizado; trabalhos posteriores esclareceram sua sobreposição com a polimialgia reumática e seu frequente envolvimento de grandes vasos e da aorta.

Debates

Biópsia versus imagem para diagnóstico

A biópsia da artéria temporal tem sido por muito tempo o padrão de referência diagnóstico, mas a ultrassonografia, a ressonância magnética e a PET contribuem cada vez mais para o reconhecimento da doença craniana e de grandes vasos, e o papel ideal da imagem em relação à biópsia continua a ser definido.

Key figures

• Bayard Taylor Horton
• Cornelia Weyand
• Jörg Goronzy

Seminal works

• weyand-2014-gca
• ponte-2022-gca-criteria

Frequently asked questions

Por que a arterite de células gigantes também é chamada de arterite temporal?

Porque as artérias temporais estão entre os vasos cranianos que ela inflama caracteristicamente, produzindo sensibilidade no couro cabeludo e cefaleia; no entanto, a doença frequentemente envolve outras grandes artérias e a aorta, então arterite de células gigantes é o termo mais abrangente e agora preferido.

Como a arterite de células gigantes está relacionada à polimialgia reumática?

As duas condições se sobrepõem substancialmente: muitas pessoas com arterite de células gigantes também têm polimialgia reumática, e as duas são consideradas distúrbios intimamente relacionados de adultos mais velhos que compartilham características epidemiológicas e inflamatórias.