Vasculite de Pequenos Vasos

A vasculite de pequenos vasos é a categoria de vasculites que afeta predominantemente os pequenos vasos intraparenquimatosos — pequenas artérias, arteríolas, capilares e vênulas. A nomenclatura de Chapel Hill a divide em vasculite associada a ANCA (granulomatose com poliangiite, poliangiite microscópica e granulomatose eosinofílica com poliangiite) e vasculite de pequenos vasos por imunocomplexos (como vasculite por IgA e vasculite crioglobulinêmica).

Definition

A vasculite de pequenos vasos é uma vasculite que afeta predominantemente pequenos vasos intraparenquimatosos (pequenas artérias, arteríolas, capilares e vênulas), dividida em formas associadas a ANCA e por imunocomplexos, de acordo com a nomenclatura da Conferência de Consenso Revisada de Chapel Hill de 2012.

Scope

A entrada abrange a definição de vasculite de pequenos vasos, seus dois principais subconjuntos mecanísticos (pauci-imune associada a ANCA e mediada por imunocomplexos), as entidades dentro de cada um e como os critérios ACR/EULAR de 2022 classificam as formas associadas a ANCA. É um tópico de referência e não fornece instruções de diagnóstico ou tratamento.

Core questions

• Quais leitos de pequenos vasos estão envolvidos e como surgem as manifestações cutâneas, pulmonares e renais?
• Como a vasculite pauci-imune (associada a ANCA) difere da vasculite por imunocomplexos?
• Quais entidades se enquadram em cada subconjunto e como elas se sobrepõem clinicamente?
• Como os critérios ACR/EULAR de 2022 classificam as formas associadas a ANCA?

Key concepts

• Vasculite pauci-imune
• Vasculite associada a ANCA
• Granulomatose com poliangiite
• Poliangiite microscópica
• Granulomatose eosinofílica com poliangiite
• Vasculite por imunocomplexos (IgA, crioglobulinêmica)
• Síndrome pulmonar-renal
• Vasculite leucocitoclástica

Mechanisms

A vasculite de pequenos vasos danifica capilares, vênulas, arteríolas e pequenas artérias, produzindo púrpura palpável, hemorragia alveolar e glomerulonefrite rapidamente progressiva, dependendo do território. Nas formas associadas a ANCA (pauci-imunes), poucos depósitos de imunoglobulina ocorrem nas paredes dos vasos, e os anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) são considerados ativadores de neutrófilos preparados para lesar o endotélio; a granulomatose com poliangiite é caracteristicamente granulomatosa, a poliangiite microscópica não é, e a granulomatose eosinofílica com poliangiite apresenta eosinofilia e asma. Nas formas por imunocomplexos, a deposição de imunoglobulina e complemento (por exemplo, IgA na vasculite por IgA, ou crioglobulinas) impulsiona a inflamação.

Clinical relevance

A vasculite de pequenos vasos é a categoria de referência para vasculites dos vasos menores e responde por muitos casos de síndrome pulmonar-renal e vasculite cutânea encontrados na literatura. A distinção entre mecanismos pauci-imunes e por imunocomplexos sustenta como os clínicos interpretam os achados de biópsia e sorologia. Esta entrada caracteriza a categoria da doença para referência educacional e não é uma base para diagnóstico ou tratamento individual.

Epidemiology

As vasculites associadas a ANCA são individualmente raras, apresentando-se mais frequentemente na meia-idade e na idade avançada; a doença por MPO-ANCA é relativamente mais comum em algumas populações asiáticas e a por PR3-ANCA em partes do Norte da Europa. A vasculite por IgA é a vasculite mais comum da infância, enquanto a vasculite crioglobulinêmica está frequentemente associada à infecção por hepatite C. As taxas relatadas dependem dos critérios e da averiguação utilizados.

Evidence & guidelines

A Conferência de Consenso Revisada de Chapel Hill de 2012 define a categoria e seus subconjuntos, os critérios de classificação ACR/EULAR de 2022 operacionalizam a granulomatose com poliangiite e a poliangiite microscópica para estudo, e as recomendações EULAR resumem as evidências de manejo para a vasculite associada a ANCA. Esses documentos enquadram como a vasculite de pequenos vasos é reconhecida e classificada.

History

A distinção entre vasculite de pequenos vasos por imunocomplexos e pauci-imune surgiu com a descoberta de anticorpos anticitoplasma de neutrófilos na década de 1980, o que esclareceu a relação entre granulomatose com poliangiite, poliangiite microscópica e granulomatose eosinofílica com poliangiite. A nomenclatura de Chapel Hill consolidou estas em categorias associadas a ANCA e por imunocomplexos, e os critérios ACR/EULAR de 2022 forneceram definições de classificação contemporâneas.

Key figures

• J. Charles Jennette
• Ronald J. Falk
• Friedrich Wegener
• Peter A. Merkel

Seminal works

• jennette-2012
• robson-2022
• suppiah-2022
• hellmich-2024

Frequently asked questions

Quais são os dois principais subconjuntos de vasculite de pequenos vasos?

Vasculite associada a ANCA (pauci-imune) — granulomatose com poliangiite, poliangiite microscópica e granulomatose eosinofílica com poliangiite — e vasculite de pequenos vasos por imunocomplexos, como vasculite por IgA e vasculite crioglobulinêmica.

O que significa 'pauci-imune'?

Descreve uma vasculite na qual pouca ou nenhuma imunoglobulina é depositada na parede do vaso, uma característica das vasculites de pequenos vasos associadas a ANCA, em contraste com as formas por imunocomplexos com deposição proeminente.