Vasculite de Médios Vasos

A vasculite de médios vasos é a categoria de vasculites que afeta predominantemente as artérias de médio calibre — as principais artérias viscerais e seus ramos. Suas formas principais na nomenclatura de Chapel Hill são a poliarterite nodosa, uma arterite necrosante que classicamente poupa os pulmões e não está associada a ANCA, e a doença de Kawasaki, uma vasculite febril autolimitada da infância com predileção pelas artérias coronárias.

Definition

A vasculite de médios vasos é uma vasculite que afeta predominantemente artérias de médio calibre (as principais artérias viscerais e seus ramos), compreendendo principalmente a poliarterite nodosa e a doença de Kawasaki, de acordo com a nomenclatura da Conferência de Consenso Revisada de Chapel Hill de 2012.

Scope

A entrada abrange a definição de vasculite de médios vasos, suas duas principais entidades (poliarterite nodosa e doença de Kawasaki), seu envolvimento vascular característico e complicações como a formação de aneurismas, e a posição dessas entidades dentro da nomenclatura de Chapel Hill. É um tópico de referência e não fornece instruções de diagnóstico ou tratamento.

Core questions

• Quais leitos arteriais de médio calibre estão envolvidos e quais complicações aneurismáticas ou isquêmicas resultam?
• Como a poliarterite nodosa difere da vasculite de pequenos vasos associada a ANCA?
• O que distingue a doença de Kawasaki como uma vasculite infantil com predileção coronariana?
• Como a associação com a hepatite B informa alguns casos de poliarterite nodosa?

Key concepts

• Arterite necrosante
• Poliarterite nodosa
• Doença de Kawasaki
• Aneurismas da artéria coronária
• Microaneurismas da artéria visceral
• Ausência de associação com ANCA
• Poliarterite nodosa associada à hepatite B

Mechanisms

Na vasculite de médios vasos, a inflamação necrosante das artérias de médio calibre pode produzir destruição da parede com formação de microaneurismas, trombose e infarto dos órgãos supridos. A poliarterite nodosa é tipicamente uma arterite necrosante não granulomatosa sem glomerulonefrite ou ANCA, e um subconjunto está associado à infecção pelo vírus da hepatite B. A doença de Kawasaki é uma vasculite aguda autolimitada da infância cuja principal consequência é a inflamação das artérias coronárias, que pode levar a aneurismas da artéria coronária; é frequentemente acompanhada por uma síndrome mucocutânea de linfonodos.

Clinical relevance

A vasculite de médios vasos é a categoria de referência para a vasculite das principais artérias viscerais, e o reconhecimento de seus padrões aneurismáticos e isquêmicos informa como os médicos interpretam os achados angiográficos e histológicos relatados na literatura. Esta entrada caracteriza a categoria da doença para referência educacional e não é uma base para diagnóstico ou tratamento individual.

Epidemiology

A poliarterite nodosa é incomum e tornou-se mais rara onde a vacinação e o tratamento da hepatite B reduziram os casos associados ao vírus; pode ocorrer em toda a idade adulta. A doença de Kawasaki está entre as vasculites mais comuns da infância, com a maior incidência relatada em populações do Leste Asiático, particularmente no Japão, e afeta predominantemente crianças com menos de cinco anos.

Evidence & guidelines

A Conferência de Consenso Revisada de Chapel Hill de 2012 define a categoria e distingue a poliarterite nodosa da vasculite associada a ANCA. Para a doença de Kawasaki, a declaração científica da American Heart Association resume o diagnóstico e o manejo a longo prazo, incluindo a vigilância coronariana. Esses documentos enquadram como as entidades são reconhecidas e classificadas.

History

A poliarterite nodosa foi descrita por Kussmaul e Maier em 1866 como periarterite nodosa, servindo por muito tempo como protótipo de vasculite necrosante sistêmica até que esquemas posteriores separaram as formas associadas a ANCA dela. A doença de Kawasaki foi relatada pela primeira vez por Tomisaku Kawasaki em 1967, e o reconhecimento de suas complicações coronarianas a estabeleceu como uma entidade distinta de médios vasos na nomenclatura de Chapel Hill.

Key figures

• Adolf Kussmaul
• Rudolf Maier
• Tomisaku Kawasaki
• J. Charles Jennette

Seminal works

• jennette-2012
• mccrindle-2017

Frequently asked questions

Quais são as principais formas de vasculite de médios vasos?

Poliarterite nodosa, uma arterite necrosante de artérias de médio calibre que não está associada a ANCA, e doença de Kawasaki, uma vasculite infantil com predileção pelas artérias coronárias.

Como a poliarterite nodosa difere da vasculite associada a ANCA?

A poliarterite nodosa afeta predominantemente artérias de médio calibre, tipicamente não está associada a ANCA e caracteristicamente não apresenta glomerulonefrite, enquanto a vasculite associada a ANCA afeta principalmente pequenos vasos e é frequentemente associada a ANCA e glomerulonefrite pauci-imune.