Adenoma Hipofisário e Estados de Excesso Hormonal

Os adenomas hipofisários são tumores benignos da hipófise anterior que podem secretar hormonas autonomamente, produzindo síndromes de excesso características, como prolactinoma, acromegalia (excesso de hormona de crescimento) e doença de Cushing (excesso de hormona adrenocorticotrófica), ou podem ser hormonalmente silenciosos e causar sintomas através de efeito de massa local. Estão entre os tumores intracranianos mais comuns e são uma preocupação central da endocrinologia hipofisária.

Definition

Um adenoma hipofisário é uma neoplasia benigna que surge de células da hipófise anterior; um estado de excesso hormonal é a síndrome clínica produzida quando tal adenoma hipersecreta autonomamente uma hormona hipofisária (por exemplo, prolactina, hormona de crescimento ou hormona adrenocorticotrófica).

Scope

Este tópico abrange a classificação dos adenomas hipofisários pela hormona que secretam (ou pelo seu estado de não funcionamento), as síndromes clínicas de excesso hormonal e os efeitos de massa dos tumores hipofisários. É uma visão geral de referência dessas entidades e não fornece limiares de diagnóstico, protocolos de imagem ou regimes de tratamento.

Core questions

• Que tipos de células hipofisárias dão origem a adenomas funcionantes e que síndromes de excesso resultam?
• Como os adenomas secretores de hormonas e os não funcionantes diferem na apresentação?
• Como o efeito de massa do tumor produz sintomas independentemente da secreção hormonal?

Key concepts

• Adenoma funcionante versus não funcionante
• Prolactinoma
• Acromegalia (excesso de hormona de crescimento)
• Doença de Cushing (excesso de ACTH)
• Microadenoma versus macroadenoma
• Efeito de massa e comprometimento do campo visual

Mechanisms

Os adenomas hipofisários surgem da expansão clonal de um único tipo de célula da hipófise anterior, e o fenótipo secretor da célula de origem determina a síndrome clínica: tumores lactotróficos causam hiperprolactinemia, tumores somatotróficos causam excesso de hormona de crescimento e acromegalia, e tumores corticotróficos causam doença de Cushing impulsionada pela hormona adrenocorticotrófica (Melmed, 2020). Na acromegalia, o excesso sustentado de hormona de crescimento eleva o fator de crescimento semelhante à insulina 1 e impulsiona o crescimento excessivo de tecidos moles e esqueléticos (Katznelson et al., 2014). Na doença de Cushing, o excesso de hormona adrenocorticotrófica estimula a superprodução adrenal de cortisol (Nieman et al., 2008). Os adenomas não funcionantes, por sua vez, causam sintomas ao comprimir estruturas adjacentes, incluindo o quiasma óptico e a hipófise normal, levando à perda visual e deficiência hormonal.

Clinical relevance

As síndromes de excesso hormonal de adenomas hipofisários têm consequências sistémicas e são reconhecidas pelas constelações de características que cada uma produz, enquanto os tumores não funcionantes são reconhecidos pelo efeito de massa e hipopituitarismo. Este tópico descreve como essas entidades são conceptualizadas e classificadas; é uma referência, não uma fonte de aconselhamento de gestão ou dosagem.

Epidemiology

Os adenomas hipofisários são muito comuns como achados incidentais em autópsias e em exames de imagem, mas os tumores clinicamente relevantes são consideravelmente menos frequentes. Os prolactinomas são o subtipo funcionante mais comum, seguidos pelos tumores secretores de hormona de crescimento e hormona adrenocorticotrófica; os adenomas não funcionantes constituem uma grande parte dos macroadenomas clinicamente aparentes (Melmed, 2020).

History

A ligação entre tumores hipofisários e síndromes clínicas foi estabelecida no início do século XX, quando a acromegalia e o que ficou conhecido como doença de Cushing foram associados à patologia hipofisária. A identificação posterior de tipos distintos de células secretoras de hormonas e o desenvolvimento de ensaios hormonais específicos permitiram que os adenomas fossem classificados pelo seu produto secretor, o quadro refletido nas diretrizes endócrinas atuais (Katznelson et al., 2014; Nieman et al., 2008).

Key figures

• Shlomo Melmed
• Laurence Katznelson
• Lynnette Nieman

Seminal works

• melmed-2020-nejm
• katznelson-2014
• nieman-2008

Frequently asked questions

Os adenomas hipofisários são cancerosos?

A grande maioria é benigna e não se espalha; os carcinomas hipofisários verdadeiramente malignos são raros. Mesmo os adenomas benignos podem causar problemas significativos através do excesso hormonal ou da pressão sobre estruturas próximas.

Qual é a diferença entre um adenoma funcionante e um adenoma não funcionante?

Um adenoma funcionante secreta autonomamente uma hormona hipofisária e produz uma síndrome de excesso, como acromegalia ou doença de Cushing, enquanto um adenoma não funcionante não hipersecreta uma hormona reconhecida e geralmente se apresenta através de efeito de massa ou deficiência hormonal hipofisária.