Adenoma Hipofisário

Adenomas hipofisários são tumores benignos da glândula hipófise anterior, agora amplamente denominados tumores neuroendócrinos hipofisários. Eles produzem efeitos clínicos de duas maneiras: secretando excesso de hormônio (adenomas funcionantes) e aumentando de tamanho dentro da sela para comprimir estruturas vizinhas, como o quiasma óptico (efeito de massa de adenomas não funcionantes).

Definition

Um adenoma hipofisário é uma neoplasia benigna que surge das células produtoras de hormônios da hipófise anterior (adenohipófise); é classificado como funcionante ou não funcionante pela secreção hormonal e como microadenoma ou macroadenoma pelo tamanho, e é cada vez mais designado como tumor neuroendócrino hipofisário.

Scope

A entrada abrange o adenoma hipofisário como uma entidade tumoral na interface da neurocirurgia e endocrinologia: a distinção entre tumores funcionantes e não funcionantes, micro versus macroadenomas, as síndromes de efeito de massa decorrentes do crescimento selar e suprasselar, e como a classificação mudou para uma estrutura neuroendócrina. É uma descrição de referência, não uma orientação clínica.

Core questions

• Como os adenomas funcionantes e não funcionantes diferem em sua apresentação?
• Por que a extensão suprasselar ameaça a visão através do quiasma óptico?
• O que distingue um microadenoma de um macroadenoma e por que isso importa?
• Como a classificação mudou em direção ao conceito de tumor neuroendócrino hipofisário?

Key concepts

• Adenoma funcionante versus não funcionante
• Microadenoma versus macroadenoma
• Síndromes de hipersecreção hormonal
• Efeito de massa selar e suprasselar
• Compressão do quiasma óptico e hemianopsia bitemporal
• Conceito de tumor neuroendócrino hipofisário (PitNET)
• Apoplexia hipofisária

Mechanisms

Os adenomas hipofisários surgem da expansão clonal de células adenohipofisárias. Tumores funcionantes secretam um hormônio hipofisário autonomamente, produzindo síndromes endócrinas reconhecíveis de acordo com o hormônio envolvido, enquanto tumores não funcionantes geralmente chamam a atenção através do efeito de massa. À medida que um adenoma aumenta dentro da sela turca óssea e se estende para cima, ele pode comprimir o quiasma óptico, causando classicamente um defeito bitemporal do campo visual, e pode prejudicar a função hipofisária normal circundante. Hemorragia súbita ou infarto de um adenoma, conhecido como apoplexia hipofisária, pode causar uma síndrome aguda. A classificação da OMS de 2022 reformula esses tumores como tumores neuroendócrinos hipofisários definidos pela linhagem celular e fatores de transcrição.

Clinical relevance

O adenoma hipofisário é um modelo de tumor cujo quadro clínico depende conjuntamente de sua atividade hormonal e de suas relações anatômicas, unindo o raciocínio neurocirúrgico e endócrino. Esta entrada descreve a entidade e sua classificação para orientação educacional e não é base para decisões individuais de diagnóstico ou tratamento.

Epidemiology

Adenomas hipofisários são comuns, e pequenos tumores não funcionantes são frequentemente descobertos incidentalmente em exames de imagem. Adenomas clinicamente relevantes respondem por uma parcela substancial dos tumores intracranianos, com a frequência relativa dos subtipos secretores de hormônios variando de acordo com a população e os padrões de detecção.

Evidence & guidelines

Revisões narrativas como a de Melmed sintetizam a endocrinologia e os efeitos de massa dos tumores hipofisários, a classificação da OMS de 2022 fornece a estrutura do tumor neuroendócrino hipofisário, e as diretrizes do Congresso de Neurocirurgiões abordam a avaliação e o acompanhamento de adenomas não funcionantes.

History

O acesso cirúrgico à hipófise pela via transesfenoidal foi pioneiro no início do século XX por Harvey Cushing e outros, e a descrição de Cushing do basofilismo hipofisário ligou um adenoma a uma síndrome endócrina. A classificação evoluiu de categorias de coloração hormonal para a estrutura de linhagem celular e fator de transcrição da classificação da OMS de 2022, que adotou a terminologia de tumor neuroendócrino hipofisário.

Debates

O termo tumor neuroendócrino hipofisário deve substituir adenoma?

A classificação da OMS de 2022 adotou a terminologia de tumor neuroendócrino hipofisário para refletir a linhagem celular e o comportamento biológico, mas se e quão amplamente isso deve suplantar o termo adenoma há muito estabelecido tem sido ativamente discutido.

Como os adenomas não funcionantes incidentais devem ser acompanhados?

Muitos pequenos tumores não funcionantes são encontrados incidentalmente e permanecem estáveis, então a intensidade e duração apropriadas da vigilância versus intervenção é uma questão de julgamento baseado em evidências.

Key figures

• Shlomo Melmed
• Sylvia L. Asa
• Ozgur Mete

Seminal works

• melmed-2020
• asa-2022
• ziu-2016

Frequently asked questions

Qual a diferença entre um adenoma hipofisário funcionante e um não funcionante?

Um adenoma funcionante secreta excesso de hormônio hipofisário e causa uma síndrome endócrina, enquanto um adenoma não funcionante não secreta hormônio ativo e geralmente se torna aparente através do efeito de massa em estruturas próximas.

Por que um tumor hipofisário pode afetar a visão?

À medida que o tumor aumenta e se estende acima da sela, ele pode pressionar o quiasma óptico diretamente acima, produzindo classicamente a perda dos campos visuais externos (temporais) em ambos os olhos.