Doença de Moyamoya

A doença de Moyamoya é uma doença esteno-oclusiva crônica e progressiva das artérias carótidas internas distais e seus ramos proximais, acompanhada por uma rede frágil de vasos colaterais na base do cérebro. Na angiografia, essa rede se assemelha a uma 'nuvem de fumaça' — moyamoya em japonês. Pode causar eventos isquêmicos, especialmente em crianças, e hemorragia, mais frequentemente em adultos.

Definition

A doença de Moyamoya é uma arteriopatia intracraniana progressiva caracterizada por estenose ou oclusão bilateral das artérias carótidas internas terminais e das artérias cerebrais anteriores e médias proximais, com desenvolvimento de uma rede vascular colateral anormal na base do cérebro.

Scope

Esta entrada define a doença de Moyamoya, descreve o estreitamento arterial característico e a rede colateral, distingue a doença da síndrome e introduz a justificativa para a cirurgia de revascularização. É uma visão geral de referência e educacional e não fornece orientação de tratamento individualizada.

Core questions

• Quais territórios arteriais a doença de Moyamoya afeta caracteristicamente?
• Por que a rede colateral produz a aparência angiográfica de 'nuvem de fumaça'?
• Como a doença de Moyamoya difere da síndrome de Moyamoya?
• Qual é a justificativa para a revascularização cirúrgica?

Key concepts

• Arteriopatia esteno-oclusiva da artéria carótida interna distal
• Rede colateral de Moyamoya ('nuvem de fumaça')
• Apresentação isquêmica em crianças
• Apresentação hemorrágica em adultos
• Doença de Moyamoya versus síndrome de Moyamoya
• Revascularização por bypass direto (STA-MCA)
• Revascularização indireta

Mechanisms

Na doença de Moyamoya, o estreitamento progressivo das artérias carótidas internas distais e seus ramos proximais reduz o fluxo sanguíneo para o cérebro. Em resposta, uma rede frágil de vasos perfurantes e colaterais dilatados se desenvolve na base do cérebro para manter a perfusão; esses vasos produzem a aparência nebulosa de 'nuvem de fumaça' na angiografia e são propensos à ruptura. A perfusão reduzida predispõe a eventos isquêmicos, que tendem a predominar em crianças, enquanto os colaterais frágeis contribuem para a hemorragia, que é relativamente mais comum em adultos. Quando o mesmo padrão angiográfico ocorre em associação com outra condição, é denominado síndrome de Moyamoya em vez de doença. A revascularização cirúrgica visa fornecer novo suprimento sanguíneo ao cérebro hipoperfundido, seja conectando diretamente uma artéria do couro cabeludo a uma artéria cortical (bypass direto) ou colocando tecido vascularizado na superfície do cérebro para estimular o crescimento de novos vasos (revascularização indireta).

Clinical relevance

A compreensão do padrão arterial, da fisiologia colateral e da justificativa da revascularização na doença de Moyamoya apoia a leitura crítica da literatura cerebrovascular. Esta entrada descreve esses conceitos; não direciona se ou como um paciente específico deve ser submetido à revascularização, o que depende da apresentação, do estado de perfusão e das evidências atuais, e cabe à equipe médica.

Epidemiology

A doença de Moyamoya é rara e é relatada com mais frequência em populações do Leste Asiático, com uma distribuição etária bimodal reconhecida: um pico na infância, tipicamente com apresentações isquêmicas, e um pico na idade adulta, com uma proporção relativamente maior de eventos hemorrágicos. Ocorre em todo o mundo, e um componente familiar é reconhecido em um subconjunto de casos.

Evidence & guidelines

A condição foi delineada por Suzuki e Takaku (1969), que descreveram os vasos característicos em forma de rede e estadiaram a progressão angiográfica. Uma visão geral clínica amplamente citada que distingue a doença de Moyamoya da síndrome de Moyamoya e resume a apresentação e as abordagens cirúrgicas é fornecida por Scott e Smith (2009). O manejo é individualizado e informado por tais fontes.

History

A doença de Moyamoya foi caracterizada por Suzuki e Takaku (1969), que nomearam a doença pela aparência angiográfica esfumaçada de sua rede colateral e descreveram seus estágios angiográficos. As décadas subsequentes esclareceram a distinção entre a doença de Moyamoya idiopática e a síndrome de Moyamoya associada a outras condições, e o desenvolvimento da revascularização cirúrgica direta e indireta, resumido em revisões clínicas como Scott e Smith (2009).

Debates

Revascularização direta versus indireta

Tanto a conexão direta de uma artéria do couro cabeludo a uma artéria cortical quanto a indução indireta de novo crescimento vascular podem aumentar o suprimento sanguíneo cerebral, e os méritos relativos de cada uma, incluindo por idade do paciente, permanecem um tópico de discussão na literatura.

Key figures

• Jiro Suzuki
• Akira Takaku
• R. Michael Scott
• Edward R. Smith

Seminal works

• suzuki-takaku-1969
• scott-smith-2009

Frequently asked questions

Por que é chamada de moyamoya?

Moyamoya significa 'nuvem de fumaça' em japonês, descrevendo a aparência nebulosa na angiografia da rede anormal de pequenos vasos colaterais que se desenvolve na base do cérebro.

Qual é a diferença entre a doença de Moyamoya e a síndrome de Moyamoya?

A doença de Moyamoya refere-se à doença idiopática com o estreitamento arterial bilateral característico e a rede colateral, enquanto a síndrome de Moyamoya descreve o mesmo padrão angiográfico ocorrendo em associação com outra condição subjacente.