Hidropsia Fetal e Doença Hemolítica Imune

A hidropsia fetal é o acúmulo anormal de líquido em dois ou mais compartimentos fetais, e a doença hemolítica imune do feto e do recém-nascido é uma de suas causas clássicas, na qual anticorpos maternos atravessam a placenta e destroem os glóbulos vermelhos fetais. Juntas, elas ilustram como uma única via fisiopatológica, a anemia fetal, pode culminar em sobrecarga de fluidos com risco de vida.

Definition

Hidropsia fetal é o acúmulo patológico de líquido em pelo menos dois compartimentos fetais (como edema cutâneo, ascite, derrame pleural ou derrame pericárdico), e a doença hemolítica imune do feto e do recém-nascido é a hidropsia ou anemia causada por aloanticorpos maternos (classicamente anti-RhD) que atravessam a placenta e hemolisam os glóbulos vermelhos fetais.

Scope

O verbete aborda a definição de hidropsia e sua divisão em formas imunes e não imunes, o mecanismo da aloimunização de glóbulos vermelhos, a detecção não invasiva de anemia fetal por Doppler da artéria cerebral média e o papel da imunoglobulina anti-RhD na prevenção. É um tópico de referência e não fornece protocolos de tratamento.

Core questions

• O que distingue a hidropsia fetal imune da não imune?
• Como a aloimunização materna de glóbulos vermelhos leva à anemia fetal e à hidropsia?
• Como a anemia fetal pode ser detectada de forma não invasiva?
• Como a imunoprofilaxia RhD mudou a epidemiologia da doença?

Key concepts

• Hidropsia fetal (imune versus não imune)
• Aloimunização de glóbulos vermelhos
• Doença hemolítica do feto e do recém-nascido
• Anemia fetal
• Velocidade sistólica de pico da artéria cerebral média
• Espectrofotometria do líquido amniótico (curva de Liley)
• Profilaxia com imunoglobulina anti-RhD

Mechanisms

Na doença hemolítica imune, uma mãe sensibilizada produz anticorpos IgG contra um antígeno de glóbulos vermelhos fetais que ela não possui (o mais importante é o RhD); esses anticorpos atravessam a placenta e destroem os eritrócitos fetais, produzindo anemia. A anemia progressiva impulsiona a hematopoiese extramedular compensatória e, quando grave, insuficiência cardíaca de alto débito, disfunção hepática e pressão oncótica reduzida que, juntas, causam o acúmulo de líquido multicompartimental que define a hidropsia. A anemia fetal pode ser inferida de forma não invasiva a partir de uma velocidade sistólica de pico elevada na artéria cerebral média, que reflete o aumento da velocidade do fluxo sanguíneo do sangue anêmico (Mari et al., 2000).

Clinical relevance

O reconhecimento da hidropsia e da gravidez aloimunizada é a base da vigilância pré-natal para anemia fetal e da prevenção da doença hemolítica, e a compreensão dessas entidades apoia a avaliação das evidências da medicina fetal. Este verbete descreve mecanismos e detecção; não é uma base para decisões individuais sobre vigilância, transfusão ou imunoprofilaxia.

Epidemiology

A profilaxia rotineira com imunoglobulina anti-RhD reduziu acentuadamente a aloimunização de glóbulos vermelhos e suas sequelas graves em ambientes de alta renda, de modo que as causas não imunes agora respondem pela maioria dos casos de hidropsia nessas populações, enquanto a doença hemolítica imune permanece uma causa importante onde a profilaxia é menos disponível (ACOG, 2017; Norton et al., 2015).

Evidence & guidelines

Um ensaio randomizado estabeleceu que o Doppler da artéria cerebral média é pelo menos tão preciso quanto a amniocentese para prever anemia fetal grave, mudando a prática de testes invasivos de espectrofotometria do líquido amniótico (Oepkes et al., 2006; com base em Mari et al., 2000). A SMFM fornece orientação sobre a avaliação da hidropsia não imune (Norton et al., 2015), e o ACOG aborda a prevenção da aloimunização RhD (ACOG, 2017).

History

A espectrofotometria do líquido amniótico, introduzida por Liley em 1961, por muito tempo guiou o manejo de gestações sensibilizadas ao fator Rh, estimando a gravidade da hemólise. O advento da imunoglobulina anti-RhD transformou o campo ao prevenir a maioria das sensibilizações, e a partir de 2000 o Doppler da artéria cerebral média substituiu os testes invasivos para detectar anemia fetal (Liley, 1961; Mari et al., 2000; Oepkes et al., 2006).

Key figures

• A. William Liley
• Giancarlo Mari

Seminal works

• liley-1961
• mari-2000
• oepkes-2006

Frequently asked questions

Qual a diferença entre hidropsia imune e não imune?

A hidropsia imune é causada por anticorpos maternos que hemolisam os glóbulos vermelhos fetais, produzindo anemia; a hidropsia não imune engloba as muitas outras causas, como condições cardíacas, cromossômicas, infecciosas e estruturais, e agora responde pela maioria dos casos de hidropsia onde a profilaxia RhD é rotineira.

Como a anemia fetal pode ser detectada sem um procedimento invasivo?

Uma velocidade sistólica de pico elevada na artéria cerebral média fetal no ultrassom Doppler reflete o fluxo mais rápido do sangue anêmico e prevê anemia fetal significativa, permitindo a detecção sem amniocentese.