Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD)

A coagulação intravascular disseminada é uma síndrome adquirida na qual a ativação sistêmica da coagulação gera coágulos de fibrina em pequenos vasos, ao mesmo tempo em que consome plaquetas e fatores de coagulação, de modo que o paciente pode sangrar e coagular simultaneamente. Este tópico descreve a fisiopatologia desta coagulopatia de consumo, o padrão laboratorial e os critérios de pontuação utilizados para reconhecê-la.

Definition

A coagulação intravascular disseminada é uma síndrome adquirida e secundária de ativação intravascular sistêmica da coagulação que consome plaquetas e fatores de coagulação e ativa a fibrinólise, produzindo trombose microvascular e tendência hemorrágica simultâneas.

Scope

A cobertura inclui os mecanismos pelos quais um gatilho subjacente (como sepse, malignidade, trauma ou complicações obstétricas) impulsiona a geração generalizada de trombina, as anormalidades laboratoriais resultantes e os sistemas de pontuação de consenso usados para classificar a CIVD manifesta. É uma visão geral de referência e padrão diagnóstico, não um protocolo de manejo; o tratamento, que se concentra na causa subjacente, está fora de seu escopo. Uma entrada paralela de hematologia trata a CIVD da perspectiva da hematologia clínica.

Core questions

• Como um distúrbio subjacente desencadeia a ativação sistêmica e descontrolada da coagulação?
• Por que a CIVD pode causar trombose e sangramento no mesmo paciente?
• Quais anormalidades laboratoriais e critérios de pontuação definem a CIVD manifesta?
• Como a coagulopatia de consumo é distinguida de outras causas de testes de coagulação anormais?

Key concepts

• Ativação da coagulação sistêmica impulsionada pelo fator tecidual
• Consumo de plaquetas e fatores de coagulação
• Trombos de fibrina microvasculares
• Fibrinólise secundária e produtos de degradação da fibrina
• D-dímero elevado e TP/TTPa prolongados
• Sistema de pontuação ISTH para CIVD manifesta
• CIVD como uma síndrome secundária de um gatilho subjacente

Mechanisms

A CIVD começa quando uma condição subjacente causa exposição ou expressão generalizada do fator tecidual, iniciando a geração sistêmica de trombina que não está mais confinada a um local de lesão. A fibrina é depositada em toda a microvasculatura, o que pode prejudicar a perfusão de órgãos, enquanto as reações contínuas consomem plaquetas e fatores de coagulação mais rapidamente do que são repostos. A ativação secundária da fibrinólise então decompõe a fibrina, liberando produtos de degradação da fibrina e elevando o D-dímero. O consumo combinado e a fibrinólise explicam o paradoxo de trombose e sangramento concomitantes. A assinatura laboratorial é uma contagem de plaquetas em queda, TP e TTPa prolongados, fibrinogênio em queda e marcadores relacionados à fibrina em ascensão; sistemas de pontuação de consenso combinam estes para identificar a CIVD manifesta.

Clinical relevance

Reconhecer o padrão laboratorial da CIVD é importante porque sinaliza um distúrbio subjacente grave e um estado hemostático desregulado. Esta entrada explica a síndrome e seus critérios diagnósticos como material de referência; não fornece orientação de tratamento, e o cuidado de um paciente afetado depende da identificação e abordagem da causa subjacente sob supervisão especializada.

Epidemiology

A CIVD não é uma doença primária, mas uma complicação, ocorrendo mais frequentemente no contexto de sepse grave, trauma maior, certas malignidades e emergências obstétricas; sua frequência e gravidade, portanto, espelham as das condições desencadeantes.

History

Outrora descrita sob termos como síndrome de desfibrinação e coagulopatia de consumo, a CIVD foi reconcebida como uma desregulação sistêmica da coagulação secundária a um distúrbio subjacente. O trabalho do subcomitê da Sociedade Internacional de Trombose e Hemostasia, liderado por Taylor e colegas, produziu um sistema de pontuação para CIVD manifesta, e as diretrizes britânicas e internacionais subsequentes consolidaram a abordagem diagnóstica.

Debates

Como a CIVD deve ser definida e pontuada?

Como a CIVD é um processo dinâmico com características trombóticas e hemorrágicas sobrepostas, os sistemas de pontuação de consenso combinam a contagem de plaquetas, marcadores de fibrina, tempo de protrombina e fibrinogênio para identificar a doença manifesta, mas os critérios ideais e o reconhecimento da CIVD não manifesta permanecem em discussão.

Key figures

• Marcel Levi
• Cheng Hock Toh
• Fletcher Taylor

Seminal works

• taylor-2001-scoring
• levi-toh-2009

Frequently asked questions

Por que a CIVD causa coagulação e sangramento?

A ativação sistêmica da coagulação forma coágulos em pequenos vasos enquanto consome plaquetas e fatores de coagulação e desencadeia a fibrinólise. A depleção desses componentes deixa o paciente propenso a sangramentos, mesmo com a continuidade da trombose microvascular.

A CIVD é uma doença por si só?

Não. A CIVD é uma síndrome secundária que surge de um distúrbio subjacente, como sepse, trauma, malignidade ou uma complicação obstétrica. Seu padrão laboratorial sinaliza que a condição subjacente desregulou a hemostasia.