Distrofia e Opacidade da Córnea

As distrofias da córnea são um grupo de doenças, na sua maioria hereditárias, geralmente bilaterais, nas quais material anormal se acumula ou alterações estruturais afetam as camadas da córnea, reduzindo a sua transparência. De forma mais ampla, a opacidade da córnea é qualquer perda de clareza corneana devido a distrofia, cicatrização ou alteração ectásica, e é uma causa importante e, por vezes, tratável de deficiência visual.

Definition

Distrofia e opacidade da córnea referem-se a distúrbios nos quais a córnea perde a sua transparência normal, incluindo distrofias corneanas hereditárias (deposição anormal ou alteração estrutural em camadas corneanas definidas) e opacidades corneanas adquiridas, como cicatrizes, bem como condições ectásicas que distorcem a superfície óptica da córnea.

Scope

A entrada abrange o conceito de transparência corneana e a sua perda, a forma como as distrofias da córnea são classificadas com base nas camadas anatómicas, distúrbios ectásicos relacionados, como o ceratocone, e o papel da opacidade da córnea como causa de deficiência visual. Trata estas condições como um tópico clínico de referência e não fornece instruções cirúrgicas ou de gestão de enxertos.

Key concepts

• Transparência da córnea
• Classificação (anatómica) das distrofias baseada em camadas
• Distrofias epiteliais, estromais e endoteliais
• Distrofia endotelial corneana de Fuchs
• Ceratocone e ectasia da córnea
• Opacidade da córnea como causa de deficiência visual

Mechanisms

A transparência da córnea depende do espaçamento regular e de pequeno diâmetro das fibrilas de colagénio do estroma, de um estado de hidratação estromal rigorosamente controlado mantido pela bomba endotelial e de um epitélio intacto e liso. As distrofias da córnea perturbam um ou mais destes fatores: depósitos ou anomalias estruturais no epitélio, estroma ou endotélio dispersam a luz e turvam a córnea, e o esquema IC3D classifica as distrofias reconhecidas principalmente pela camada corneana mais afetada e pela sua base genética. Na distrofia de Fuchs, a perda de células endoteliais prejudica a bomba e permite que o estroma inche e perca a clareza. Distúrbios ectásicos como o ceratocone, em vez disso, afinam e acentuam a curvatura da córnea, distorcendo a sua superfície óptica e degradando a imagem mesmo quando a opacidade manifesta é limitada.

Clinical relevance

As distrofias e opacidades da córnea podem reduzir a visão e, dependendo da camada e da gravidade, podem ser geridas por abordagens que vão desde a correção óptica ao transplante de córnea; a camada afetada ajuda a enquadrar qual parte da córnea está envolvida. Esta entrada é material de referência sobre como estas condições são conceptualizadas e classificadas e não é uma base para decisões individuais de tratamento ou cirúrgicas.

Epidemiology

As distrofias corneanas individuais são, na sua maioria, incomuns e muitas são hereditárias, enquanto a opacidade da córnea como um todo é uma causa reconhecida de cegueira e deficiência visual, mais proeminente em ambientes de baixa renda; doenças endoteliais como a distrofia de Fuchs são uma indicação frequente para os procedimentos de ceratoplastia cujos padrões de mudança têm sido acompanhados ao longo do tempo.

Debates

Como devem ser classificadas as distrofias da córnea?

A estrutura IC3D classifica as distrofias pela camada corneana principalmente afetada, juntamente com a sua base genética e histopatológica, refinando esquemas puramente descritivos mais antigos à medida que os dados moleculares se acumulam.

Seminal works

• weiss-2015
• rabinowitz-1998

Frequently asked questions

Como são classificadas as distrofias da córnea?

O esquema IC3D, amplamente utilizado, classifica-as principalmente pela camada corneana mais afetada (epitelial, estromal ou endotelial), juntamente com as suas características genéticas e histopatológicas.

Qual é a diferença entre uma distrofia da córnea e o ceratocone?

As distrofias da córnea envolvem depósitos anormais ou alterações estruturais que turvam a córnea, enquanto o ceratocone é um distúrbio ectásico que afina e acentua a curvatura da córnea, distorcendo a sua superfície óptica em vez de simplesmente a opacificar.