ABO- og Rh-blodgruppesystemene

ABO- og Rh-systemene er de to klinisk sett viktigste blodgruppesystemene for humane røde blodceller. ABO-systemet defineres av A- og B-karbohydratantigener på overflaten av røde blodceller og av de reciprokke, naturlig forekommende anti-A- og anti-B-antistoffene i plasma; Rh-systemet defineres av proteinantigener, fremst blant dem RhD, hvis tilstedeværelse eller fravær gjør en person RhD-positiv eller RhD-negativ. Til sammen styrer disse systemene forlikeligheten ved transfusjon av røde blodceller og risikoen for immunbetinget hemolyse.

Definition

ABO-blodgruppesystemet klassifiserer røde blodceller etter tilstedeværelsen av A- og/eller B-karbohydratantigener med reciprokke plasmaantistoffer, og Rh-systemet klassifiserer dem etter Rh-proteiner, fremst blant dem RhD-antigenet; begge er de primære determinantene for forlikelighet ved transfusjon av røde blodceller.

Scope

Denne artikkelen omhandler antigenene og antistoffene som definerer ABO- og Rh-systemene, det genetiske og biokjemiske grunnlaget for A-, B-, O- og RhD-fenotypene, regelen om reciprokke naturlig forekommende ABO-antistoffer, og hvorfor disse systemene dominerer transfusjonsforlikelighet og alloimmunisering. Artikkelen behandler blodtyping som et referanseemne innen immunhematologi, ikke som transfusjonsinstruksjoner.

Core questions

• Hvilke antigener og antistoffer definerer ABO- og Rh-gruppene?
• Hvorfor forårsaker ABO-inkompatibilitet umiddelbar, alvorlig hemolyse?
• Hvorfor er RhD det mest immunogene av Rh-antigenene?
• Hvordan avgjør disse systemene hvilke røde blodceller som kan transfunderes?

Key concepts

• A- og B-karbohydratantigener
• Reciprokke naturlig forekommende anti-A og anti-B (Landsteiners lov)
• O-fenotypen og H-antigenet
• RhD-antigenet og RhD-positiv/negativ status
• RhCE og Rh-haplotypen
• Alloimmunisering og antiglobulintesten
• ABO- og Rh-forlikelighet

Mechanisms

ABO-antigener er karbohydratstrukturer bygd opp på en forløperkjede (H) av glykosyltransferaser kodet ved ABO-lokusen; A- og B-enzymene tilføyer ulike terminale sukkergrupper, mens O-allelet gir intet aktivt enzym og lar H-antigenet forbli umodifisert. Individer danner antistoffer mot de A- eller B-antigenene de mangler, slik at disse antistoffene er til stede uten forutgående transfusjon og kan forårsake umiddelbar intravaskulær hemolyse ved ABO-inkompatibel transfusjon. Rh-antigenene er membranproteiner kodet av RHD- og RHCE-genene; RhD er svært immunogent, slik at RhD-negative individer som eksponeres for RhD-positive røde blodceller kan danne anti-D, som påvises med antiglobulintesten og er sentral ved hemolytiske transfusjonsreaksjoner og hemolytisk sykdom hos fosteret og den nyfødte.

Clinical relevance

ABO- og Rh-typing utføres før transfusjon av røde blodceller og i svangerskap fordi uforlikelighet i disse systemene er den viktigste årsaken til akutte hemolytiske transfusjonsreaksjoner og til RhD-alloimmunisering. Denne artikkelen forklarer hvorfor disse systemene testes og hvordan inkompatibilitet forårsaker skade; den er av undervisningsmessig karakter og spesifiserer ikke transfusjons- eller profylaksebeslutninger for enkeltpasienter.

Epidemiology

Fordelingen av ABO- og RhD-fenotyper varierer markant mellom populasjoner, noe som har praktiske konsekvenser for blodforsyning og matching av givere med mottakere. ABO er unikt blant blodgrupper ved at praktisk talt alle bærer antistoffer mot de antigenene de mangler, slik at ABO-inkompatibel transfusjon av røde blodceller er ensartet farlig.

History

Landsteiner beskrev ABO-gruppene i 1900–1901, den oppdagelsen som siden ga ham Nobelprisen og etablerte den reciprokke antistoffregelen som bærer hans navn. Rh-systemet ble erkjent på 1940-tallet gjennom Landsteiners og Wieners arbeid samt Levine og Stetsons studier av hemolytisk sykdom, og antiglobulintesten introdusert av Coombs, Mourant og Race i 1945 muliggjorde pålitelig påvisning av Rh og andre ufullstendige antistoffer.

Key figures

• Karl Landsteiner
• Alexander Wiener
• Philip Levine
• Robin Coombs
• Marion Reid

Seminal works

• storry-2009
• avent-2000
• coombs-1945

Frequently asked questions

Hvorfor kan mennesker ha anti-A- eller anti-B-antistoffer uten noen gang å ha fått transfusjon?

Anti-A og anti-B er naturlig forekommende antistoffer som utvikles tidlig i livet, sannsynligvis som respons på miljøantigener med likhet til A- og B-sukkerstrukturer, slik at en person danner antistoffer mot de ABO-antigenene vedkommende mangler.

Hva vil det si å være RhD-negativ?

Det betyr at de røde blodcellene mangler RhD-proteinantigenet; RhD-negative individer har normalt ikke anti-D, men kan danne det etter eksponering for RhD-positive røde blodceller, noe som er av betydning for transfusjon og svangerskap.