ABO- og Rh-blodgruppesystemene

ABO- og Rh-systemene er de to blodgruppesystemene av størst klinisk betydning ved transfusjon og svangerskap. ABO defineres av karbohydratantigener på røde blodceller kombinert med forutsigbare naturlig forekommende antistoffer, mens Rh defineres av proteinantigener, fremfor alt D, som driver immunantilyse etter eksponering.

Definition

ABO-systemet klassifiserer røde blodceller etter A- og B-karbohydratantigener (gruppe A, B, AB og O) og de reciprokke anti-A- og anti-B-isoagglutininene; Rh-systemet klassifiserer røde blodceller primært etter D-antigenet (Rh-positiv eller Rh-negativ) og flere beslektede antigener (C, c, E, e).

Scope

Dette emnet omhandler antigener, antistoffer og arvegang i ABO- og Rh-systemene samt de serologiske metodene som benyttes til typing av dem: forover- (celle-) og bakover- (serum-)gruppering for ABO, og antiglobulinanalyse for Rh og svakt D. Det framstiller disse systemene som grunnsteinen i forlikelighetsutredning, uten å foreskrive transfusjons- eller anti-D-profylaksebeslutninger.

Core questions

• Hvilke ABO- og Rh-antigener er til stede på et individs røde blodceller?
• Hvorfor forekommer ABO-antistoffer uten forutgående transfusjon eller svangerskap?
• Hvordan forenes forover- og bakover-ABO-gruppering?
• Hvordan påvises og tolkes D-antigenet, inkludert svakt og partiell D?

Key concepts

• A-, B- og H-antigener samt O-fenotypen
• Naturlig forekommende anti-A og anti-B (isoagglutininer)
• Forover- og bakover-ABO-gruppering
• Rh D-antigenet og Rh-positiv/negativ status
• Varianter av svakt D og partiell D
• RHD- og RHCE-genene
• ABO- og Rh-inkompatibilitet som transfusjons- og svangerskapsrisiko

Mechanisms

ABO-antigener er karbohydratstrukturer bygd opp på H-forløpersubstratet av glykosyltransferaser kodet ved ABO-lokusen; individer danner antistoffer mot de A- eller B-antigenene de mangler, sannsynligvis stimulert av strukturelt lignende miljøantigener, og det er grunnen til at disse isoagglutininene er til stede uten forutgående immunisering. Rh-antigener er membranproteiner kodet av RHD og RHCE; D-proteinet er svært immunogent, slik at D-negative mottakere som eksponeres for D-positive celler ofte danner anti-D, et immun-IgG-antistoff påvist i antiglobulinfasen. ABO-gruppering kombinerer derfor celletyping med serumtyping som en innebygd kryssjekk, mens Rh-typing er avhengig av anti-D-reagenser og, ved svake reaksjoner, av antiglobulinteknikker.

Clinical relevance

ABO- og Rh-status avgjør hvilke komponenter en mottaker trygt kan motta og er sentrale for å forhindre hemolytiske transfusjonsreaksjoner og hemolytisk sykdom hos fosteret og den nyfødte. Denne artikkelen forklarer det serologiske grunnlaget for disse systemene; den gir ikke transfusjonsterskler eller profylakseopplegg, som er regulert av kliniske retningslinjer.

Epidemiology

Frekvensene av ABO-grupper og Rh-D-negativitet varierer betydelig mellom populasjoner, noe som har praktiske konsekvenser for donor-mottaker-matching og lagerplanlegging; referanseverk tabellerer disse frekvensene etter etnisk bakgrunn. Gruppe O og Rh-D-negative fenotyper er av særlig logistisk betydning på grunn av bruken ved ukjent blodgruppe hos mottaker.

History

Karl Landsteiner beskrev ABO-gruppene i 1900–1901, et arbeid som senere ga ham Nobelprisen, og identifiserte Rh-faktoren sammen med Wiener i 1940. Levine og Stetson hadde allerede knyttet et Rh-lignende antistoff til en hemolytisk reaksjon i svangerskap og dermed forbundet systemet med hemolytisk sykdom hos den nyfødte. Det genetiske og biokjemiske grunnlaget for begge systemene ble klarlagt gjennom det tjuende århundret, med kloning av ABO- og RHD/RHCE-genene som kulminasjon.

Key figures

• Karl Landsteiner
• Alexander Wiener
• Philip Levine
• Ronald Fisher

Seminal works

• landsteiner-1901
• daniels-2013
• mollison-2014

Frequently asked questions

Hvorfor kalles gruppe O-personer universelle røde blodcelle-givere?

Gruppe O røde blodceller mangler A- og B-antigenene og agglutineres derfor ikke av mottakerens anti-A eller anti-B; det er grunnen til at O røde blodceller, særlig O Rh-negative, brukes i nødsituasjoner før mottakerens blodgruppe er kjent.

Hva betyr det å være Rh-positiv?

Rh-positiv betyr at de røde blodcellene uttrykker D-antigenet i Rh-systemet; Rh-negative celler mangler D, og D-negative individer kan danne anti-D ved eksponering for D-positive røde blodceller.