부신 기능 부전

부신 기능 부전은 부신이 코르티솔을 충분히 생산하지 못하고 종종 알도스테론도 충분히 생산하지 못하여 글루코코르티코이드 결핍과 때로는 미네랄로코르티코이드 결핍의 전신적 결과를 초래하는 질환입니다. 이는 부신 피질 자체의 질병으로 인해 발생하는 원발성일 수도 있고, 뇌하수체 또는 시상하부 자극 부족으로 인해 발생하는 이차성일 수도 있으며, 치료하지 않으면 생명을 위협하는 부신 위기로 이어질 수 있습니다.

Definition

부신 기능 부전은 주로 코르티솔의 부신 피질 호르몬 생산이 부족한 상태를 말하며, 부신 피질 자체에 문제가 있을 때 원발성으로 분류되고, 뇌하수체 또는 시상하부의 부신 자극에 결함이 있을 때 이차성으로 분류됩니다.

Scope

이 항목은 병리학적 및 실험실적으로 정의된 부신 기능 부전이라는 실체를 다룹니다. 즉, 원발성 및 이차성 형태의 구분, 관련된 호르몬 결핍, 질병을 유발하는 조절 축, 그리고 생화학적 특성화를 다룹니다. 대체 요법이나 개별화된 관리 조언은 제공하지 않습니다.

Key concepts

• 코르티솔 결핍
• 알도스테론 (미네랄로코르티코이드) 결핍
• 시상하부-뇌하수체-부신 축
• 원발성 대 이차성 기능 부전
• 자가면역성 부신염 (애디슨병)
• ACTH 및 피드백 조절
• 부신 위기

Mechanisms

부신 피질 호르몬 분비는 시상하부-뇌하수체-부신 축에 의해 조절되며, 이 축에서 부신피질자극호르몬(ACTH)은 코르티솔 생산을 촉진하고 코르티솔은 ACTH를 억제하는 피드백 작용을 합니다. 원발성 부신 기능 부전에서는 부신 피질 자체가 파괴되거나 손상되며, 대부분 자가면역성 부신염에 의해 발생합니다. 따라서 코르티솔과 일반적으로 알도스테론 수치가 감소하고 ACTH는 보상적으로 증가합니다. 이로 인한 미네랄로코르티코이드 손실은 염분 소실과 순환계 영향에 기여하며, 높은 ACTH 수치는 피부 과색소침착을 유발할 수 있습니다. 이차성 부신 기능 부전에서는 뇌하수체 또는 시상하부가 충분한 ACTH를 공급하지 못하여 코르티솔 수치가 낮고 ACTH는 낮거나 부적절하게 정상이며, 레닌-안지오텐신 시스템에 의해 주로 조절되는 알도스테론은 일반적으로 보존됩니다. 코르티솔은 스트레스 반응에 필수적이므로, 어떤 형태의 부신 기능 부전이든 급성 부신 위기로 악화될 수 있습니다.

Clinical relevance

부신 기능 부전은 드물지만 임상적으로 중요한 내분비 질환으로, 코르티솔, ACTH 측정 및 부신 축의 동적 검사를 통해 정의되고 특성화됩니다. 인식되지 않은 부신 위기는 치명적일 수 있으므로 이를 인지하는 것이 중요합니다. 이 항목은 질환이 어떻게 개념화되고 분류되는지에 대한 참고 자료이며, 개별 환자의 진단 또는 치료에 대한 지침은 아닙니다.

Epidemiology

원발성 부신 기능 부전은 드물며, 결핵이 흔하지 않은 지역에서는 자가면역성 부신염이 주요 원인입니다. 이는 자가면역성 다발성 내분비 증후군의 일부로 발생할 수도 있습니다. 이차성 부신 기능 부전은 전반적으로 더 흔하며, 일반적으로 뇌하수체 질환 또는 외인성 글루코코르티코이드에 의한 축 억제와 관련이 있습니다.

Evidence & guidelines

병태생리학 및 임상적 특징은 주요 질병 검토에서 요약되어 있으며, 원발성 부신 기능 부전에 대한 진단 접근법은 내분비 학회 임상 진료 지침에서 다루어집니다. 이 자료들은 규범적인 지침이라기보다는 방향을 제시하기 위해 인용되었습니다.

History

토마스 애디슨(Thomas Addison)이 19세기 중반에 부신 파괴의 임상 증후군을 기술하면서 원발성 부신 기능 부전에 애디슨병(Addison disease)이라는 이름이 붙었습니다. 한때 결핵이 주요 원인이었으나, 세계 대부분 지역에서 자가면역성 부신염이 나중에 주요 원인이 되었습니다. 부신 스테로이드와 조절 ACTH 축의 발견은 이 질환에 대한 현대적이고 생화학적으로 근거한 이해를 확립했습니다.

Seminal works

• charmandari-2014
• bornstein-2016

Frequently asked questions

원발성 부신 기능 부전과 이차성 부신 기능 부전의 차이점은 무엇입니까?

원발성 부신 기능 부전은 부신 피질 자체의 질병으로 인해 코르티솔과 알도스테론이 낮고 ACTH가 보상적으로 증가하는 반면, 이차성 부신 기능 부전은 뇌하수체 또는 시상하부의 ACTH 부족으로 인해 코르티솔은 낮지만 알도스테론은 일반적으로 보존됩니다.

부신 기능 부전이 잠재적으로 위험한 이유는 무엇입니까?

코르티솔은 신체의 생리적 스트레스 반응에 필수적이므로, 심각하거나 인식되지 않은 결핍은 급성 및 잠재적으로 생명을 위협하는 상태인 부신 위기를 유발할 수 있습니다. 이것이 질환의 신속한 생화학적 인식이 중요한 이유입니다.