부신 질환
부신 질환은 한 쌍의 부신에 영향을 미치는 질환으로, 부신의 바깥쪽 피질은 스테로이드 호르몬(코르티솔, 알도스테론, 부신 안드로겐)을 분비하고 안쪽 수질은 카테콜아민을 분비합니다. 이러한 질환은 부신이 호르몬을 너무 적게 생산하거나(부신 기능 부전), 너무 많이 생산하거나(쿠싱 증후군, 알도스테론증, 카테콜아민 과다), 또는 종양이 발생하는 경우에 발생하며, 시상하부-뇌하수체-부신 축, 레닌-안지오텐신-알도스테론 시스템, 교감신경계의 교차점에 위치합니다.
Definition
부신 질환은 부신 피질 또는 수질의 병리학적 상태로, 부신 호르몬의 분비 부족 또는 과다, 또는 부신 조직의 신생물 형성을 특징으로 합니다.
Scope
이 영역은 부신 피질 생리 및 스테로이드 생성, 결핍 증후군(원발성 부신 기능 부전), 과다 증후군(코르티솔 과다로 인한 쿠싱 증후군), 부신 종괴 및 우연종, 카테콜아민 분비 종양(갈색세포종 및 부신경절종)에 대한 독자의 이해를 돕습니다. 각 질환은 임상 관리 지침이라기보다는 내분비학 내의 참고 주제로 다루어집니다.
Sub-topics
Core questions
- 부신 문제는 호르몬 결핍, 호르몬 과다 또는 구조적 종괴 중 어느 것입니까?
- 호르몬 이상이 있을 때, 그 원인이 부신 자체(원발성)에 있습니까, 아니면 상위 뇌하수체 또는 시상하부 신호(속발성)에 있습니까?
- 우연히 발견된 부신 종괴가 호르몬을 분비합니까? 그리고 악성일 가능성은 얼마나 됩니까?
Key concepts
- 부신 피질 대 부신 수질
- 시상하부-뇌하수체-부신(HPA) 축
- 레닌-안지오텐신-알도스테론 시스템
- 스테로이드 생성
- 원발성 대 속발성 내분비 기능 장애
- 기능성 대 비기능성 부신 종괴
Mechanisms
부신 피질은 세 가지 기능 구역을 따라 콜레스테롤로부터 스테로이드 호르몬을 합성합니다. 사구층은 레닌-안지오텐신 조절 하에 알도스테론을 생성하고, 다발층은 뇌하수체 ACTH 조절 하에 코르티솔을 생성하며, 망상층은 부신 안드로겐을 생성합니다. 신경능선에서 유래한 수질은 카테콜아민을 합성합니다. 질환은 이러한 경로의 교란으로 인해 발생합니다. 자가면역 또는 기타 피질 파괴는 결핍을 유발하고, 종양의 자율 분비 또는 ACTH 유도 과형성은 과다를 유발합니다. 코르티솔 분비는 HPA 축을 통한 음성 피드백에 의해 조절되며, 이는 코르티솔 과다의 임상적 특징과 이러한 질환을 특성화하는 데 사용되는 동적 검사의 기초가 됩니다.
Clinical relevance
부신 질환은 단일 샘이 어떻게 상반된 방향으로 기능 부전을 일으킬 수 있는지, 그리고 피드백 생리가 실험실 검사 결과 해석에 어떻게 영향을 미치는지 보여줍니다. 코르티솔 결핍은 생명을 위협할 수 있고 일부 부신 종양은 전신적 결과를 초래하는 호르몬을 분비하기 때문에 이를 인식하는 것이 중요합니다. 이 항목은 개념적 개요를 설명하며 개별화된 진단 또는 치료를 대체하지 않습니다.
Epidemiology
개별 질환의 빈도는 매우 다양합니다. 원발성 부신 기능 부전과 갈색세포종은 드물지만, 부신 우연종은 복부 영상 검사의 몇 퍼센트에서 발견되며 나이가 들수록 더 흔해집니다. 자세한 역학은 각 주제 항목에서 제시됩니다.
Evidence & guidelines
내분비학회(Endocrine Society)와 유럽내분비학회(European Society of Endocrinology)의 부신 기능 부전, 쿠싱 증후군, 부신 우연종, 갈색세포종에 대한 성명을 포함하여 여러 전문 기관에서 이 분야에 걸쳐 임상 진료 지침을 발표했습니다. 이 문서들은 현재의 진단 프레임워크를 정의하며 개별 주제 내에서 인용됩니다.
History
토마스 애디슨(Thomas Addison)의 1855년 부신 파괴의 결과에 대한 설명은 부신이 생명에 필수적임을 확립했으며, 하비 쿠싱(Harvey Cushing)의 20세기 초 연구는 특징적인 증후군을 뇌하수체 및 부신 병리와 연결했습니다. 이후 코르티솔과 알도스테론의 분리 및 HPA 축의 해명은 부신 의학을 피드백 내분비학의 모델로 만들었습니다.
Related topics
Seminal works
- charmandari-2014
- lacroix-2015
- miller-2011
Frequently asked questions
- 부신 피질과 부신 수질의 차이점은 무엇입 scaffolds?
- 바깥쪽 피질은 콜레스테롤로부터 스테로이드 호르몬(코르티솔, 알도스테론, 안드로겐)을 생성하는 반면, 신경능선 조직에서 유래한 안쪽 수질은 아드레날린과 같은 카테콜아민을 생성합니다. 각 부분의 질환은 뚜렷한 증후군을 유발합니다.
- 부신 질환이 함께 분류되는 이유는 무엇입니까?
- 이들은 단일 기관과 중복되는 진단 논리를 공유합니다. 임상의는 HPA 및 레닌-안지오텐신 시스템의 피드백 생리를 사용하여 호르몬 결핍과 과다, 원발성(부신)과 속발성(뇌하수체 또는 시상하부) 기원, 기능성 종괴와 비기능성 종괴를 구별합니다.