뇌하수체 기능 부전 및 호르몬 결핍

뇌하수체 기능 부전 또는 뇌하수체 저하증은 하나 이상의 뇌하수체 호르몬 분비가 부족하여 하위 표적 샘의 기능 부전과 성장, 생식 및 수분 균형에 문제가 발생하는 것입니다. 이는 단일 축 또는 모든 축(범뇌하수체 기능 저하증)에 영향을 미칠 수 있으며, 뇌하수체 종양, 그 치료, 손상, 침윤 또는 시상하부 질환에 의해 발생합니다.

Definition

뇌하수체 저하증은 하나 이상의 전엽 또는 후엽 뇌하수체 호르몬의 결핍으로 인해 표적 샘의 이차적 기능 저하를 유발하는 상태입니다. 모든 전엽 뇌하수체 호르몬의 손실은 범뇌하수체 기능 저하증(panhypopituitarism)이라고 합니다.

Scope

이 주제는 뇌하수체 호르몬 결핍의 원인과 패턴, 그로 인한 갑상선, 부신, 생식선 및 성장 축의 이차적 기능 부전, 그리고 이를 임상적으로 중요한 상태로 만드는 특수 기능에 대해 다룹니다. 이는 참고 개요이며, 대체 요법, 용량 또는 진단 기준을 제공하지 않습니다.

Core questions

• 뇌하수체 호르몬 결핍의 원인은 무엇입니까?
• 영양 호르몬(trophic hormones)의 손실이 어떻게 이차성 표적 샘 기능 부전을 유발합니까?
• 뇌하수체 저하증에서 이차성 부신 기능 부전이 특히 우려되는 이유는 무엇입니까?

Key concepts

• 범뇌하수체 기능 저하증(Panhypopituitarism)
• 이차성 부신 기능 부전(Secondary adrenal insufficiency)
• 이차성 갑상선 기능 저하증(Secondary hypothyroidism)
• 생식선자극호르몬 저하성 성선기능저하증(Hypogonadotropic hypogonadism)
• 성장호르몬 결핍(Growth hormone deficiency)
• 뇌하수체 졸중(Pituitary apoplexy)

Mechanisms

결핍은 뇌하수체 또는 시상하부 조직이 파괴되거나 압박될 때 발생하며, 예를 들어 거대선종(macroadenoma), 수술, 방사선 요법, 머리 부상, 자가면역 또는 침윤성 질환, 뇌하수체 졸중(pituitary apoplexy) 및 산후 경색(postpartum infarction) 등이 원인이 될 수 있습니다 (Schneider et al., 2007). 영양 호르몬(trophic hormone)의 손실은 표적 샘의 이차적 기능 부전을 유발합니다. 부신피질자극호르몬(adrenocorticotropic hormone) 결핍은 이차성 부신 기능 부전을 유발하고, 갑상선자극호르몬(thyroid-stimulating hormone) 결핍은 이차성 갑상선 기능 저하증을 유발하며, 생식선자극호르몬(gonadotropins) 결핍은 생식선자극호르몬 저하성 성선기능저하증(hypogonadotropic hypogonadism)을 유발하고, 성장호르몬(growth hormone) 결핍은 성장 및 성인 대사를 변화시킵니다 (Molitch et al., 2011). 종괴 병변은 특징적인 순서로 축 기능을 손상시키는 경향이 있으며, 후엽 뇌하수체 침범은 추가적으로 수분 균형을 방해할 수 있습니다 (Melmed, 2020).

Clinical relevance

뇌하수체 저하증은 뇌하수체 질환과 모든 표적 샘의 기능을 연결하며, 특히 이차성 부신 기능 부전은 임상적으로 중요합니다. 이 주제는 결핍 상태가 어떻게 발생하고 분류되는지를 설명하며, 호르몬 대체 요법이나 응급 관리 지침을 제공하지 않는 참조 프레임워크입니다.

Epidemiology

뇌하수체 저하증은 주로 뇌하수체 선종(pituitary adenomas) 및 그 치료로 인해 발생하며, 외상성 뇌 손상, 방사선 요법, 침윤성 또는 자가면역 질환으로 인한 추가 사례도 있습니다. 이는 내분비학 진료 전반에서 발견되지만, 정확한 인구 비율은 인용된 검토(Schneider et al., 2007)에서 다루고 있습니다.

History

산후 뇌하수체 경색을 포함한 뇌하수체 기능 부전에 대한 초기 설명은 뇌하수체 기능 상실이 인식 가능한 다중 샘 결핍 증후군을 유발한다는 것을 확립했습니다. 개별 호르몬 축과 뇌하수체 손상의 다양한 원인에 대한 현대적 특성화는 현재 검토(Schneider et al., 2007)에 요약된 뇌하수체 저하증의 현대적 개념을 만들어냈습니다.

Key figures

• Harald Jörn Schneider
• Ezio Ghigo
• Shlomo Melmed
• Mark Molitch

Seminal works

• schneider-2007
• melmed-2020-nejm
• molitch-2011

Frequently asked questions

범뇌하수체 기능 저하증(panhypopituitarism)이란 무엇입요?

범뇌하수체 기능 저하증은 모든 전엽 뇌하수체 호르몬의 결핍으로, 뇌하수체 신호가 없기 때문에 갑상선, 부신, 생식선 및 성장 축이 모두 기능 부전을 겪는 상태입니다.

뇌하수체 저하증에서 부신 침범이 특히 중요한 이유는 무엇입니까?

부신피질자극호르몬(adrenocorticotropic hormone) 결핍은 이차성 부신 기능 부전을 유발하여 신체가 적절한 코르티솔 반응을 보이지 못하게 하며, 이는 이 상태의 임상적으로 중요한 특징입니다. 이 항목은 개념을 설명하며 관리에 대한 내용은 아닙니다.