脊髄髄内腫瘍

脊髄髄内腫瘍は、脊髄そのものの実質内に発生する腫瘍であり、脊髄の外側や硬膜内に発生する腫瘍とは対照的である。成人で最も一般的なタイプは上衣腫と星細胞腫である。腫瘍は機能的な神経組織内に埋め込まれているため、その成長は脊髄を内部から歪ませ、圧迫し、その組織学は外科的切除の可能性を左右する。

Definition

脊髄髄内腫瘍は、脊髄の実質内に発生する新生物であり、最も一般的には上衣腫または星細胞腫であり、脊髄を内部から拡大させ損傷する。

Scope

このトピックでは、髄内という定義上の位置、主要な腫瘍タイプとその増殖パターンが外科的切除可能性にどのように関連するか、典型的な潜行性の症状、および画像診断と病理組織学的分類の役割について扱う。脊髄病理学における参照的指針として主題を扱い、外科的適応、切除範囲の目標、または補助療法については特定しない。

Core questions

• 髄内腫瘍は、髄外腫瘍および硬膜外脊髄腫瘍とどのように区別されるか？
• 上衣腫と星細胞腫は、増殖パターンと外科的切除可能性においてどのように異なるか？
• 典型的な症状が潜行性であるのはなぜか、また画像診断はこれらの病変をどのように特徴づけるか？
• 病理組織学的分類は、これらの腫瘍の研究にどのように役立つか？

Key concepts

• 髄内と髄外の位置
• 上衣腫
• 星細胞腫
• 剥離面と外科的切除可能性
• 関連する脊髄空洞症または嚢胞
• MRIにおけるガドリニウム増強
• WHO中枢神経系腫瘍分類

Mechanisms

髄内腫瘍は脊髄実質内で増殖し、脊髄を拡大させ、上行路および下行路、ならびに中心灰白質を破壊する。しばしば、固形成分の上下に嚢胞または脊髄空洞症を伴う。上衣腫は通常、中心部に発生し、比較的境界が明瞭であり、周囲の脊髄との間に認識可能な剥離面を示す傾向があるが、浸潤性星細胞腫は特徴的にそのような剥離面を欠く（McCormick, 1990）。この増殖パターンの違いは、病変がどのように概念化されるかにおいて中心的であり、WHO中枢神経系腫瘍分類内で定義される腫瘍の組織学的タイプは、予後と研究の基礎となる（Louis, 2021）。

Clinical relevance

髄内腫瘍は、内因性の進行性脊髄機能障害の重要な原因であり、境界明瞭な病変と浸潤性病変の対比を理解することは、外科および腫瘍学文献の批判的読解の基礎となる。本項目は参照記述であり、個別の診断、外科的意思決定、または治療選択の根拠となるものではなく、これらは担当の臨床医に委ねられる。

Epidemiology

髄内腫瘍はまれであり、脊髄腫瘍全体のごく一部を占める。成人では上衣腫と星細胞腫が優勢であるが、小児では相対頻度が異なる（McCormick, 1990）。タイプ別および年齢別の詳細な発生率の数値はここでは要約しない。

History

脊髄実質内の手術は長らく危険であると考えられていたが、顕微鏡下手術技術、術中モニタリング、および磁気共鳴画像法の改善により、境界明瞭な髄内腫瘍の切除が可能になった。McCormickらが髄内上衣腫について行った研究は、切除可能な病変と浸潤性病変の対比を明確にするのに役立ち、進化するWHO分類はこれらの腫瘍がどのように分類されるかを洗練させてきた（McCormick, 1990; Louis, 2021）。

Key figures

• Paul McCormick
• Bennett Stein
• David Louis

Seminal works

• mccormick-1990

Frequently asked questions

脊髄腫瘍における「髄内」とは何を意味するか？

それは、腫瘍が脊髄組織そのものの中に発生することを意味する。硬膜の内側で脊髄の傍らに増殖する髄外腫瘍や、硬膜の外側に発生する硬膜外腫瘍とは対照的であり、この区別は画像診断の解釈と外科的アプローチにとって基本的である。

これらの病変において腫瘍の種類が重要であるのはなぜか？

増殖パターンは組織学によって異なるためである。多くの髄内上衣腫のような境界明瞭な腫瘍は、脊髄との間に明確な境界面を持つ傾向があるのに対し、浸潤性星細胞腫は特徴的に周囲組織に溶け込むように広がる。この対比は、病変がどのように研究され、管理されるかに強く影響する。