構造的心疾患
構造的心疾患とは、心臓の弁、壁、心腔、心筋、または周囲の膜といった解剖学的構造の異常によって定義される心臓病のグループであり、冠動脈疾患や心臓の伝導系のみの疾患とは区別されます。これには、出生時から存在する先天性奇形と、弁膜病変、心筋症、心筋および心膜の炎症性疾患、心臓に負荷をかける肺血管疾患などの後天性疾患が含まれます。
Definition
構造的心疾患は、その主要な病変が解剖学的または機械的である心臓疾患を指します。これは弁、心筋、心腔および中隔、心膜、または肺循環に影響を及ぼし、虚血性疾患や純粋な電気的疾患とは異なり（またはそれに加えて）、異常な血流、圧、または充満を引き起こします。
Scope
この分野では、後天性弁膜症、心筋症、心筋炎および心膜炎、先天性心疾患、肺高血圧症といった、個別のトピックとして扱われる構造的心疾患の主要なカテゴリーについて読者に概説します。それぞれの疾患がどのように定義され、認識され、分類されるか、そして機械的および臨床的に互いにどのように関連しているかについて説明します。これは参照のための概要であり、個人のための臨床的ガイダンスではありません。
Sub-topics
Core questions
- 主に異常な解剖学的構造は何であり、病変は先天性か後天性か？
- 構造的病変は心腔の圧、容量負荷、または充満をどのように変化させるか？
- これらの病態は冠動脈疾患や原発性電気的疾患とどのように分類され、区別されるか？
Key concepts
- 弁狭窄症と弁逆流症
- 圧負荷と容量負荷
- 心筋症の表現型（拡張型、肥大型、拘束型）
- 先天性シャントと閉塞性病変
- 心筋および心膜の炎症
- 肺血管抵抗と右心負荷
- 心室リモデリング
Mechanisms
これらの疾患全体にわたって、構造的病変は異常な機械的負荷を課すか、充満を障害し、心臓はそれに応じてリモデリングします。弁狭窄症や多くの先天性閉塞は求心性肥大を促進する圧負荷を課しますが、逆流性弁や左-右シャントは心腔拡張を促進する容量負荷を課します。心筋症は心筋の固有の疾患であり、拡張型、肥大型、または拘束型の表現型として現れます。心筋（心筋炎）または心膜（心膜炎）の炎症は、収縮または充満を障害する可能性があります。肺高血圧症は右心室への負荷を増加させます。共通のテーマは、構造の変化が心腔の圧-容量関係を変化させ、初期には代償的で後に不適応となるリモデリングを伴うことです。
Clinical relevance
構造的心疾患は、世界中で心不全、不整脈、および身体障害の主要な原因であり、その認識は画像診断、特に心エコー検査に大きく依存しています。これらのカテゴリーを理解することは、循環器学の文献を読み、構造的病変がどのように症状に変換されるかを理解するのに役立ちます。この概要は、疾患がどのように概念化され分類されるかを説明するものであり、個人の診断や治療の根拠となるものではありません。
Epidemiology
その負担は大きく多様です。集団ベースの心エコーデータは、中等度または重度の弁膜症が成人人口の相当な割合を占め、その割合は年齢とともに増加することを示しています（Nkomo, 2006）。先天性心疾患は最も一般的な先天性欠損症のグループであり、生存率の改善により成人先天性心疾患患者が増加しています。心筋症、炎症性心疾患、および肺高血圧症はそれぞれ、心不全および突然死の統計に大きく貢献しています。
History
構造的心疾患の現代的な理解は、19世紀および20世紀の心臓聴診とカテーテル検査とともに発展し、弁、壁、心腔の非侵襲的評価を日常的に可能にした心エコー検査によって変革されました。現代の分類と管理は、弁膜症、心筋症、先天性心疾患、および肺高血圧症に関する学会ガイドラインで体系化されています。
Related topics
Seminal works
- vahanian-2022
- arbelo-2023
- baumgartner-2021
- nkomo-2006
Frequently asked questions
- 構造的心疾患は冠動脈疾患とどう区別されますか？
- 構造的心疾患は、弁、心筋、心腔、中隔、心膜、または肺循環の解剖学的または機械的異常によって定義されるのに対し、冠動脈疾患は主に心筋への血液供給の疾患です。両者はしばしば共存し、相互作用することがあります。
- 構造的心疾患は常に生まれつき存在するのですか？
- いいえ。出生時から存在する先天性奇形と、変性弁膜症、心筋症、心筋炎、心膜炎、肺高血圧症など、多くの後天性疾患が含まれます。