感音難聴

感音難聴は、音を伝導する器官ではなく、内耳（蝸牛とその有毛細胞）または聴神経の損傷に起因します。音を変換し伝達する感覚要素と神経要素が影響を受けるため、気導聴力と骨導聴力の両方が低下し、気骨導差は生じません。これは最も一般的な永続的な難聴の形態であり、先天性および遺伝性の原因から、加齢性、騒音性、耳毒性による損傷まで多岐にわたります。

Definition

感音難聴とは、蝸牛有毛細胞または聴神経の機能不全によって引き起こされる聴力低下であり、気導および骨導閾値がともに低下し、気骨導差が存在しない状態を指します。

Scope

本項目では、関与する蝸牛および神経構造、感覚および神経損傷の主要なメカニズム、感音難聴のオージオメトリーパターン、および生涯にわたるその主要な原因について扱います。これは病態とその分類に関する参照記述であり、個人の評価や管理のための臨床的ガイダンスではありません。

Key concepts

• 蝸牛有毛細胞（内有毛細胞および外有毛細胞）
• 聴神経（蝸牛前庭神経）
• 気骨導差の欠如
• 蝸牛シナプス障害
• 先天性および遺伝性難聴
• 耳毒性
• 突発性感音難聴

Mechanisms

感音難聴は、音が神経信号に変換される過程が障害されるときに発生します。外有毛細胞は蝸牛の増幅と周波数チューニングを提供し、内有毛細胞は信号を聴神経に伝達します。これらのいずれかの喪失は聴力を低下させ、特に外有毛細胞の場合、ダイナミックレンジを狭めます。損傷は、内有毛細胞と神経線維間のシナプス（蝸牛シナプス障害）および聴神経に沿っても発生する可能性があります。原因には、遺伝的および先天性要因、加齢、騒音曝露、耳毒性物質、感染症、突発性特発性事象などが含まれます。蝸牛または神経自体が影響を受けるため、骨伝導は病変を迂回できず、両方の伝導経路で同程度の低下がみられます。

Clinical relevance

感音難聴は永続的な聴覚障害の大部分を占め、伝音難聴との鑑別は聴覚障害の記述と研究において不可欠です。そのメカニズムを理解することは、なぜ一般的に不可逆的であるのか、またなぜしばしば音量だけでなく言葉の明瞭さにも困難が伴うのかを明らかにします。本項目は、方向付けとエビデンス評価のためのものであり、個人の診断や治療を目的としたものではありません。

Epidemiology

感音難聴は、世界中で永続的な難聴の主要なタイプであり、世界の聴覚障害の負担に大きく寄与しています。小児においては、先天性および早期発症の感音難聴が新生児聴覚スクリーニングの主要な理由であり、成人においては、加齢性および騒音性の感音難聴が優勢です。

History

蝸牛と聴神経が難聴の明確な部位であるという認識は、気導と骨導を分離するオージオメトリーの開発後に確立されました。その後、外有毛細胞の増幅に関する生理学的研究が蝸牛機能の理解を再構築し、より最近の蝸牛シナプス障害の記述は、有毛細胞とオージオメトリー閾値が保たれているように見えても神経結合が失われる可能性があることを示しました。

Debates

標準的なオージオメトリー閾値の変動なしに聴覚障害が発生することはあるか？

蝸牛シナプス障害に関する研究は、内有毛細胞と聴神経線維間のシナプスが、純音聴力図が正常なままで失われる可能性があることを示唆しており、標準的な聴力図が感音性損傷を完全に捉えているかどうかに疑問を投げかけています。

Key figures

• Richard J. H. Smith
• M. Charles Liberman
• Sharon G. Kujawa
• Lisa L. Cunningham

Seminal works

• cunningham-2017
• smith-2005
• liberman-2017

Frequently asked questions

感音難聴ではなぜ気骨導差がないのですか？

問題の部位が蝸牛または聴神経であるため、骨伝導によって伝達された音もそれを迂回することができず、気導および骨導閾値がともに低下し、両者の間に差が生じません。

感音難聴の最も一般的な原因は何ですか？

生涯にわたる主要な原因には、小児における遺伝的および先天性要因、成人における加齢、騒音曝露、および耳毒性物質が含まれます。影響を受ける構造は蝸牛有毛細胞または聴神経です。