横紋筋融解症と急性腎障害

横紋筋融解症は、骨格筋の崩壊により、ミオグロビン、クレアチンキナーゼ、カリウム、リン酸などの細胞内物質が循環系に放出される状態である。重症の場合、放出されたミオグロビンは腎臓を損傷し、色素関連急性腎障害の一種を引き起こす可能性があり、これはAKIの典型的な内因性原因の一つである。

Definition

横紋筋融解症関連急性腎障害は、骨格筋の崩壊後にミオグロビンおよびその他の筋細胞内容物が循環系に放出されることに起因するAKIであり、ミオグロビンが尿細管損傷、閉塞、および血管収縮に寄与する。

Scope

本項目では、筋崩壊の原因、ミオグロビンが腎障害に寄与するメカニズム、および関連する代謝障害について記述し、横紋筋融解症関連AKIを集中治療腎臓学における参照症候群として扱っている。個別化された管理に関する助言は提供しない。

Core questions

• 横紋筋融解症における骨格筋崩壊の原因は何か？
• ミオグロビンはどのようなメカニズムで急性腎障害に寄与するのか？
• 重症横紋筋融解症に伴う代謝障害は何か？
• なぜ色素性腎症と見なされるのか？

Key concepts

• 骨格筋崩壊
• ミオグロビン放出
• クレアチンキナーゼ上昇
• 色素性（ミオグロビン尿性）腎症
• 鋳型による尿細管閉塞
• 腎血管収縮
• 高カリウム血症と高リン酸血症
• 挫滅症候群

Mechanisms

挫滅外傷、長期不動、虚血、運動、毒素、感染症、または代謝性および遺伝性ミオパチーによる筋損傷は、筋細胞膜を破壊し、ミオグロビンと電解質を放出する。Boschらが記述したように、濾過されたミオグロビンは3つの相互作用するメカニズムを介してAKIに寄与する。すなわち、腎血管収縮と髄質虚血、直接的な尿細管毒性（一部は鉄を介した酸化的損傷による）、および尿細管内鋳型形成による血流閉塞であり、後者は酸性尿と循環血液量減少によって促進される。カリウムとリン酸の同時放出およびカルシウムの隔離は、特徴的な代謝障害を引き起こす。

Clinical relevance

横紋筋融解症は、特に外傷、挫滅損傷、重度の運動または不動後に発生する内因性AKIの既知の原因であり、そのメカニズムを理解することは、関連する電解質障害とミオグロビンの役割を説明する。本項目は記述的なものであり、個別の診断や治療の根拠となるものではない。

Epidemiology

横紋筋融解症には多くの原因があり、症例の可変的な割合（筋損傷の重症度、クレアチンキナーゼおよびミオグロビンレベルの高さ、循環血液量減少またはアシドーシスに伴って増加する）がAKIに進行する。災害時の挫滅損傷は、重症でAKIを起こしやすい横紋筋融解症の典型的な状況である。

Evidence & guidelines

2012年のKDIGOガイドラインは、AKIの予防と支持療法の中に色素性腎症を位置づけている。Boschらによるレビューは、病態生理と臨床的特徴を広く引用されている統合であり、RoncoらはそれをAKIの内因性原因の一つとして位置づけている。

History

挫滅筋と急性腎不全との関連は、20世紀の戦時および災害医療における挫滅損傷の観察によって注目され、「挫滅症候群」が確立され、ミオグロビンが腎毒性色素として特定された。その後の研究により、腎障害の血管収縮性、細胞毒性、および閉塞性成分が明らかにされた。

Key figures

• Xavier Bosch
• Esteban Poch
• Josep M. Grau

Seminal works

• bosch-2009

Frequently asked questions

横紋筋融解症はどのように腎臓を損傷するのか？

損傷した筋肉から放出されたミオグロビンは、腎血管収縮、直接的な尿細管毒性（一部は鉄を介した酸化的ストレスによる）、および色素鋳型による尿細管の閉塞を介して腎臓損傷に寄与する。これは特に尿が酸性で患者が循環血液量減少状態にある場合に顕著である。

どのような検査結果が有意な筋崩壊を示すのか？

著しく上昇した血清クレアチンキナーゼは、血液および尿中のミオグロビンとともに、有意な骨格筋崩壊を示す。重度の高値は腎障害のリスクが高いことと関連している。