末梢神経および筋疾患
末梢神経および筋疾患は、脳と脊髄の外側にある運動および感覚系の部分、すなわち末梢神経、神経と筋肉が接合する神経筋接合部、および骨格筋自体の障害を指します。これらの病態はまとめて神経筋疾患として分類されることが多く、筋力低下、感覚変化、易疲労性、反射異常といった共通の臨床用語を有しています。
Definition
末梢神経および筋疾患は、脊髄より末梢の運動ニューロン経路、すなわち末梢神経、神経筋接合部、および筋肉に影響を及ぼす障害であり、通常、関与する構造に応じて感覚症状や自律神経症状を伴う場合と伴わない場合がある筋力低下を主症状とします。
Scope
この領域では、読者を4つの臨床領域に導きます。末梢神経障害（神経の疾患）、ミオパチー（筋肉の疾患）、神経筋接合部疾患（神経と筋肉間の伝達不全）、そしてギラン・バレー症候群です。ギラン・バレー症候群は、ここでは独立した病態として扱われる典型的な急性免疫介在性神経障害です。これは、運動単位の異なる点における病変が、どのように認識可能な異なるパターンを生み出すかを枠組みとして示す参照的概観であり、診断や管理のためのマニュアルではありません。
Sub-topics
Key concepts
- 運動単位（前角細胞、軸索、神経筋接合部、筋線維）
- 下位運動ニューロン病変パターン
- 神経-接合部-筋軸に沿った局在
- 遠位筋力低下と近位筋力低下
- 感覚性関与と純粋運動性関与
- 易疲労性筋力低下
- 電気診断（神経伝導検査および筋電図検査）
Mechanisms
この領域における臨床推論は、運動単位に沿った病変の局在に基づいています。神経障害は、遠位性で長さ依存性の筋力低下と感覚消失、および反射低下を引き起こす傾向があります。接合部疾患は、感覚消失を伴わない変動性で易疲労性の筋力低下を引き起こします。そしてミオパチーは、感覚が保たれた対称性の近位筋力低下を引き起こします。各区画の機能不全の仕方が異なるため、筋力低下の分布、感覚徴候および自律神経徴候の有無、そして電気診断学的所見が、責任構造を特定する手がかりとなります。根底にあるプロセスは、免疫介在性の神経および接合部への攻撃から、遺伝性および後天性の筋疾患まで多岐にわたります。
Clinical relevance
神経、接合部、および筋疾患を区別するパターンを認識することは、神経学および一般医学の基礎となります。なぜなら、神経筋の愁訴は一般的であり、糖尿病や自己免疫疾患などの全身性疾患と重複することが多いためです。本項目は、教育目的でこれらの疾患がどのように分類され、推論されるかを記述するものであり、個別の診断や治療の指針を提供するものではありません。
Epidemiology
末梢神経障害はこれらの病態の中で最も有病率が高く、高齢者のかなりの割合に影響を及ぼし、特に糖尿病患者に多く見られます。炎症性ミオパチー、重症筋無力症、ギラン・バレー症候群は、それぞれは比較的まれですが臨床的に重要であり、報告される頻度は年齢、地理、および症例の確定方法によって異なります。
History
神経、接合部、および筋疾患の臨床的区別は、電気生理学および筋・神経生検によって、以前は一括りにされていた病変の局在が可能になった20世紀を通じて成熟しました。ギラン・バレー症候群の診断基準、重症筋無力症が抗体介在性接合部疾患として認識されたこと、および炎症性ミオパチーの特性評価は、それぞれ神経筋疾患の現代的な地図を洗練させました。
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Seminal works
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- dalakas-2015
- gilhus-2016
- willison-2016
Frequently asked questions
- 神経障害とミオパチーの違いは何ですか？
- 神経障害は末梢神経の疾患であり、しばしば感覚変化と反射低下を伴う遠位筋力低下を引き起こしますが、ミオパチーは筋肉自体の疾患であり、通常、正常な感覚を伴う対称性の近位筋力低下を引き起こします。
- ギラン・バレー症候群が別に記載されているのはなぜですか？
- ギラン・バレー症候群は、明確に定義された臨床経過と診断基準を持つ特定の急性免疫介在性末梢神経障害であるため、神経障害、ミオパチー、および接合部疾患というより広範なトピックと並んで、独立した病態として扱われています。