ギラン・バレー症候群

ギラン・バレー症候群は、末梢神経の急性免疫介在性疾患であり、急速に進行する、通常は対称性の筋力低下と反射消失を引き起こし、しばしば感染症に続発します。これは世界中で最も一般的な急性弛緩性麻痺の原因であり、呼吸不全に進行する可能性もあるため、かなりの回復の可能性にもかかわらず、神経学的緊急事態とされています。

Definition

ギラン・バレー症候群は、急性で通常は単相性の免疫介在性多発性神経根神経炎であり、急速に進行する対称性の四肢筋力低下と反射低下または消失を呈し、しばしば感染症に先行し、細胞増多を伴わない脳脊髄液蛋白の上昇を伴うことが多いです。

Scope

この項目では、ギラン・バレー症候群を臨床的実体として扱います。その感染後免疫メカニズム、脱髄型および軸索型、無反射および脳脊髄液蛋白細胞解離を伴う典型的な上行性経過、診断基準、ならびにモニタリングと予後の一般原則について記述します。これは参照記述であり、個別の診断または治療ガイダンスを提供するものではありません。

Key concepts

• 急性弛緩性麻痺
• 無反射
• 上行性筋力低下
• 感染後免疫トリガーと分子擬態
• 脱髄型（AIDP）および軸索型（AMAN/AMSAN）サブタイプ
• 脳脊髄液における蛋白細胞解離
• 呼吸および自律神経のモニタリング

Mechanisms

ギラン・バレー症候群は通常、先行する感染症によって引き起こされ、その感染症が末梢神経の構成要素と交差反応する免疫応答を誘発します。これは分子擬態として知られるプロセスです。標的によって、結果は急性炎症性脱髄性多発性神経根神経炎（AIDP）のような脱髄、または急性運動性軸索型（AMAN）のような一次軸索損傷のいずれかとなります。神経根および末梢神経への免疫攻撃は、急速に上行する筋力低下と無反射を引き起こし、神経根の炎症は、対応する細胞数の増加なしに脳脊髄液蛋白の上昇に寄与します。

Clinical relevance

ギラン・バレー症候群は、急速に進行し、呼吸および自律神経の安定性を損なう可能性があるため、認識することが重要です。そのため、綿密なモニタリングを必要とする神経学的緊急事態として扱われます。この項目は、教育的参考資料として症候群を記述するものであり、個別の診断や治療の指示を提供するのではなく、病態がどのように理解され分類されているかを説明します。

Epidemiology

ギラン・バレー症候群は世界中で発生し、その発生率は年齢とともに上昇し、男性でやや高くなります。脱髄型はヨーロッパと北米で優勢ですが、軸索型はアジアとラテンアメリカの一部で比較的多く見られ、先行する感染症と免疫標的の違いを反映しています。

History

この症候群は、1916年にジョルジュ・ギラン、ジャン・アレクサンドル・バレー、アンドレ・ストロルによって記述されたことに由来します。彼らは、脳脊髄液蛋白の上昇と正常な細胞数を伴う急性麻痺を報告しました。その後の1世紀にわたり、この病態は脱髄型と軸索型に分類され、正式な診断基準が確立され、分子擬態を含む感染後免疫メカニズムが特徴づけられました。

Seminal works

• asbury-cornblath-1990
• van-den-berg-2014
• willison-2016
• leonhard-2019

Frequently asked questions

ギラン・バレー症候群が医療上の緊急事態と見なされるのはなぜですか？

筋力低下は数時間から数日で進行し、呼吸筋や自律神経系に影響を及ぼす可能性があるため、多くの人が最終的に回復する可能性があるにもかかわらず、呼吸器および心血管系の合併症について綿密なモニタリングが必要です。

蛋白細胞解離とは何ですか？

これは、ギラン・バレー症候群における典型的な脳脊髄液所見を指し、白血球数が正常またはほぼ正常であるにもかかわらず、蛋白が上昇しているパターンです。このパターンは診断を支持するのに役立ちますが、病気の非常に初期には見られないこともあります。