単球およびマクロファージの評価と組織球性疾患

単球は血液中を循環し、組織マクロファージおよび樹状細胞（これらを合わせて単核食細胞系と呼ぶ）に分化します。その評価には、血液単球数の測定と、マクロファージ、樹状細胞、またはその前駆細胞が異常に増殖または挙動する異質な疾患群である組織球性疾患の認識が含まれます。

Definition

単球は、組織マクロファージおよび樹状細胞に成熟する循環性の単核食細胞です。組織球性疾患は、マクロファージ-樹状細胞系統の細胞の異常な蓄積または活性化を特徴とする病態です。

Scope

本トピックでは、単球およびマクロファージの評価と、ランゲルハンス細胞組織球症や血球貪食性リンパ組織球症を含む主要な組織球性疾患について、改訂された組織球症分類に基づいて解説します。これらの細胞と疾患がどのように認識され、分類されるかを記述します。これは参照用の概要であり、個人の診断基準や管理方法を提供するものではありません。

Core questions

• 単球とは何ですか、また組織マクロファージや樹状細胞とどのように関連していますか？
• 組織球性疾患はどのように主要なグループに分類されますか？
• ランゲルハンス細胞組織球症と血球貪食性リンパ組織球症を区別するものは何ですか？
• 単球およびマクロファージの評価は、白血球評価の中でどのように位置づけられますか？

Key concepts

• 単核食細胞系
• 単球数と形態
• マクロファージと樹状細胞の分化
• 組織球性疾患
• ランゲルハンス細胞組織球症
• 血球貪食性リンパ組織球症
• マクロファージ活性化症候群
• 改訂組織球症分類

Mechanisms

単球は骨髄で発生し、組織に入る前に循環します。組織に入ると、病原体や残骸を貪食し、抗原を提示し、炎症を調節するマクロファージや樹状細胞に分化します。組織球性疾患は、これらの系統の異常を反映しており、改訂された分類では、ランゲルハンス関連、皮膚および粘膜皮膚、悪性組織球症、ロザイ・ドルフマン病、および血球貪食性リンパ組織球症/マクロファージ活性化症候群のグループに分類されます（Emile 2016）。ランゲルハンス細胞組織球症は、骨髄性樹状細胞前駆細胞におけるMAPK経路の活性化変異（特にBRAF V600E）によって引き起こされる腫瘍性疾患として現在理解されています（Allen 2018）。対照的に、血球貪食性リンパ組織球症は、マクロファージが血球を貪食する過剰で制御不能な免疫活性化を伴う過炎症症候群であり、家族性または後天性の場合があり、一連の臨床的および検査基準によって定義されます（Henter 2007; Jordan 2011）。

Clinical relevance

単球およびマクロファージの評価と組織球性疾患の認識は、広範な炎症性、浸潤性、および過炎症性の病態が検査室および病理学的レベルでどのように調査されるかに情報を提供します。この項目は、参照のために細胞の種類と疾患の分類を記述するものであり、個人の診断基準や治療指針を提供するものではありません。

Epidemiology

組織球性疾患は個々にはまれです。ランゲルハンス細胞組織球症が最も頻繁に発生し、全年齢層でみられますが、小児で最も多く認識されます。一方、血球貪食性リンパ組織球症には、幼児期に発症する家族性形態と、全年齢層でみられる後天性形態の両方が含まれます（Allen 2018; Jordan 2011）。

Evidence & guidelines

これらの疾患の枠組みは、マクロファージ-樹状細胞系統の組織球症および新生物の改訂分類（Emile 2016）です。権威あるレビューは、ランゲルハンス細胞組織球症の生物学と認識について記述しており（Allen 2018）、コンセンサス基準と専門家の統合によって血球貪食性リンパ組織球症が定義されています（Henter 2007; Jordan 2011）。

Debates

ランゲルハンス細胞組織球症は炎症性疾患か、それとも腫瘍性疾患か？

反応性または炎症性プロセスとして長らく議論されてきましたが、ランゲルハンス細胞組織球症は現在、MAPK経路の活性化によって引き起こされるクローン性骨髄性腫瘍として広く認識されており、その理解と分類の枠組みが再構築されています。

Seminal works

• emile-2016
• allen-2018
• henter-2007

Frequently asked questions

単球はマクロファージとどのように関連していますか？

単球は循環型であり、組織に入った後にマクロファージ（および樹状細胞）に分化するため、両者は同じ単核食細胞系の段階です。

組織球性疾患とは何ですか？

これらは、マクロファージ-樹状細胞系統の細胞が蓄積したり異常に活性化したりする異質な疾患群であり、ランゲルハンス細胞組織球症から血球貪食性リンパ組織球症まで多岐にわたります。