食道アカラシア

食道アカラシアは、嚥下時に下部食道括約筋が弛緩せず、食道体部が正常な蠕動運動を失う原発性食道運動障害である。その結果、食道から胃への排出が障害され、固形物および液体に対する嚥下困難、逆流が生じ、時間の経過とともに食道が拡張する。

Definition

食道アカラシアは、下部食道括約筋の弛緩障害または弛緩不全と、食道体部の蠕動運動消失によって定義される原発性食道運動障害であり、食道胃接合部における機能的閉塞を引き起こす。

Scope

本稿では、アカラシアの病態生理、そのマノメトリーによるサブタイプ、および食道運動障害におけるその位置づけについて、高解像度マノメトリーとシカゴ分類に基づいて解説する。本稿は、この疾患とその特徴を記述する参照および教育的な項目であり、個々の患者に対する治療法を推奨または比較するものではない。

Core questions

• アカラシアにおける下部食道括約筋の弛緩不全の根底にあるものは何か？
• 高解像度マノメトリーはアカラシアのサブタイプをどのように区別するのか？
• アカラシアは、食道胃接合部流出路閉塞の他の原因とどのように区別されるのか？

Key concepts

• 抑制性筋層間神経の消失
• 下部食道括約筋の弛緩障害
• 蠕動運動の消失（無蠕動）
• 統合弛緩圧
• シカゴ分類サブタイプI、II、III
• 食道胃接合部流出路閉塞

Mechanisms

アカラシアは、食道の筋層間（アウエルバッハ）神経叢における抑制性ニューロンの変性および消失に起因する。これらのニューロンは通常、一酸化窒素と血管作動性腸管ペプチドを放出し、下部食道括約筋を弛緩させ、蠕動運動を協調させる。これらのニューロンの消失により、括約筋は完全に弛緩できなくなり、食道体部は組織化された蠕動波を失うため、嚥下された物質は推進されず、接合部の上方に蓄積する。高解像度マノメトリーは、弛緩不全を統合弛緩圧の上昇として定量化し、3つのマノメトリーサブタイプ（最小限の加圧を伴うI型、汎食道性加圧を伴うII型、および早期（痙攣性）収縮を伴うIII型）を識別する。これらの区別は、シカゴ分類において予後および分類上の意義を持つ。

Clinical relevance

アカラシアは、原発性食道運動障害の典型であり、固形物および液体の両方に対する嚥下困難の重要な鑑別診断である。そのマノメトリーパターンを認識することで、構造的閉塞や他の運動障害と区別される。本稿は、参照および教育のために本疾患とその分類を記述するものであり、個人の治療法を選択するための根拠となるものではない。

Epidemiology

アカラシアは稀な疾患であり、発生率は一般的に年間10万人あたり約1人と報告されており、有病率はその数倍高い。あらゆる年齢で発生し、男女差はほとんどない。稀で進行が遅いため、診断が遅れることが多く、比較エビデンスの多くは紹介センターのシリーズや少数のランダム化比較試験から得られている。

History

臨床的には長らく「心臓痙攣」と記述されてきたアカラシアは、食道マノメトリーの成熟に伴い、弛緩不全と蠕動運動消失の障害として再定義された。その後、高解像度マノメトリーにより、Pandolfinoらが臨床的に関連するマノメトリーサブタイプを定義し、これらはシカゴ分類の連続するバージョンに組み込まれた。一方、欧州アカラシア試験などのランダム化比較試験は、確立された介入の対照比較を提供した。

Debates

マノメトリーによるサブタイプは、治療法によって異なる転帰を予測するのか？

高解像度マノメトリーはアカラシアのI、II、III型を区別し、これらのサブタイプは介入に対する反応が異なると考えられている。サブタイプが確立された治療法間の選択をどの程度強く導くべきかは、試験およびコホートデータによって情報が提供される活発な問題である。

Key figures

• John E. Pandolfino
• Peter J. Kahrilas
• Guy E. Boeckxstaens

Seminal works

• pandolfino-2008-subtypes
• boeckxstaens-2011-eat

Frequently asked questions

アカラシアでは何が問題となるのか？

食道の抑制性神経が変性するため、下部食道括約筋は嚥下時に弛緩できず、食道体部は蠕動運動を失い、嚥下された食物が正常に胃に通過できなくなる。

アカラシアはどのように診断され、サブタイプ分類されるのか？

高解像度マノメトリーが中心であり、括約筋の弛緩障害（統合弛緩圧の上昇）と蠕動運動の消失を示し、シカゴ分類内で3つのサブタイプを区別する。内視鏡検査やバリウム検査によって他の原因を除外することも診断を裏付ける。