Sarkoidosis

Sarkoidosis adalah kelainan granulomatosa multisistem dengan penyebab yang tidak diketahui, ditandai oleh granuloma non-kaseosa yang paling sering melibatkan paru-paru dan kelenjar getah bening intratoraks tetapi dapat memengaruhi hampir semua organ. Perjalanannya sangat bervariasi, mulai dari resolusi spontan hingga penyakit kronis yang progresif.

Definition

Sarkoidosis adalah penyakit granulomatosa sistemik dengan etiologi yang tidak diketahui yang didefinisikan oleh adanya granuloma epiteloid non-kaseosa pada jaringan yang terkena, dengan seringnya keterlibatan paru-paru dan kelenjar getah bening intratoraks, didiagnosis berdasarkan temuan yang kompatibel bersama dengan eksklusi penyakit granulomatosa lainnya.

Scope

Entri ini mencakup sarkoidosis sebagai penyakit paru interstisial dan parenkim granulomatosa: patologi granuloma non-kaseosa, patogenesis imun yang diduga, keterlibatan intratoraks yang khas, dan kedudukannya sebagai diagnosis eksklusi. Ini adalah tinjauan referensi dan edukasi dan tidak memberikan panduan diagnostik atau pengobatan yang individual.

Key concepts

• Granuloma non-kaseosa
• Keterlibatan multisistem
• Limfadenopati hilus bilateral
• Diagnosis eksklusi
• Respons imun condong Th1
• Sindrom Lofgren
• Staging radiografi penyakit intratoraks
• Remisi spontan versus penyakit kronis

Mechanisms

Sarkoidosis diduga muncul ketika antigen yang belum teridentifikasi, pada inang yang rentan secara genetik, memicu respons imun yang diperantarai sel yang berlebihan, condong ke T-helper-1. Makrofag dan limfosit yang teraktivasi berkumpul menjadi granuloma epiteloid yang padat dan non-kaseosa, ciri histologis penyakit ini. Di paru-paru, granuloma ini tersebar di sepanjang jalur limfatik dan dapat sembuh atau, pada sebagian kecil kasus, mendorong fibrosis interstisial progresif. Karena granuloma dapat terbentuk di hampir semua organ, gambaran klinisnya heterogen, dan tidak adanya nekrosis membantu membedakan granuloma ini dari granuloma infeksi seperti tuberkulosis.

Clinical relevance

Sarkoidosis penting secara klinis sebagai peniru ulung: dapat muncul di dada atau di lokasi ekstrapulmoner, dan mengenali pola granulomatosa serta mengeksklusi infeksi dan penyebab lain adalah inti dari bagaimana penyakit ini dikonseptualisasikan. Entri ini menjelaskan penyakit untuk referensi dan edukasi dan tidak menawarkan kriteria diagnostik atau rekomendasi pengobatan untuk individu, yang tetap menjadi ranah klinisi yang berkualifikasi.

Epidemiology

Sarkoidosis terjadi di seluruh dunia dengan variasi frekuensi dan keparahan yang mencolok berdasarkan geografi, jenis kelamin, dan keturunan, dan sering muncul pada usia dewasa muda hingga paruh baya. Sindrom Lofgren, presentasi akut dengan limfadenopati hilus bilateral, eritema nodosum, dan artralgia, dikaitkan dengan prognosis yang baik, sedangkan presentasi lain dapat mengikuti perjalanan kronis atau progresif.

Evidence & guidelines

Pernyataan ATS/ERS/WASOG tahun 1999 memberikan kerangka referensi yang telah lama berlaku untuk definisi, diagnosis, dan penilaian sarkoidosis, dan pedoman praktik klinis ERS tahun 2021 membahas pertanyaan pengobatan kontemporer. Tinjauan komprehensif seperti Iannuzzi dan rekan (2007) serta Valeyre dan rekan (2014) mensintesis patogenesis dan spektrum klinis penyakit ini. Ini dikutip sebagai penanda bukti, bukan sebagai instruksi pengobatan.

History

Dijelaskan pada akhir abad kesembilan belas dan awal abad kedua puluh melalui observasi dermatologis dan sistemik yang terkait dengan nama-nama seperti Besnier, Boeck, dan Schaumann, sarkoidosis secara bertahap diakui sebagai satu penyakit granulomatosa multisistem. Kolaborasi internasional memuncak pada pernyataan bersama ATS/ERS/WASOG tahun 1999, yang menstandardisasi definisi dan pendekatan diagnostiknya, dengan pedoman selanjutnya menyempurnakan penilaian dan pengobatan.

Debates

Apa yang memicu sarkoidosis?

Etiologinya masih belum diketahui; hipotesis berpusat pada pemicu antigenik, mungkin mikroba atau lingkungan, yang berinteraksi dengan kerentanan genetik inang untuk memprovokasi respons granulomatosa, tetapi belum ada penyebab tunggal yang dikonfirmasi.

Key figures

• Robert Baughman
• Dominique Valeyre
• Marjolein Drent
• Michael Iannuzzi

Seminal works

• ats-1999-statement
• iannuzzi-2007
• valeyre-2014-lancet

Frequently asked questions

Apa itu granuloma non-kaseosa?

Ini adalah kumpulan sel imun yang padat, terutama makrofag epiteloid dan limfosit, yang tidak memiliki nekrosis sentral yang terlihat pada granuloma kaseosa; ini adalah ciri histologis sarkoidosis dan membantu membedakannya dari infeksi seperti tuberkulosis.

Apakah sarkoidosis hanya memengaruhi paru-paru?

Tidak. Meskipun paru-paru dan kelenjar getah bening intratoraks paling sering terlibat, sarkoidosis adalah penyakit multisistem yang dapat memengaruhi kulit, mata, jantung, sistem saraf, dan organ lainnya.