Pneumonitis Hipersensitivitas

Pneumonitis hipersensitivitas (PH), yang secara historis disebut alveolitis alergi ekstrinsik, adalah penyakit paru interstisial yang dimediasi oleh kekebalan tubuh yang disebabkan oleh respons berlebihan terhadap antigen yang terhirup pada individu yang rentan, biasanya non-atopik. Tergantung pada intensitas dan durasi paparan, kondisi ini dapat muncul sebagai proses yang lebih inflamasi dan berpotensi reversibel atau sebagai penyakit fibrotik kronis.

Definition

Pneumonitis hipersensitivitas adalah penyakit inflamasi yang dimediasi secara imunologis pada parenkim paru dan saluran napas kecil yang diakibatkan oleh inhalasi berulang dan sensitisasi terhadap antigen lingkungan, yang dalam kerangka kerja kontemporer diklasifikasikan sebagai non-fibrotik atau fibrotik berdasarkan pencitraan dan patologi.

Scope

Entri ini mencakup imunopatogenesis PH yang didorong oleh antigen, perbedaan kontemporer antara bentuk non-fibrotik dan fibrotik, serta pendekatan diagnostik multidisiplin yang berpusat pada paparan. Ini adalah tinjauan referensi dan edukasi dan tidak memberikan panduan diagnostik atau pengobatan individual, termasuk saran penghindaran antigen untuk pasien tertentu.

Key concepts

• Sensitisasi antigen terhirup
• Alveolitis alergi ekstrinsik
• PH non-fibrotik versus fibrotik
• Mekanisme imun tipe III dan tipe IV
• Inflamasi granulomatosa
• Limfositosis bilasan bronkoalveolar
• Identifikasi antigen dan riwayat paparan
• Diagnosis multidisiplin

Mechanisms

PH muncul ketika inhalasi berulang antigen penyebab, seperti protein unggas atau mikroorganisme termofilik, mensensitisasi inang dan memicu respons imun yang berlebihan di alveoli dan saluran napas kecil. Baik mekanisme kompleks imun (tipe III) maupun yang dimediasi sel (tipe IV) terlibat, dengan yang terakhir menghasilkan alveolitis limfositik karakteristik dan granuloma yang terbentuk buruk, non-nekrotik. Dengan paparan berkelanjutan dan kerentanan individu, proses inflamasi dapat bertransisi menjadi fibrosis yang sudah terbentuk, yang mendasari pemisahan kontemporer antara PH non-fibrotik dan fibrotik karena bentuk fibrotik berperilaku lebih seperti penyakit interstisial progresif.

Clinical relevance

PH merupakan pertimbangan klinis yang penting karena merupakan salah satu dari sedikit penyakit paru interstisial dengan pemicu yang berpotensi dapat dimodifikasi, dan mengidentifikasi paparan pemicu sangat penting untuk membedakannya dari ILD fibrotik lainnya seperti IPF. Entri ini menjelaskan penyakit untuk referensi dan edukasi; tidak memberikan kriteria untuk mendiagnosis individu atau instruksi tentang pengelolaan paparan, yang merupakan urusan bagi klinisi yang berkualifikasi.

Epidemiology

Frekuensi yang dilaporkan sangat bervariasi dengan pengaturan paparan, iklim, kriteria diagnostik, dan antigen yang lazim dalam suatu populasi, sehingga insiden sebenarnya tidak pasti. Sebagian besar kasus tidak memiliki antigen yang dapat diidentifikasi meskipun telah dilakukan penyelidikan, dan PH fibrotik semakin banyak dikenali dalam kohort penyakit paru interstisial fibrotik.

Evidence & guidelines

Pedoman praktik klinis ATS/JRS/ALAT 2020 memberikan kerangka diagnostik kontemporer untuk PH pada orang dewasa, meresmikan perbedaan non-fibrotik versus fibrotik dan peran penilaian paparan, pencitraan, bilasan bronkoalveolar, dan diskusi multidisiplin. Sintesis tinjauan seperti Vasakova dan rekan (2017) merangkum bagaimana diagnosis mengintegrasikan elemen-elemen ini. Ini dikutip sebagai penanda bukti daripada sebagai instruksi pengobatan.

History

Pengakuan penyakit paru yang disebabkan oleh antigen organik yang terhirup berasal dari deskripsi klasik paparan pekerjaan seperti paru-paru petani dan paru-paru penggemar burung, yang dibingkai sebagai alveolitis alergi ekstrinsik. Pemahaman kemudian bergeser dari kategori akut, subakut, dan kronis menuju pembagian yang didasarkan secara klinis menjadi penyakit non-fibrotik dan fibrotik, yang dikodifikasi oleh pedoman internasional 2020 bersama dengan pendekatan diagnostik terstruktur.

Debates

Bagaimana seharusnya pneumonitis hipersensitivitas diklasifikasikan?

Skema lama membagi PH menjadi bentuk akut, subakut, dan kronis, tetapi kerangka kerja kontemporer lebih menyukai dikotomi non-fibrotik versus fibrotik karena keberadaan fibrosis lebih baik memprediksi perilaku dan prognosis; klasifikasi optimal dan ambang diagnostik masih diperdebatkan.

Key figures

• Ganesh Raghu
• Martina Vasakova
• Ferran Morell

Seminal works

• raghu-2020-hp
• vasakova-2017

Frequently asked questions

Apa penyebab pneumonitis hipersensitivitas?

Ini disebabkan oleh respons imun yang berlebihan terhadap antigen lingkungan yang terhirup berulang kali, secara klasik protein unggas dan agen mikroba dari sumber seperti jerami berjamur, meskipun dalam banyak kasus tidak ada antigen spesifik yang teridentifikasi.

Mengapa bentuk non-fibrotik dan fibrotik dibedakan?

Perbedaan ini penting karena PH fibrotik berperilaku lebih seperti fibrosis interstisial progresif dengan prognosis yang berbeda, sedangkan penyakit non-fibrotik mencerminkan proses yang didominasi inflamasi; ini membentuk bagaimana penyakit ini dikonseptualisasikan dan dipelajari.