Adenoma Hipofisis dan Kondisi Kelebihan Hormon

Adenoma hipofisis adalah tumor jinak hipofisis anterior yang dapat mensekresi hormon secara otonom, menghasilkan sindrom kelebihan yang khas seperti prolaktinoma, akromegali (kelebihan hormon pertumbuhan), dan penyakit Cushing (kelebihan hormon adrenokortikotropik), atau dapat bersifat 'silent' secara hormonal dan menyebabkan gejala melalui efek massa lokal. Tumor ini termasuk di antara tumor intrakranial yang paling umum dan menjadi perhatian utama dalam endokrinologi hipofisis.

Definition

Adenoma hipofisis adalah neoplasma jinak yang berasal dari sel-sel hipofisis anterior; kondisi kelebihan hormon adalah sindrom klinis yang dihasilkan ketika adenoma tersebut secara otonom mensekresi hormon hipofisis secara berlebihan (misalnya prolaktin, hormon pertumbuhan, atau hormon adrenokortikotropik).

Scope

Topik ini mencakup klasifikasi adenoma hipofisis berdasarkan hormon yang disekresikannya (atau berdasarkan status non-fungsinya), sindrom klinis kelebihan hormon, dan efek massa tumor hipofisis. Ini adalah tinjauan referensi dari entitas-entitas ini dan tidak memberikan ambang batas diagnostik, protokol pencitraan, atau rejimen pengobatan.

Core questions

• Jenis sel hipofisis mana yang menimbulkan adenoma fungsional dan sindrom kelebihan apa yang dihasilkan?
• Bagaimana adenoma yang mensekresi hormon dan non-fungsional berbeda dalam presentasi?
• Bagaimana efek massa tumor menghasilkan gejala yang independen dari sekresi hormon?

Key concepts

• Adenoma fungsional versus non-fungsional
• Prolaktinoma
• Akromegali (kelebihan hormon pertumbuhan)
• Penyakit Cushing (kelebihan ACTH)
• Mikroadenoma versus makroadenoma
• Efek massa dan gangguan lapang pandang

Mechanisms

Adenoma hipofisis muncul dari ekspansi klonal satu jenis sel hipofisis anterior, dan fenotipe sekretori sel asal menentukan sindrom klinis: tumor laktotrof menyebabkan hiperprolaktinemia, tumor somatotrof menyebabkan kelebihan hormon pertumbuhan dan akromegali, dan tumor kortikotrof menyebabkan penyakit Cushing yang didorong oleh hormon adrenokortikotropik (Melmed, 2020). Pada akromegali, kelebihan hormon pertumbuhan yang berkelanjutan meningkatkan insulin-like growth factor 1 dan mendorong pertumbuhan berlebih jaringan lunak dan tulang (Katznelson et al., 2014). Pada penyakit Cushing, kelebihan hormon adrenokortikotropik merangsang produksi berlebih kortisol adrenal (Nieman et al., 2008). Adenoma non-fungsional sebaliknya menyebabkan gejala dengan menekan struktur yang berdekatan, termasuk kiasma optikum dan hipofisis normal, yang menyebabkan kehilangan penglihatan dan defisiensi hormon.

Clinical relevance

Sindrom kelebihan hormon dari adenoma hipofisis memiliki konsekuensi sistemik dan dikenali dari konstelasi fitur yang dihasilkannya, sementara tumor non-fungsional dikenali dari efek massa dan hipopituitarisme. Topik ini menjelaskan bagaimana entitas-entitas ini dikonseptualisasikan dan diklasifikasikan; ini adalah referensi, bukan sumber saran manajemen atau dosis.

Epidemiology

Adenoma hipofisis sangat umum sebagai temuan insidental pada otopsi dan pencitraan, tetapi tumor yang relevan secara klinis jauh lebih jarang. Prolaktinoma adalah subtipe fungsional yang paling umum, diikuti oleh tumor yang mensekresi hormon pertumbuhan dan hormon adrenokortikotropik; adenoma non-fungsional merupakan sebagian besar makroadenoma yang bermanifestasi secara klinis (Melmed, 2020).

History

Hubungan antara tumor hipofisis dan sindrom klinis ditetapkan pada awal abad kedua puluh, ketika akromegali dan apa yang kemudian dikenal sebagai penyakit Cushing dikaitkan dengan patologi hipofisis. Identifikasi selanjutnya dari jenis sel yang mensekresi hormon yang berbeda dan pengembangan uji hormon spesifik memungkinkan adenoma diklasifikasikan berdasarkan produk sekretorinya, kerangka kerja yang tercermin dalam pedoman endokrin saat ini (Katznelson et al., 2014; Nieman et al., 2008).

Key figures

• Shlomo Melmed
• Laurence Katznelson
• Lynnette Nieman

Seminal works

• melmed-2020-nejm
• katznelson-2014
• nieman-2008

Frequently asked questions

Apakah adenoma hipofisis bersifat kanker?

Sebagian besar bersifat jinak dan tidak menyebar; karsinoma hipofisis yang benar-benar ganas jarang terjadi. Bahkan adenoma jinak dapat menyebabkan masalah signifikan melalui kelebihan hormon atau tekanan pada struktur di dekatnya.

Apa perbedaan antara adenoma fungsional dan non-fungsional?

Adenoma fungsional secara otonom mensekresi hormon hipofisis dan menghasilkan sindrom kelebihan seperti akromegali atau penyakit Cushing, sedangkan adenoma non-fungsional tidak mensekresi hormon yang dikenali secara berlebihan dan biasanya bermanifestasi melalui efek massa atau defisiensi hormon hipofisis.