Glomerulonefritis

Glomerulonefritis adalah sekelompok penyakit yang ditandai oleh peradangan dan cedera yang dimediasi imun pada glomeruli, unit penyaring ginjal. Penyakit ini biasanya menghasilkan gambaran nefritik berupa hematuria, proteinuria variabel, hipertensi, dan penurunan filtrasi, serta banyak bentuknya dibedakan berdasarkan biopsi ginjal dan pola deposit imun yang terlihat pada imunofluoresensi dan mikroskop elektron.

Definition

Glomerulonefritis adalah cedera inflamasi pada glomeruli ginjal, sering kali dimediasi imun, yang mengganggu sawar filtrasi glomerular dan umumnya bermanifestasi dengan hematuria, proteinuria, hipertensi, dan penurunan filtrasi glomerular.

Scope

Entri ini mencakup glomerulonefritis sebagai kategori patologis dan sindromik: lesi glomerular inflamasi, klasifikasinya berdasarkan mikroskop cahaya, imunofluoresensi, dan mikroskop elektron, serta sindrom klinis yang dihasilkannya. Entri ini memperlakukan entitas representatif seperti nefropati IgA dan glomerulosklerosis segmental fokal sebagai ilustrasi daripada memberikan panduan penatalaksanaan.

Core questions

• Apakah cedera glomerular bersifat proliferatif (nefritik) atau sebagian besar merupakan defek sawar (nefrotik), dan di mana tumpang tindih terjadi?
• Apa yang diungkapkan oleh pola imunofluoresensi deposit imun tentang penyakit yang mendasarinya?
• Apakah prosesnya primer (terbatas pada ginjal) atau sekunder akibat penyakit sistemik?
• Seberapa banyak peradangan aktif versus glomerulosklerosis kronis yang ada?

Key concepts

• Sindrom nefritik: hematuria, hipertensi, penurunan filtrasi
• Deposit kompleks imun dan aktivasi komplemen
• Pola imunofluoresensi (granular versus linear versus pauci-imun)
• Lesi proliferatif versus non-proliferatif
• Nefropati IgA
• Glomerulosklerosis segmental fokal
• Pembentukan kresent dan glomerulonefritis progresif cepat
• Membran basal glomerular dan cedera podosit

Mechanisms

Sebagian besar bentuk glomerulonefritis timbul dari cedera yang dimediasi imun. Kompleks imun yang bersirkulasi dapat mengendap di glomerulus atau terbentuk secara in situ, mengaktifkan komplemen dan merekrut sel-sel inflamasi yang merusak dinding kapiler dan mesangium; imunofluoresensi menunjukkan deposit granular pada penyakit kompleks imun ini dan pewarnaan linear pada penyakit antibodi membran basal glomerulus. Pada nefropati IgA, IgA1 yang terglikosilasi secara abnormal dan kompleks imunnya mengendap di mesangium. Cedera inflamasi yang parah dapat merusak dinding kapiler dan memicu pembentukan kresent, ciri khas glomerulonefritis progresif cepat. Sebaliknya, glomerulosklerosis segmental fokal mencerminkan cedera podosit dan jaringan parut daripada peradangan primer. Cedera persisten dari penyebab apa pun akan mengarah pada glomerulosklerosis.

Clinical relevance

Glomerulonefritis adalah kategori utama penyakit glomerular dan alasan seringnya dilakukan biopsi ginjal, dan mengenali pola nefritik adalah bagian dari penilaian bukti dalam nefrologi dan patologi. Entri ini menjelaskan bagaimana penyakit-penyakit ini diklasifikasikan dan dipelajari dan bukan merupakan sumber rekomendasi diagnostik atau pengobatan untuk pasien individual.

Epidemiology

Nefropati IgA adalah salah satu glomerulonefritis primer paling umum di seluruh dunia, dengan frekuensi yang dilaporkan secara signifikan lebih tinggi di beberapa bagian Asia, sementara frekuensi relatif pola lain bervariasi dengan usia, geografi, dan praktik biopsi. Glomerulosklerosis segmental fokal adalah penyebab penting proteinuria rentang nefrotik pada orang dewasa.

History

Klasifikasi glomerulonefritis berkembang sepanjang abad kedua puluh dengan biopsi ginjal dan pengenalan imunofluoresensi dan mikroskop elektron, yang memungkinkan penyakit glomerular didefinisikan berdasarkan deposit imun dan ultrastrukturnya. Nefropati IgA digambarkan sebagai entitas yang berbeda pada akhir tahun 1960-an, dan glomerulosklerosis segmental fokal secara progresif dikarakterisasi sebagai podositopati primer dan pola sekunder.

Debates

Apakah glomerulosklerosis segmental fokal adalah satu penyakit atau lesi bersama?

Glomerulosklerosis segmental fokal semakin dipandang sebagai pola histologis dengan penyebab primer (podositopati), genetik, dan sekunder (adaptif) daripada satu penyakit tunggal, yang mempersulit klasifikasi dan interpretasi biopsi.

Seminal works

• donadio-2002
• dagati-2011
• benzing-2021

Frequently asked questions

Apa yang membedakan glomerulonefritis dari sindrom nefrotik?

Glomerulonefritis menekankan cedera glomerular inflamasi dan gambaran nefritik (hematuria, hipertensi, penurunan filtrasi), sedangkan sindrom nefrotik didefinisikan oleh proteinuria berat, hipoalbuminemia, dan edema. Beberapa penyakit glomerular menghasilkan fitur keduanya.

Mengapa imunofluoresensi penting dalam glomerulonefritis?

Pola deposit imun — granular, linear, atau pauci-imun — membantu memisahkan penyakit kompleks imun, penyakit antibodi membran basal glomerulus, dan bentuk terkait ANCA, yang terlihat serupa pada mikroskop cahaya tetapi berbeda dalam mekanisme.