Sindrom Nefrotik

Sindrom nefrotik adalah sindrom klinis yang didefinisikan oleh proteinuria berat, hipoalbuminemia, dan edema, yang timbul dari kerusakan pada sawar filtrasi glomerulus yang memungkinkan sejumlah besar protein bocor ke dalam urine. Kondisi ini dikaitkan dengan serangkaian penyakit glomerulus yang khas — di antaranya penyakit perubahan minimal, glomerulosklerosis segmental fokal, dan nefropati membranosa — serta dengan komplikasi seperti hiperlipidemia dan kecenderungan trombosis.

Definition

Sindrom nefrotik adalah kombinasi proteinuria berat (rentang nefrotik), hipoalbuminemia, dan edema, yang disebabkan oleh peningkatan permeabilitas sawar filtrasi glomerulus, dan sering disertai dengan hiperlipidemia.

Scope

Entri ini mencakup sindrom nefrotik sebagai kategori sindromik dan patologis: fitur-fitur penentunya, cedera podosit yang mendasarinya, penyakit glomerulus utama yang menyebabkannya, dan komplikasi khasnya. Entri ini memperlakukan entitas spesifik sebagai ilustrasi mekanisme daripada memberikan panduan manajemen.

Core questions

• Cedera apa pada sawar filtrasi glomerulus yang memungkinkan hilangnya protein secara masif?
• Penyakit glomerulus mana yang menghasilkan gambaran yang didominasi nefrotik daripada nefritik?
• Bagaimana hipoalbuminemia, edema, hiperlipidemia, dan risiko trombosis muncul dari proteinuria?
• Bagaimana sindrom nefrotik berbeda antara anak-anak dan orang dewasa?

Key concepts

• Proteinuria rentang nefrotik
• Hipoalbuminemia dan edema
• Cedera podosit dan penghilangan prosesus pedikel
• Penyakit perubahan minimal
• Glomerulosklerosis segmental fokal
• Nefropati membranosa
• Hiperlipidemia dan kecenderungan trombosis
• Penyebab primer versus sekunder

Mechanisms

Sindrom nefrotik berasal dari cedera pada sawar filtrasi glomerulus, khususnya podosit dan diafragma celahnya, yang biasanya membatasi lewatnya protein plasma. Ketika sawar ini terganggu, sejumlah besar albumin dan protein lain keluar ke dalam urine. Hipoalbuminemia yang dihasilkan menurunkan tekanan onkotik plasma dan, bersama dengan penanganan natrium ginjal yang berubah, mendorong terjadinya edema. Hati meningkatkan sintesis lipoprotein sebagai respons terhadap tekanan onkotik yang rendah, menghasilkan hiperlipidemia, dan hilangnya protein pengatur melalui urine berkontribusi pada keadaan hiperkoagulasi yang rentan trombosis. Lesi podosit spesifik berbeda di antara penyakit perubahan minimal, glomerulosklerosis segmental fokal, dan nefropati membranosa.

Clinical relevance

Sindrom nefrotik adalah presentasi penting dari penyakit glomerulus dan alasan seringnya dilakukan biopsi ginjal pada orang dewasa, dan komplikasinya membuat pengenalan pola ini menjadi bagian dari penilaian bukti dalam nefrologi dan patologi. Entri ini menjelaskan bagaimana sindrom dan penyebabnya diklasifikasikan dan dipelajari serta bukan merupakan sumber rekomendasi diagnostik atau pengobatan untuk pasien individual.

Epidemiology

Pada anak-anak, sindrom nefrotik idiopatik paling sering disebabkan oleh penyakit perubahan minimal dan biasanya responsif terhadap kortikosteroid, sedangkan pada orang dewasa penyebab yang mendasari lebih bervariasi dan meliputi glomerulosklerosis segmental fokal, nefropati membranosa, dan penyebab sekunder seperti diabetes. Frekuensi relatif lesi ini bervariasi dengan usia dan geografi.

History

Pengelompokan proteinuria berat, hipoalbuminemia, edema, dan hiperlipidemia diakui sebagai sindrom yang berbeda sebelum dasar glomerulusnya dipahami. Munculnya biopsi ginjal dan mikroskop elektron mengungkapkan penghilangan prosesus pedikel podosit sebagai fitur bersama, dan karakterisasi progresif penyakit perubahan minimal, glomerulosklerosis segmental fokal, dan nefropati membranosa memperjelas spektrum penyakit yang mendasari.

Debates

Apakah perbedaan antara penyakit perubahan minimal dan glomerulosklerosis segmental fokal tajam?

Penyakit perubahan minimal dan glomerulosklerosis segmental fokal primer kadang-kadang dipandang sebagai kontinum cedera podosit daripada penyakit yang sepenuhnya terpisah, karena pengambilan sampel dan evolusi penyakit dapat mengaburkan batas histologis.

Seminal works

• noone-2018
• dagati-2011
• benzing-2021

Frequently asked questions

Apa yang mendefinisikan sindrom nefrotik?

Sindrom ini didefinisikan oleh proteinuria berat (rentang nefrotik) bersama dengan hipoalbuminemia dan edema, yang mencerminkan peningkatan permeabilitas sawar filtrasi glomerulus; hiperlipidemia adalah fitur tambahan yang umum.

Apa penyebab paling umum dari sindrom nefrotik pada anak-anak?

Penyakit perubahan minimal adalah penyebab paling umum dari sindrom nefrotik idiopatik pada anak-anak dan biasanya responsif terhadap terapi kortikosteroid.