वेस्टिबुलर श्वानोमा

वेस्टिबुलर श्वानोमा, जिसे ऐतिहासिक रूप से एकॉस्टिक न्यूरोमा कहा जाता था, वेस्टिबुलोकोक्लियर (आठवीं कपाल) तंत्रिका की श्वान कोशिकाओं से उत्पन्न होने वाला एक सौम्य ट्यूमर है। यह आमतौर पर आंतरिक श्रवण नहर और सेरिबेलोपोंटाइन कोण में बढ़ता है, जहाँ यह विशिष्ट रूप से असममित श्रवण हानि, टिनिटस और असंतुलन का कारण बनता है।

Definition

वेस्टिबुलर श्वानोमा आठवीं कपाल तंत्रिका के वेस्टिबुलर विभाजन की श्वान कोशिकाओं से उत्पन्न होने वाला एक सौम्य तंत्रिका-आवरण ट्यूमर (श्वानोमा) है, जो आमतौर पर आंतरिक श्रवण नहर और सेरिबेलोपोंटाइन कोण में स्थित होता है।

Scope

यह प्रविष्टि वेस्टिबुलर श्वानोमा को एक ट्यूमर इकाई के रूप में कवर करती है: आठवीं तंत्रिका पर इसकी श्वान-कोशिका उत्पत्ति, आंतरिक श्रवण नहर और सेरिबेलोपोंटाइन कोण में इसका स्थान, यह जो कपाल-तंत्रिका लक्षण उत्पन्न करता है, और अवलोकन, रेडियोसर्जरी और माइक्रोसर्जरी के व्यापक प्रबंधन विकल्प। यह एक संदर्भ विवरण है, नैदानिक मार्गदर्शन नहीं।

Core questions

• आठवीं तंत्रिका का ट्यूमर आमतौर पर एकतरफा श्रवण हानि और असंतुलन का कारण क्यों बनता है?
• सेरिबेलोपोंटाइन कोण में वृद्धि आसन्न कपाल तंत्रिकाओं और ब्रेनस्टेम को कैसे खतरा पैदा करती है?
• अवलोकन, रेडियोसर्जरी और माइक्रोसर्जरी को कौन से विचार अलग करते हैं?
• छिटपुट वेस्टिबुलर श्वानोमा न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 2 से कैसे संबंधित है?

Key concepts

• श्वान-कोशिका (तंत्रिका-आवरण) उत्पत्ति
• आठवीं कपाल (वेस्टिबुलोकोक्लियर) तंत्रिका
• आंतरिक श्रवण नहर और सेरिबेलोपोंटाइन कोण
• असममित संवेदी-तंत्रिका श्रवण हानि
• श्रवण संरक्षण
• फेशियल तंत्रिका संरक्षण
• न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 2 के साथ संबंध

Mechanisms

ट्यूमर वेस्टिबुलर तंत्रिका को घेरने वाली श्वान कोशिकाओं से बढ़ता है, आमतौर पर आंतरिक श्रवण नहर के भीतर शुरू होता है और मध्य रूप से सेरिबेलोपोंटाइन कोण में फैलता है। क्योंकि यह आठवीं तंत्रिका पर स्थित होता है, यह विशिष्ट रूप से प्रगतिशील असममित संवेदी-तंत्रिका श्रवण हानि, टिनिटस और वेस्टिबुलर लक्षण उत्पन्न करता है; जैसे-जैसे यह बढ़ता है, यह पास की फेशियल तंत्रिका को संपीड़ित कर सकता है और, जब बड़ा होता है, तो ट्राइजेमिनल तंत्रिका, सेरिबैलम और ब्रेनस्टेम को भी संपीड़ित कर सकता है। अधिकांश मामले छिटपुट और एकतरफा होते हैं, जबकि द्विपक्षीय ट्यूमर आनुवंशिक विकार न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 2 की एक विशेषता है। सर्जिकल और रेडियोसर्जिकल प्रबंधन ट्यूमर को नियंत्रित करने पर केंद्रित है, जबकि श्रवण और फेशियल तंत्रिका कार्य को संरक्षित करता है।

Clinical relevance

वेस्टिबुलर श्वानोमा दर्शाता है कि कैसे एक सौम्य कपाल-तंत्रिका ट्यूमर एक स्थानीयकरण सिंड्रोम उत्पन्न करता है और कैसे प्रबंधन ट्यूमर नियंत्रण को श्रवण और फेशियल तंत्रिका कार्य के संरक्षण के साथ संतुलित करता है। यह प्रविष्टि शैक्षिक अभिविन्यास के लिए इकाई और उसके साक्ष्य आधार का वर्णन करती है और व्यक्तिगत निदान या उपचार निर्णयों का आधार नहीं है।

Epidemiology

वेस्टिबुलर श्वानोमा सेरिबेलोपोंटाइन कोण का सबसे आम ट्यूमर है और असममित संवेदी-तंत्रिका श्रवण हानि का एक सामान्य कारण है; व्यापक चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग के साथ इसका पता लगाना बढ़ गया है, जो कई छोटे और धीमी गति से बढ़ने वाले ट्यूमर की पहचान करता है।

Evidence & guidelines

कार्लसन और लिंक जैसे कथात्मक समीक्षाएं निदान और प्रबंधन के स्पेक्ट्रम को संश्लेषित करती हैं, और कांग्रेस ऑफ न्यूरोलॉजिकल सर्जन्स की व्यवस्थित समीक्षाएं इंट्राऑपरेटिव कपाल तंत्रिका निगरानी जैसे ऑपरेटिव विचारों को संबोधित करती हैं। रिपोर्ट की गई प्रथा अवलोकन, स्टीरियोटैक्टिक रेडियोसर्जरी और माइक्रोसर्जिकल रिसेक्शन के बीच व्यक्तिगत पसंद पर जोर देती है।

History

सेरिबेलोपोंटाइन कोण ट्यूमर का सर्जिकल उपचार हार्वे कुशिंग द्वारा वर्णित उच्च-मृत्यु दर वाले शुरुआती ऑपरेशनों से लेकर बीसवीं शताब्दी के उत्तरार्ध की परिष्कृत माइक्रोसर्जिकल तकनीकों तक उन्नत हुआ, जिसने फेशियल तंत्रिका और श्रवण संरक्षण में सुधार किया। चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग के आगमन ने पता लगाने को बदल दिया, और स्टीरियोटैक्टिक रेडियोसर्जरी ने एक गैर-ऑपरेटिव विकल्प जोड़ा, जिससे प्रबंधन स्पेक्ट्रम व्यापक हो गया।

Debates

छोटे ट्यूमर का प्रबंधन कैसे किया जाना चाहिए: अवलोकन करें, विकिरण करें या ऑपरेशन करें?

छोटे और धीमी गति से बढ़ने वाले वेस्टिबुलर श्वानोमा के लिए, क्रमिक इमेजिंग के साथ अवलोकन, स्टीरियोटैक्टिक रेडियोसर्जरी और माइक्रोसर्जरी प्रत्येक का अपना स्थान है, और इष्टतम विकल्प ट्यूमर के आकार, वृद्धि, श्रवण स्थिति और रोगी कारकों पर निर्भर करता है न कि किसी एक नियम पर।

इंट्राऑपरेटिव कपाल तंत्रिका निगरानी की क्या भूमिका है?

निगरानी का उद्देश्य रिसेक्शन के दौरान फेशियल तंत्रिका कार्य की रक्षा करना है, और व्यवस्थित समीक्षाओं ने इसके उपयोग और सीमाओं का समर्थन करने वाले साक्ष्य की जांच की है।

Key figures

• Matthew L. Carlson
• Michael J. Link
• Esther X. Vivas

Seminal works

• carlson-2021
• ross-1998
• vivas-2017

Frequently asked questions

वेस्टिबुलर श्वानोमा को एकॉस्टिक न्यूरोमा भी क्यों कहा जाता है?

यह उसी ट्यूमर का एक पुराना, अभी भी सामान्य नाम है; वेस्टिबुलर श्वानोमा शब्द अधिक सटीक है क्योंकि ट्यूमर आठवीं कपाल तंत्रिका के वेस्टिबुलर विभाजन की श्वान कोशिकाओं से उत्पन्न होता है न कि एकॉस्टिक (कोक्लियर) तंतुओं से।

वेस्टिबुलर श्वानोमा आमतौर पर कौन से लक्षण पैदा करता है?

क्योंकि यह आठवीं कपाल तंत्रिका पर बढ़ता है, यह विशिष्ट रूप से एक तरफ धीरे-धीरे श्रवण हानि, उस कान में बजना (टिनिटस), और संतुलन के साथ समस्याएं पैदा करता है।