इंट्रामेडुलरी स्पाइनल ट्यूमर

एक इंट्रामेडुलरी स्पाइनल ट्यूमर एक नवोद्भव (neoplasm) है जो रीढ़ की हड्डी के पदार्थ के भीतर ही उत्पन्न होता है, इसके विपरीत उन ट्यूमर से जो हड्डी के बाहर या ड्यूरा के भीतर बढ़ते हैं। वयस्कों में सबसे आम प्रकार एपेंडिमोमा (ependymomas) और एस्ट्रोसाइटोमा (astrocytomas) हैं। चूंकि ट्यूमर कार्यात्मक तंत्रिका ऊतक में अंतर्निहित होता है, इसकी वृद्धि हड्डी को भीतर से विकृत और संपीड़ित करती है, और इसकी हिस्टोलॉजी (histology) यह निर्धारित करती है कि यह शल्य चिकित्सा द्वारा कितना अलग किया जा सकता है।

Definition

एक इंट्रामेडुलरी स्पाइनल ट्यूमर रीढ़ की हड्डी के पैरेन्काइमा (parenchyma) के भीतर उत्पन्न होने वाला एक नवोद्भव है, जो आमतौर पर एक एपेंडिमोमा या एस्ट्रोसाइटोमा होता है, जो हड्डी को भीतर से फैलाता और क्षतिग्रस्त करता है।

Scope

यह विषय इंट्रामेडुलरी स्थान को परिभाषित करता है, प्रमुख ट्यूमर प्रकारों और उनके विकास पैटर्न का शल्य चिकित्सा द्वारा अलग करने की क्षमता से संबंध, विशिष्ट कपटपूर्ण प्रस्तुति, और इमेजिंग तथा हिस्टोपैथोलॉजिकल वर्गीकरण की भूमिका को शामिल करता है। यह विषय को रीढ़ की हड्डी के विकृति विज्ञान के भीतर एक संदर्भ अभिविन्यास के रूप में मानता है और शल्य चिकित्सा संकेत, छांटने के लक्ष्य, या सहायक चिकित्सा को निर्दिष्ट नहीं करता है।

Core questions

• इंट्रामेडुलरी ट्यूमर को एक्सट्रामेडुलरी और एक्सट्राड्यूरल स्पाइनल ट्यूमर से क्या अलग करता है?
• एपेंडिमोमा और एस्ट्रोसाइटोमा विकास पैटर्न और शल्य चिकित्सा द्वारा अलग करने की क्षमता में कैसे भिन्न होते हैं?
• विशिष्ट प्रस्तुति कपटपूर्ण क्यों होती है, और इमेजिंग इन घावों को कैसे चित्रित करती है?
• हिस्टोपैथोलॉजिकल वर्गीकरण उनके अध्ययन को कैसे सूचित करता है?

Key concepts

• इंट्रामेडुलरी बनाम एक्सट्रामेडुलरी स्थान
• एपेंडिमोमा
• एस्ट्रोसाइटोमा
• क्लीवेज प्लेन और शल्य चिकित्सा द्वारा अलग करने की क्षमता
• संबंधित सिरिंक्स या सिस्ट
• एमआरआई पर गैडोलीनियम एन्हांसमेंट
• डब्ल्यूएचओ सीएनएस ट्यूमर वर्गीकरण

Mechanisms

एक इंट्रामेडुलरी ट्यूमर हड्डी के पैरेन्काइमा के भीतर बढ़ता है, इसे फैलाता है और आरोही और अवरोही पथों के साथ-साथ केंद्रीय ग्रे मैटर को बाधित करता है, अक्सर ठोस घटक के ऊपर या नीचे एक संबंधित सिस्ट (cyst) या सिरिंक्स (syrinx) के साथ। एपेंडिमोमा, जो आमतौर पर केंद्रीय रूप से उत्पन्न होते हैं और अपेक्षाकृत अच्छी तरह से सीमांकित होते हैं, आसपास की हड्डी से एक पहचानने योग्य क्लीवेज प्लेन (cleavage plane) प्रस्तुत करते हैं, जबकि घुसपैठ करने वाले एस्ट्रोसाइटोमा में आमतौर पर ऐसा प्लेन नहीं होता है (मैककॉर्मिक, 1990)। विकास पैटर्न में यह अंतर इस बात के लिए केंद्रीय है कि घावों की अवधारणा कैसे की जाती है, और ट्यूमर का हिस्टोलॉजिकल प्रकार, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर के डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण के भीतर परिभाषित, पूर्वानुमान और अध्ययन को आधार बनाता है (लुई, 2021)।

Clinical relevance

इंट्रामेडुलरी ट्यूमर आंतरिक, प्रगतिशील हड्डी की शिथिलता का एक महत्वपूर्ण कारण हैं, और अच्छी तरह से सीमांकित और घुसपैठ करने वाले घावों के बीच के अंतर को समझना शल्य चिकित्सा और ऑन्कोलॉजिकल साहित्य के महत्वपूर्ण पठन को रेखांकित करता है। यह प्रविष्टि एक संदर्भ विवरण है और व्यक्तिगत निदान, शल्य चिकित्सा निर्णय लेने, या उपचार चयन का आधार नहीं है, जो उपचार करने वाले चिकित्सकों के पास रहते हैं।

Epidemiology

इंट्रामेडुलरी ट्यूमर असामान्य हैं और कुल मिलाकर रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर का एक अल्पसंख्यक प्रतिनिधित्व करते हैं; वयस्कों में एपेंडिमोमा और एस्ट्रोसाइटोमा प्रमुख होते हैं, जबकि बच्चों में सापेक्ष आवृत्ति भिन्न होती है (मैककॉर्मिक, 1990)। प्रकार और उम्र के अनुसार विस्तृत घटना के आंकड़े यहां संक्षेप में नहीं दिए गए हैं।

History

रीढ़ की हड्डी के पदार्थ के भीतर सर्जरी को लंबे समय तक खतरनाक माना जाता था, लेकिन माइक्रोसर्जिकल तकनीक, इंट्राऑपरेटिव निगरानी और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग में सुधार ने अच्छी तरह से सीमांकित इंट्रामेडुलरी ट्यूमर के छांटने को संभव बनाया। मैककॉर्मिक और सहयोगियों के इंट्रामेडुलरी एपेंडिमोमा पर काम ने अलग करने योग्य और घुसपैठ करने वाले घावों के बीच के अंतर को परिभाषित करने में मदद की, और विकसित डब्ल्यूएचओ वर्गीकरणों ने इन ट्यूमर को कैसे वर्गीकृत किया जाता है, इसे परिष्कृत किया है (मैककॉर्मिक, 1990; लुई, 2021)।

Key figures

• Paul McCormick
• Bennett Stein
• David Louis

Seminal works

• mccormick-1990

Frequently asked questions

स्पाइनल ट्यूमर के लिए 'इंट्रामेडुलरी' का क्या अर्थ है?

इसका मतलब है कि ट्यूमर रीढ़ की हड्डी के ऊतक के भीतर ही उत्पन्न होता है, इसके विपरीत एक्सट्रामेडुलरी ट्यूमर के जो ड्यूरा के अंदर हड्डी के साथ बढ़ते हैं या एक्सट्राड्यूरल ट्यूमर के जो ड्यूरा के बाहर होते हैं; यह अंतर इमेजिंग व्याख्या और शल्य चिकित्सा दृष्टिकोण के लिए मौलिक है।

इन घावों के लिए ट्यूमर का प्रकार क्यों मायने रखता है?

क्योंकि विकास पैटर्न हिस्टोलॉजी के अनुसार भिन्न होता है: अच्छी तरह से सीमांकित ट्यूमर जैसे कई एपेंडिमोमा में हड्डी के साथ एक परिभाषित इंटरफ़ेस होता है, जबकि घुसपैठ करने वाले एस्ट्रोसाइटोमा आमतौर पर आसपास के ऊतक में मिल जाते हैं, एक ऐसा अंतर जो इन घावों का अध्ययन और प्रबंधन कैसे किया जाता है, इसे दृढ़ता से प्रभावित करता है।