थायरॉइड नेत्र रोग

थायरॉइड नेत्र रोग, जिसे ग्रेव्स ऑर्बिटोपैथी या थायरॉइड-एसोसिएटेड ऑर्बिटोपैथी भी कहा जाता है, ऑर्बिट का एक ऑटोइम्यून इंफ्लेमेटरी विकार है जो अक्सर ग्रेव्स रोग से जुड़ा होता है। ऑर्बिटल वसा और एक्स्ट्राओकुलर मांसपेशियों का प्रतिरक्षा-प्रेरित विस्तार आँखों को बाहर निकाल सकता है, पलकों को पीछे हटा सकता है, और आँखों की गति को प्रतिबंधित कर सकता है, और गंभीर मामलों में ऑप्टिक तंत्रिका को संपीड़ित कर सकता है।

Definition

थायरॉइड नेत्र रोग एक ऑटोइम्यून ऑर्बिटल सूजन है, जो आमतौर पर ग्रेव्स रोग से जुड़ी होती है, जिसमें ऑर्बिटल वसा और एक्स्ट्राओकुलर मांसपेशियों का प्रतिरक्षा-मध्यस्थता विस्तार और रीमॉडलिंग प्रोप्टोसिस, पलक का पीछे हटना, प्रतिबंधात्मक नेत्र-गति परिवर्तन, और गंभीर मामलों में, संपीड़ित ऑप्टिक न्यूरोपैथी उत्पन्न करती है।

Scope

यह प्रविष्टि थायरॉइड नेत्र रोग को एक नैदानिक ​​इकाई के रूप में कवर करती है: थायरॉइड डिसफंक्शन से इसका ऑटोइम्यून संबंध, ऑर्बिटल ऊतक में परिवर्तन जो इसके विशिष्ट लक्षणों को उत्पन्न करते हैं, रोग गतिविधि और गंभीरता की अवधारणाएं, और आम सहमति दिशानिर्देशों और यादृच्छिक परीक्षणों से साक्ष्य आधार। यह शैक्षिक संदर्भ सामग्री है न कि नैदानिक ​​मार्गदर्शन।

Core questions

• थायरॉइड नेत्र रोग की गतिविधि को इसकी गंभीरता से कैसे अलग किया जाता है, और यह अंतर क्यों मायने रखता है?
• थायरॉइड नेत्र रोग और ग्रेव्स रोग के प्रणालीगत थायरॉइड डिसफंक्शन के बीच क्या संबंध है?
• ऑर्बिटल विस्तार ऑप्टिक तंत्रिका को कब खतरा पैदा करता है?

Key concepts

• ऑटोइम्यूनिटी और ग्रेव्स रोग
• टीएसएच-रिसेप्टर और IGF-1 रिसेप्टर सिग्नलिंग
• ऑर्बिटल फाइब्रोब्लास्ट
• प्रोप्टोसिस (एक्सोफ्थाल्मोस)
• पलक का पीछे हटना
• रोग गतिविधि बनाम गंभीरता
• डिस्थायरॉइड ऑप्टिक न्यूरोपैथी

Mechanisms

थायरॉइड नेत्र रोग ग्रेव्स रोग के साथ साझा ऑटोइम्यूनिटी द्वारा संचालित होता है, जिसमें ऑर्बिटल फाइब्रोब्लास्ट प्रतिरक्षा संकेत के प्रति प्रतिक्रिया करते हैं—टीएसएच रिसेप्टर और इंसुलिन-जैसे विकास कारक 1 (IGF-1) रिसेप्टर को शामिल करते हुए—प्रसार करके, ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स का उत्पादन करके, और वसा में अंतर करके। ऑर्बिटल वसा का परिणामी विस्तार और एक्स्ट्राओकुलर मांसपेशियों की सूजन निश्चित हड्डी की गुहा के भीतर ऑर्बिटल मात्रा को बढ़ाती है, आँख को आगे धकेलती है (प्रोप्टोसिस), पलकों को पीछे हटाती है, आँखों की गति को प्रतिबंधित करती है, और, जब बढ़ी हुई मांसपेशियां ऑर्बिटल एपेक्स को भीड़ देती हैं, तो ऑप्टिक तंत्रिका को संपीड़ित करती हैं। IGF-1 रिसेप्टर सिग्नलिंग की चिकित्सीय प्रासंगिकता टेप्रोटुमुमैब के परीक्षण में परिलक्षित होती है, जो एक IGF-1 रिसेप्टर अवरोधक है (Douglas, 2020)।

Clinical relevance

थायरॉइड नेत्र रोग एक एंडोक्राइन ऑटोइम्यून स्थिति को एक ऑर्बिटल और नेत्र संबंधी विकार से जोड़ता है, इसलिए इसकी पहचान थायरॉइड स्थिति को संभावित रूप से दृष्टि-धमकाने वाले ऑर्बिटल परिवर्तन से जोड़ती है। रोग गतिविधि और गंभीरता की अवधारणाएं, आम सहमति दिशानिर्देशों (Bartalena, 2021) में औपचारिक रूप से, स्थिति का वर्णन कैसे किया जाता है, इसे संरचित करती हैं। यह प्रविष्टि वर्णनात्मक संदर्भ सामग्री है और व्यक्तिगत निदान या उपचार निर्णयों का आधार नहीं है; यह कोई खुराक सलाह प्रदान नहीं करती है।

Epidemiology

थायरॉइड नेत्र रोग सबसे अधिक ग्रेव्स रोग के संदर्भ में होता है और महिलाओं में अधिक बार होता है, हालांकि गंभीर रोग पुरुषों और धूम्रपान करने वालों में अपेक्षाकृत अधिक आम है; धूम्रपान अधिक गंभीर ऑर्बिटोपैथी के लिए एक सुस्थापित जोखिम कारक है, जैसा कि आम सहमति मार्गदर्शन (Bartalena, 2021) में जोर दिया गया है।

Evidence & guidelines

EUGOGO नैदानिक ​​अभ्यास दिशानिर्देश (Bartalena, 2021) गतिविधि और गंभीरता का आकलन करने और ग्रेव्स ऑर्बिटोपैथी के प्रबंधन को व्यवस्थित करने के लिए समकालीन आम सहमति ढांचा प्रदान करते हैं। टेप्रोटुमुमैब का यादृच्छिक परीक्षण (Douglas, 2020) लक्षित चिकित्सा में एक मील का पत्थर है, जो IGF-1 रिसेप्टर सिग्नलिंग की भूमिका को मान्य करता है। ऑर्बिटल पाठ्यपुस्तकें जैसे Rootman (2003) ऑर्बिटल भागीदारी का व्यापक विवरण देती हैं।

History

ग्रेव्स रोग के साथ आँखों में परिवर्तन का संबंध उन्नीसवीं सदी के गॉइटर, धड़कन और एक्सोफ्थाल्मोस के विवरण के बाद से पहचाना गया है। बीसवीं शताब्दी में एक विशुद्ध रूप से वर्णनात्मक स्थिति से एक ऑटोइम्यून ऑर्बिटल रोग तक समझ विकसित हुई, जिसमें यूरोपीय आम सहमति समूहों (EUGOGO) ने गतिविधि और गंभीरता के आकलन को मानकीकृत किया और, हाल ही में, IGF-1 रिसेप्टर यादृच्छिक परीक्षणों में एक चिकित्सीय लक्ष्य के रूप में उभरा (Douglas, 2020; Bartalena, 2021)।

Debates

हस्तक्षेप के समय को निर्देशित करने के लिए रोग गतिविधि को कैसे मापा जाना चाहिए?

सक्रिय सूजन चरण को बाद के निष्क्रिय फाइब्रोटिक चरण से अलग करना इस बात के लिए केंद्रीय है कि थायरॉइड नेत्र रोग का वर्णन कैसे किया जाता है, और गतिविधि को ग्रेड करने और इम्यूनोमॉड्यूलेटरी या लक्षित चिकित्सा के लिए रोगियों का चयन करने का सबसे अच्छा तरीका चल रहे शोध का क्षेत्र बना हुआ है।

Seminal works

• bartalena-2021
• douglas-2020

Frequently asked questions

क्या थायरॉइड नेत्र रोग अतिसक्रिय थायरॉइड होने जैसा ही है?

नहीं। थायरॉइड नेत्र रोग ऑर्बिट का एक ऑटोइम्यून विकार है जो ग्रेव्स रोग से निकटता से जुड़ा हुआ है लेकिन एक अलग प्रक्रिया है; नेत्र रोग थायरॉइड डिसफंक्शन से पहले, उसके दौरान या उसके बाद प्रकट हो सकता है, और इसका कोर्स हमेशा थायरॉइड हार्मोन के स्तर को ट्रैक नहीं करता है।

थायरॉइड नेत्र रोग में आँखें बाहर क्यों निकलती हैं?

ऑटोइम्यून सूजन ऑर्बिटल वसा और आँखों को हिलाने वाली मांसपेशियों को हड्डी के ऑर्बिट के भीतर फैलने का कारण बनती है, और क्योंकि वह स्थान बड़ा नहीं हो सकता है, बढ़ी हुई मात्रा आँख को आगे धकेलती है, जिससे पलक के पीछे हटने और आँखों की गति के प्रतिबंधित होने के साथ-साथ विशिष्ट प्रोप्टोसिस भी होता है।