थ्रोम्बोफिलिया, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और बार-बार गर्भपात

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम बार-बार होने वाले गर्भपात का सबसे स्थापित उपचार योग्य कारण है, जिसे लगातार एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज के साथ संवहनी थ्रोम्बोसिस या विशिष्ट गर्भावस्था रुग्णता द्वारा परिभाषित किया जाता है। यह प्रविष्टि उस अधिग्रहित सिंड्रोम को अलग करती है, जिसके स्पष्ट वर्गीकरण मानदंड और हस्तक्षेप के लिए एक साक्ष्य आधार है, वंशानुगत थ्रोम्बोफिलिया से, जिसका बार-बार गर्भपात से कारण संबंध बहुत कमजोर और विवादास्पद है।

Definition

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एक अधिग्रहित ऑटोइम्यून विकार है जिसे एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज के लगातार प्रयोगशाला साक्ष्य के साथ-साथ नैदानिक थ्रोम्बोसिस या परिभाषित गर्भावस्था रुग्णता, जिसमें बार-बार प्रारंभिक गर्भपात या बाद में भ्रूण की मृत्यु शामिल है, द्वारा परिभाषित किया जाता है; वंशानुगत थ्रोम्बोफिलिया थ्रोम्बोसिस के लिए वंशानुगत प्रवृत्तियाँ हैं जिनकी बार-बार गर्भपात में भूमिका तुलनात्मक रूप से कमजोर है।

Scope

यह प्रविष्टि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के वर्गीकरण मानदंडों, प्रसूति संबंधी अभिव्यक्तियों को शामिल करती है जो इसे बार-बार गर्भपात से जोड़ती हैं, मातृ-भ्रूण इंटरफ़ेस पर प्रस्तावित तंत्र, और वंशानुगत थ्रोम्बोफिलिया और गर्भावस्था के नुकसान के बीच अधिक अनिश्चित संबंध। यह एक संदर्भ अभिविन्यास है और परीक्षण सीमा, खुराक, या व्यक्तिगत उपचार सलाह प्रदान नहीं करता है।

Core questions

• एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को कैसे वर्गीकृत किया जाता है, और कौन सी प्रसूति संबंधी घटनाएँ योग्य होती हैं?
• किन तंत्रों से एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज गर्भावस्था के नुकसान का कारण बन सकती हैं?
• वंशानुगत थ्रोम्बोफिलिया के बार-बार गर्भपात का कारण बनने के साक्ष्य कितने मजबूत हैं?
• एंटीकोएगुलेंट हस्तक्षेप के बारे में परीक्षण साक्ष्य क्या दिखाते हैं?

Key concepts

• एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज
• ल्यूपस एंटीकोएगुलेंट
• प्रसूति एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम
• सैप्पोरो और संशोधित वर्गीकरण मानदंड
• वंशानुगत थ्रोम्बोफिलिया
• प्लेसेंटल और डेसिडुआल चोट

Mechanisms

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में, फॉस्फोलिपिड-बाध्यकारी प्रोटीन के खिलाफ लगातार एंटीबॉडीज केवल थ्रोम्बोसिस से अधिक के माध्यम से गर्भावस्था के नुकसान से जुड़े होते हैं: प्रस्तावित तंत्रों में बिगड़ा हुआ ट्रोफोब्लास्ट कार्य, पूरक सक्रियण, और मातृ-भ्रूण इंटरफ़ेस पर एक स्थानीय सूजन प्रतिक्रिया, साथ ही प्लेसेंटल थ्रोम्बोटिक चोट शामिल है। निदान के लिए परिभाषित नैदानिक मानदंडों के साथ दोहराए गए परीक्षण पर पुष्टि की गई लगातार एंटीबॉडी सकारात्मकता की आवश्यकता होती है। फैक्टर V लीडेन जैसे वंशानुगत थ्रोम्बोफिलिया सैद्धांतिक रूप से प्लेसेंटल थ्रोम्बोसिस को बढ़ावा दे सकते हैं, लेकिन बार-बार प्रारंभिक गर्भपात से महामारी विज्ञान का संबंध असंगत है।

Clinical relevance

क्योंकि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम बार-बार गर्भपात में एक मान्यता प्राप्त और संभावित रूप से परिवर्तनीय योगदानकर्ता है, यह इस बात में एक केंद्रीय स्थान रखता है कि क्षेत्र का मूल्यांकन कैसे किया जाता है, जबकि बार-बार गर्भपात में वंशानुगत थ्रोम्बोफिलिया के लिए नियमित परीक्षण पर व्यापक रूप से सवाल उठाया जाता है। यह प्रविष्टि वर्गीकरण, तंत्र और संदर्भ के लिए साक्ष्य परिदृश्य का वर्णन करती है और व्यक्तिगत निदान, परीक्षण निर्णयों या उपचार का आधार नहीं है।

Epidemiology

एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज बार-बार गर्भावस्था के नुकसान वाली महिलाओं के एक अल्पसंख्यक में पाए जाते हैं और सबसे लगातार पहचाने गए कारणों में से एक का प्रतिनिधित्व करते हैं; वंशानुगत थ्रोम्बोफिलिया सामान्य आबादी में आम हैं, जो असंगत संबंध को देखते हुए बार-बार प्रारंभिक गर्भपात को उनसे जोड़ने को जटिल बनाता है।

Evidence & guidelines

अंतर्राष्ट्रीय आम सहमति मानदंड वर्गीकरण के लिए एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को परिभाषित करते हैं, और ESHRE सहित दिशानिर्देश बार-बार गर्भपात में परीक्षण को संबोधित करते हैं। एक कॉक्रेन व्यवस्थित समीक्षा ने एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज वाली महिलाओं के लिए एस्पिरिन और हेपरिन का मूल्यांकन किया, और ALIFE अध्ययन जैसे यादृच्छिक परीक्षणों में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के बिना अस्पष्टीकृत बार-बार गर्भपात के लिए एंटीकोएग्यूलेशन का कोई लाभ नहीं मिला, जिससे दोनों स्थितियों के बीच अंतर तेज हो गया।

History

एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज और बार-बार गर्भावस्था के नुकसान और थ्रोम्बोसिस के बीच संबंध बीसवीं सदी के अंत में पहचाना गया और अंतर्राष्ट्रीय आम सहमति वर्गीकरण मानदंडों के माध्यम से औपचारिक रूप दिया गया। बाद के यादृच्छिक परीक्षणों ने स्पष्ट किया कि एंटीकोएगुलेंट थेरेपी एंटीफॉस्फोलिपिड उपसमूह के लिए प्रासंगिक है, लेकिन अस्पष्टीकृत बार-बार गर्भपात के लिए नहीं, और व्यापक थ्रोम्बोफिलिया परीक्षण की एक बार लोकप्रिय प्रथा को उत्तरोत्तर चुनौती दी गई।

Debates

क्या बार-बार गर्भपात वाली महिलाओं का वंशानुगत थ्रोम्बोफिलिया के लिए परीक्षण किया जाना चाहिए?

कमजोर और असंगत संबंध और प्रदर्शित उपचार लाभ की कमी को देखते हुए, विशिष्ट संदर्भों के बाहर बार-बार गर्भपात में नियमित वंशानुगत-थ्रोम्बोफिलिया परीक्षण को व्यापक रूप से हतोत्साहित किया जाता है।

क्या एंटीकोएग्यूलेशन अस्पष्टीकृत बार-बार गर्भपात में मदद करता है?

परीक्षण साक्ष्य इंगित करते हैं कि एस्पिरिन और हेपरिन एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के बिना अस्पष्टीकृत बार-बार गर्भपात में परिणामों में सुधार नहीं करते हैं, जो एंटीफॉस्फोलिपिड उपसमूह में उनकी भूमिका के विपरीत है।

Key figures

• Graham Hughes
• Munther Khamashta
• Saskia Middeldorp
• D. Ware Branch

Seminal works

• miyakis-2006
• kaandorp-2010
• empson-2005

Frequently asked questions

प्रसूति एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम क्या है?

यह गर्भावस्था रुग्णता के आधार पर निदान किया गया एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम है, जैसे बार-बार प्रारंभिक गर्भपात या बाद में भ्रूण की मृत्यु, साथ ही लगातार एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज, न कि थ्रोम्बोसिस के आधार पर।

क्या वंशानुगत रक्त के थक्के जमने के विकार बार-बार गर्भपात का कारण बनते हैं?

संबंध कमजोर और असंगत है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के विपरीत, वंशानुगत थ्रोम्बोफिलिया को बार-बार प्रारंभिक गर्भपात का कारण बनने के लिए विश्वसनीय रूप से नहीं दिखाया गया है, और उनके लिए नियमित परीक्षण की सामान्यतः सिफारिश नहीं की जाती है।