गर्भावस्था में ऑटोइम्यून और संयोजी ऊतक रोग

गर्भावस्था में ऑटोइम्यून और संयोजी ऊतक रोग में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और संबंधित रुमेटिक रोग जैसी स्थितियाँ शामिल हैं, जो मुख्य रूप से प्रजनन आयु की महिलाओं को प्रभावित करती हैं। ये रोग गर्भावस्था के साथ दोनों दिशाओं में परस्पर क्रिया करते हैं: गर्भावस्था रोग की गतिविधि को बदल सकती है, और रोग, उसके ऑटोएंटीबॉडी, और उसके उपचार मातृ और भ्रूण परिणामों को प्रभावित कर सकते हैं।

Definition

गर्भावस्था में ऑटोइम्यून और संयोजी ऊतक रोग से तात्पर्य सिस्टमिक ऑटोइम्यून विकारों से है — विशेष रूप से सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, और संबंधित रुमेटिक स्थितियाँ — जो गर्भावस्था को प्रभावित करती हैं और उससे प्रभावित होती हैं, जिसके मातृ रोग गतिविधि और भ्रूण परिणाम पर निहितार्थ होते हैं।

Scope

यह विषय गर्भावस्था से संबंधित प्रमुख ऑटोइम्यून और संयोजी-ऊतक रोगों, रोग गतिविधि और फ्लेयर की अवधारणा, विशिष्ट ऑटोएंटीबॉडी के भ्रूण पर पड़ने वाले प्रभावों और गर्भाधान-पूर्व योजना के औचित्य को शामिल करता है। यह रोग श्रेणी पर एक संदर्भ प्रविष्टि है, न कि एक उपचार प्रोटोकॉल; यह कोई दवा या खुराक संबंधी मार्गदर्शन नहीं देता है।

Core questions

• गर्भावस्था ऑटोइम्यून रोग गतिविधि को कैसे प्रभावित करती है, और सक्रिय रोग गर्भावस्था को कैसे प्रभावित करता है?
• किन तंत्रों के माध्यम से मातृ ऑटोएंटीबॉडी भ्रूण को नुकसान पहुँचाते हैं?
• इन स्थितियों में गर्भाधान से पहले रोग की शांति पर जोर क्यों दिया जाता है?
• इन रोगों की गर्भावस्था जटिलताओं को अन्य प्रसूति जटिलताओं से कैसे अलग किया जाता है?

Key concepts

• सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस
• एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम
• रोग गतिविधि और फ्लेयर
• एंटी-आरओ/एसएसए और नवजात ल्यूपस / जन्मजात हृदय ब्लॉक
• एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी और गर्भावस्था रुग्णता
• गर्भाधान-पूर्व रोग नियंत्रण
• ल्यूपस नेफ्राइटिस फ्लेयर को प्री-एक्लेम्पसिया से अलग करना

Mechanisms

ये रोग कई अलग-अलग तरीकों से गर्भावस्था को प्रभावित करते हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी प्लेसेंटल थ्रोम्बोसिस और शिथिलता को बढ़ावा देते हैं, जो बार-बार गर्भपात, भ्रूण मृत्यु, या प्लेसेंटा-मध्यस्थ जटिलताओं के रूप में प्रकट होता है। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस में, गर्भाधान के समय सक्रिय रोग — विशेष रूप से सक्रिय ल्यूपस नेफ्राइटिस — खराब मातृ और भ्रूण परिणामों की भविष्यवाणी करता है, और ल्यूपस फ्लेयर को प्री-एक्लेम्पसिया से अलग करना मुश्किल हो सकता है। कुछ मातृ ऑटोएंटीबॉडी प्लेसेंटा को पार करते हैं: एंटी-आरओ/एसएसए और एंटी-एलए/एसएसबी नवजात ल्यूपस और, अल्पसंख्यकों में, भ्रूण में जन्मजात पूर्ण हृदय ब्लॉक से जुड़े होते हैं। क्योंकि जब रोग शांत होता है और गर्भाधान के समय गर्भावस्था-संगत चिकित्सा पर होता है तो परिणाम बेहतर होते हैं, गर्भाधान-पूर्व योजना दिशानिर्देश साहित्य में एक आवर्ती विषय है।

Clinical relevance

यह पहचानना कि ल्यूपस, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और संबंधित रोग गर्भावस्था के साथ कैसे परस्पर क्रिया करते हैं, रेफरल, विशिष्ट ऑटोएंटीबॉडी-संबंधित भ्रूण प्रभावों के लिए निगरानी, और गर्भाधान-पूर्व योजना को सूचित करता है। यह प्रविष्टि रोग श्रेणी के लिए संदर्भ अभिविन्यास है; यह किसी भी व्यक्ति के लिए दवा के विकल्प, एंटीकोएग्यूलेशन रेजिमेन, या निगरानी कार्यक्रम प्रदान नहीं करती है।

Epidemiology

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस और एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम मुख्य रूप से बच्चे पैदा करने की उम्र की महिलाओं को प्रभावित करते हैं, इसलिए गर्भावस्था के साथ उनका प्रतिच्छेदन रुमेटोलॉजी और प्रसूति अभ्यास में आम है। गर्भावस्था रुग्णता — बार-बार गर्भपात, भ्रूण मृत्यु, और प्लेसेंटा-मध्यस्थ जटिलताएँ — एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की एक परिभाषित विशेषता है, जैसा कि समकालीन समीक्षाओं में संक्षेपित किया गया है।

History

एक समय गर्भावस्था के लिए लगभग-निषेध माने जाने वाले, ल्यूपस और एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को अब संरचित गर्भाधान-पूर्व मूल्यांकन और गर्भावस्था-संगत चिकित्सा के साथ प्रबंधित किया जाता है, जो दशकों के समूह अनुभव को दर्शाता है। 2017 के EULAR सिफारिशों ने इन स्थितियों में महिलाओं के स्वास्थ्य के लिए एक संदर्भ ढाँचे में इस साक्ष्य को समेकित किया।

Seminal works

• andreoli-2017

Frequently asked questions

ल्यूपस में गर्भाधान से पहले रोग नियंत्रण पर जोर क्यों दिया जाता है?

जब सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस शांत होता है और गर्भाधान के समय गर्भावस्था-संगत उपचार के साथ प्रबंधित किया जाता है तो परिणाम सामान्यतः बेहतर होते हैं; सक्रिय रोग, विशेष रूप से सक्रिय ल्यूपस नेफ्राइटिस, खराब मातृ और भ्रूण परिणामों से जुड़ा है।

मातृ ऑटोएंटीबॉडी भ्रूण को कैसे प्रभावित कर सकती है?

कुछ मातृ एंटीबॉडी प्लेसेंटा को पार करते हैं। एंटी-आरओ/एसएसए और एंटी-एलए/एसएसबी एंटीबॉडी नवजात ल्यूपस और, कुछ मामलों में, भ्रूण में जन्मजात हृदय ब्लॉक से जुड़े होते हैं।