टेथर्ड स्पाइनल कॉर्ड

टेथर्ड स्पाइनल कॉर्ड एक ऐसी स्थिति है जिसमें रीढ़ की हड्डी का निचला सिरा आसपास की संरचनाओं से असामान्य रूप से जुड़ा होता है, जिससे उसकी सामान्य गति बाधित होती है और उस पर यांत्रिक खिंचाव पड़ता है। यह अक्सर एक मोटी फिलम टर्मिनल, लिपोमा, या डिसरैफिक घाव जैसी विकासात्मक असामान्यता से उत्पन्न होता है, असामान्य टेथरिंग को कॉर्ड चयापचय को बाधित करने और एक प्रगतिशील न्यूरोलॉजिकल, यूरोलॉजिकल और आर्थोपेडिक सिंड्रोम उत्पन्न करने वाला माना जाता है।

Definition

टेथर्ड स्पाइनल कॉर्ड पूंछ के रीढ़ की हड्डी का आसन्न ऊतक से एक असामान्य जुड़ाव है जो इसकी सामान्य गतिशीलता को सीमित करता है और इसे पुराने खिंचाव के अधीन करता है, जिससे प्रगतिशील न्यूरोलॉजिकल डिसफंक्शन होने पर टेथर्ड कॉर्ड सिंड्रोम उत्पन्न होता है।

Scope

यह विषय पैथोलॉजिकल कॉर्ड फिक्सेशन की अवधारणा, इसे पैदा करने वाली विकासात्मक असामान्यताओं, उस प्रस्तावित तंत्र को शामिल करता है जिसके द्वारा खिंचाव कॉर्ड को बाधित करता है, और विशिष्ट बहु-प्रणाली प्रस्तुति। यह टेथर्ड कॉर्ड को स्पाइनल कॉर्ड पैथोलॉजी के भीतर एक संदर्भ अभिविन्यास के रूप में मानता है और अनटेथरिंग के लिए सर्जिकल संकेत या तकनीकों को निर्दिष्ट नहीं करता है।

Core questions

• कौन सी शारीरिक असामान्यताएं कॉर्ड को असामान्य रूप से स्थिर कर देती हैं?
• यांत्रिक खिंचाव रीढ़ की हड्डी के कार्य को कैसे बाधित करता है?
• सिंड्रोम में न्यूरोलॉजिकल, यूरोलॉजिकल और आर्थोपेडिक विशेषताएं एक साथ क्यों शामिल होती हैं?
• टेथर्ड कॉर्ड स्पाइनल डिसरैफिज्म के स्पेक्ट्रम से कैसे संबंधित है?

Key concepts

• असामान्य कॉर्ड फिक्सेशन
• फिलम टर्मिनल
• कोनस मेडुलारिस स्थिति
• स्पाइनल डिसरैफिज्म
• खिंचाव और बिगड़ा हुआ चयापचय
• न्यूरो-यूरोलॉजिकल डिसफंक्शन
• अनटेथरिंग सिद्धांत

Key theories

खिंचाव-इस्केमिया तंत्र

असामान्य पूंछ का जुड़ाव कॉर्ड को अनुदैर्ध्य खिंचाव के अधीन करता है जिसे निचले कॉर्ड में ऑक्सीडेटिव चयापचय और रक्त प्रवाह को बाधित करने का प्रस्ताव है, जो टेथर्ड कॉर्ड सिंड्रोम के प्रगतिशील, खिंचाव-संबंधी घाटे का एक यांत्रिक विवरण प्रदान करता है।

Mechanisms

टेथर्ड कॉर्ड में पूंछ के रीढ़ की हड्डी एक असामान्य संरचना द्वारा लंगर डाली जाती है, जैसे कि एक मोटी या वसायुक्त फिलम टर्मिनल, एक लिपोमा, या एक डिसरैफिक बैंड, जो कॉर्ड के सामान्य सेफलाड आरोहण और मुक्त गति को रोकता है। परिणामस्वरूप होने वाला पुराना अनुदैर्ध्य खिंचाव निचले कॉर्ड में ऑक्सीडेटिव चयापचय और माइक्रोकिरकुलेशन को बाधित करने का प्रस्ताव है, एक तंत्र जो घाटे की प्रगतिशील और खिंचाव-संबंधी प्रकृति को समझाने के लिए उन्नत है (यामादा, 1981)। क्योंकि प्रभावित खंड निचले-अंग, मूत्राशय और आंत्र कार्य की सेवा करते हैं, नैदानिक सिंड्रोम में विशिष्ट रूप से न्यूरोलॉजिकल, यूरोलॉजिकल और आर्थोपेडिक विशेषताएं शामिल होती हैं (हॉफमैन, 1976)। अंतर्निहित असामान्यताएं अक्सर अव्यवस्थित न्यूरूलेशन से उत्पन्न होने वाले स्पाइनल डिसरैफिज्म के स्पेक्ट्रम के भीतर आती हैं (पेंग, 2013)।

Clinical relevance

टेथर्ड कॉर्ड प्रगतिशील, संभावित रूप से रोके जा सकने वाले न्यूरोलॉजिकल और यूरोलॉजिकल गिरावट का एक मान्यता प्राप्त कारण है, विशेष रूप से स्पाइनल डिसरैफिज्म के संदर्भ में प्रासंगिक है, और इसका तंत्र एक अवधारणा के रूप में सर्जिकल अनटेथरिंग के लिए तर्क को समझाता है। यह प्रविष्टि एक संदर्भ विवरण है और नैदानिक मानदंड, सर्जरी के लिए संकेत, या उपचार मार्गदर्शन प्रदान नहीं करती है, जो उपचार करने वाले चिकित्सकों के पास रहते हैं।

Epidemiology

टेथर्ड कॉर्ड अक्सर स्पाइनल डिसरैफिज्म के संदर्भ में प्रस्तुत होता है और बचपन या वयस्कता में रोगसूचक हो सकता है; गुप्त रूप डिसरैफिज्म के त्वचीय या रेडियोलॉजिकल मार्करों के साथ हो सकते हैं (पेंग, 2013; हॉफमैन, 1976)। सटीक घटना के आंकड़े अंतर्निहित असामान्यता पर निर्भर करते हैं और यहां संक्षेप में नहीं दिए गए हैं।

History

टेथर्ड स्पाइनल कॉर्ड को बीसवीं शताब्दी के उत्तरार्ध में तब चित्रित किया गया था जब सर्जनों ने पहचाना कि एक निम्न-स्थित, निश्चित कॉर्ड एक प्रगतिशील और आंशिक रूप से प्रतिवर्ती सिंड्रोम उत्पन्न कर सकता है। हॉफमैन और सहयोगियों ने इसकी बहुमुखी अभिव्यक्तियों और सर्जिकल सुधार का वर्णन किया, यामादा और सहयोगियों ने एक खिंचाव-आधारित चयापचय तंत्र का प्रस्ताव दिया, और पेंग और अन्य द्वारा बाद के काम ने उन विकासात्मक डिसरैफिक असामान्यताओं को स्पष्ट किया जो टेथरिंग को रेखांकित करती हैं (हॉफमैन, 1976; यामादा, 1981; पेंग, 2013)।

Debates

सामान्य रूप से स्थित कोनस के साथ गुप्त या 'टाइट फिलम' टेथरिंग को कैसे संपर्क किया जाना चाहिए?

सामान्य रूप से स्थित कोनस वाले लेकिन सुझावात्मक लक्षणों वाले रोगियों में टेथरिंग का निदान और महत्व विवादास्पद है, क्योंकि हस्तक्षेप के लिए तंत्र और चयन मानदंड स्पष्ट रूप से कम हैं।

Key figures

• Dachling Pang
• Shokei Yamada
• Harold Hoffman

Seminal works

• yamada-1981
• hoffman-1976
• pang-2013

Frequently asked questions

रीढ़ की हड्डी के 'टेथर्ड' होने का क्या मतलब है?

इसका मतलब है कि कॉर्ड का निचला सिरा आसपास के ऊतक से असामान्य रूप से जुड़ा हुआ है, जैसे कि एक मोटी फिलम टर्मिनल या एक लिपोमा, इसलिए यह स्वतंत्र रूप से हिल नहीं सकता है और पुराने खिंचाव के अधीन है।

टेथर्ड कॉर्ड मूत्राशय और पैरों को एक साथ क्यों प्रभावित करता है?

खिंचाव मुख्य रूप से कॉर्ड के निचले खंडों को प्रभावित करता है, जो निचले-अंग, मूत्राशय और आंत्र कार्य की आपूर्ति करते हैं, इसलिए सिंड्रोम में विशिष्ट रूप से न्यूरोलॉजिकल, यूरोलॉजिकल और आर्थोपेडिक विशेषताएं शामिल होती हैं।