सिरिन्क्स (सिरिंजोमाइलिया)

सिरिन्क्स रीढ़ की हड्डी के भीतर एक द्रव-भरी गुहा होती है; जब यह लक्षण उत्पन्न करती है, तो इस स्थिति को सिरिंजोमाइलिया कहा जाता है। यह अक्सर क्रैनियोसर्वाइकल जंक्शन पर बाधित सेरेब्रोस्पाइनल द्रव गतिशीलता के संबंध में उत्पन्न होता है, विशेष रूप से चियारी I विकृति के रूप में, और जैसे-जैसे गुहा बढ़ती है, यह आसपास के तंत्रिका ऊतक को बाधित करती है, जिससे एक विशिष्ट वियोजित संवेदी हानि उत्पन्न होती है।

Definition

सिरिन्क्स रीढ़ की हड्डी के पदार्थ के भीतर एक अनुदैर्ध्य द्रव-भरी गुहा है, और सिरिंजोमाइलिया वह नैदानिक ​​विकार है जो तब उत्पन्न होता है जब ऐसी गुहा आसपास के कॉर्ड ऊतक को नुकसान पहुंचाती है।

Scope

यह विषय बताता है कि सिरिन्क्स क्या है, सेरेब्रोस्पाइनल द्रव गतिशीलता गुहा के निर्माण और विस्तार को कैसे प्रेरित करती है, विशिष्ट नैदानिक ​​सिंड्रोम, और यह सिद्धांत कि उपचार आमतौर पर केवल गुहा के बजाय अंतर्निहित प्रवाह गड़बड़ी पर निर्देशित होता है। यह प्रविष्टि एक संदर्भ अभिविन्यास है और इसमें ऑपरेटिव संकेत या तकनीकें निर्दिष्ट नहीं हैं।

Core questions

• एक सिरिन्क्स को सामान्य केंद्रीय नहर और हाइड्रोमाइलिया से क्या अलग करता है?
• सेरेब्रोस्पाइनल द्रव गतिशीलता की गड़बड़ी सिरिन्क्स के निर्माण को कैसे प्रेरित करती है?
• सिरिंजोमाइलिया शास्त्रीय रूप से वियोजित, केप-जैसा संवेदी हानि क्यों उत्पन्न करता है?
• उपचार आमतौर पर गुहा के बजाय अंतर्निहित कारण पर क्यों निर्देशित होता है?

Key concepts

• द्रव-भरी इंट्रामेडुलरी गुहा
• चियारी I विकृति
• सेरेब्रोस्पाइनल द्रव प्रवाह अवरोध
• वियोजित संवेदी हानि
• केप-जैसा वितरण
• अंतर्निहित कारण का उपचार
• केंद्रीय कॉर्ड की भागीदारी

Key theories

क्रैनियोस्पाइनल दबाव-वियोजन तंत्र

फोरामेन मैग्नम पर सेरेब्रोस्पाइनल द्रव प्रवाह का अवरोध, जैसा कि चियारी I विकृति में होता है, असामान्य दबाव तरंगों को प्रसारित करता है जो द्रव को कॉर्ड में और उसके साथ धकेलती हैं, जिससे सिरिन्क्स का निर्माण होता है और क्रैनियोसर्वाइकल जंक्शन पर प्रवाह को बहाल करने पर इसकी प्रतिक्रिया होती है।

Mechanisms

माना जाता है कि सिरिन्क्स तब बनता है जब सेरेब्रोस्पाइनल द्रव की गतिशीलता बाधित होती है, अक्सर क्रैनियोसर्वाइकल जंक्शन पर रुकावट के कारण, जैसे कि चियारी I विकृति में सेरिबेलर टॉन्सिल का नीचे उतरना। असामान्य दबाव संबंध तब कॉर्ड के भीतर द्रव संचय को प्रेरित करते हैं और गुहा को अनुदैर्ध्य रूप से फैलाते हैं (ओल्डफील्ड, 1994)। क्योंकि फैलती हुई गुहा केंद्रीय रूप से शुरू होती है, यह पहले दर्द और तापमान ले जाने वाले डेक्यूसेटिंग स्पिनोथैलेमिक फाइबर को बाधित करती है, जबकि शुरू में पृष्ठीय स्तंभों को बचाती है, जिससे एक वियोजित, अक्सर केप-जैसा संवेदी हानि उत्पन्न होती है, और आगे बढ़ने पर यह मोटर और अन्य लंबे पथों को प्रभावित करती है। यह यांत्रिक समझ ही कारण है कि हस्तक्षेप आमतौर पर केवल गुहा को निकालने के बजाय अंतर्निहित प्रवाह अवरोध को दूर करने का लक्ष्य रखते हैं।

Clinical relevance

सिरिंजोमाइलिया प्रगतिशील, कभी-कभी दर्द रहित न्यूरोलॉजिकल घाटे का एक मान्यता प्राप्त कारण है, और इसका तंत्र बताता है कि पूरे न्यूरैक्सिस की इमेजिंग और क्रैनियोसर्वाइकल जंक्शन पर ध्यान इसके अध्ययन के लिए क्यों महत्वपूर्ण है। यह प्रविष्टि विकार का एक संदर्भ विवरण है और इसमें नैदानिक ​​मानदंड या उपचार सिफारिशें शामिल नहीं हैं, जो उपचार करने वाले चिकित्सकों पर निर्भर करती हैं।

Epidemiology

सिरिंजोमाइलिया असामान्य है और अक्सर चियारी I विकृति से जुड़ा होता है; यह आघात, अराक्नोइडाइटिस, या ट्यूमर के बाद भी हो सकता है, जो सेरेब्रोस्पाइनल द्रव प्रवाह की बाधित गतिशीलता के विभिन्न कारणों को दर्शाता है (ओल्डफील्ड, 1994; मिलहोरट, 1999)। विस्तृत घटना के आंकड़े अंतर्निहित कारण के साथ भिन्न होते हैं और यहां संक्षेप में नहीं दिए गए हैं।

History

सिरिंजोमाइलिया को उन्नीसवीं शताब्दी में नैदानिक ​​और रोग संबंधी रूप से पहचाना गया था, लेकिन इसके तंत्र पर तब तक बहस होती रही जब तक कि इमेजिंग और शारीरिक अध्ययन ने क्रैनियोसर्वाइकल जंक्शन पर सेरेब्रोस्पाइनल द्रव गतिशीलता की भूमिका को स्पष्ट नहीं किया। चियारी-संबंधित सिरिंजोमाइलिया में दबाव-प्रेरित तंत्र को स्पष्ट करने वाला ओल्डफील्ड का 1994 का कार्य द्रव प्रवाह को बहाल करने के आसपास उपचार को फिर से तैयार करने में प्रभावशाली था।

Debates

सिरिन्क्स द्रव संचय का सटीक तंत्र क्या है?

कॉर्ड के भीतर द्रव कैसे प्रवेश करता है और फैलता है, इसके लिए कई परिकल्पनाएं प्रस्तावित की गई हैं, और जबकि क्रैनियोसर्वाइकल सेरेब्रोस्पाइनल अवरोध से संबंध अच्छी तरह से समर्थित है, द्रव आंदोलन का सटीक भौतिक तंत्र निरंतर अध्ययन का विषय बना हुआ है।

Key figures

• Edward Oldfield
• Thomas Milhorat
• Hans Chiari

Seminal works

• oldfield-1994

Frequently asked questions

सिरिन्क्स और सिरिंजोमाइलिया में क्या अंतर है?

सिरिन्क्स रीढ़ की हड्डी के भीतर द्रव-भरी गुहा है, जबकि सिरिंजोमाइलिया वह नैदानिक ​​स्थिति है जो तब उत्पन्न होती है जब ऐसी गुहा आसपास के कॉर्ड को नुकसान पहुंचाती है और लक्षण उत्पन्न करती है।

सिरिंजोमाइलिया का इलाज अक्सर क्रैनियोसर्वाइकल जंक्शन को संबोधित करके क्यों किया जाता है?

क्योंकि कई सिरिन्क्स क्रैनियोसर्वाइकल जंक्शन पर सेरेब्रोस्पाइनल द्रव प्रवाह के अवरोध से उत्पन्न होते हैं, जैसे कि चियारी I विकृति, उस अवरोध को दूर करना केवल गुहा के बजाय अंतर्निहित चालक को लक्षित करता है; इस दृष्टिकोण का यांत्रिक आधार ओल्डफील्ड और सहयोगियों द्वारा स्पष्ट किया गया था।