गैर-अल्जाइमर डिमेंशिया

गैर-अल्जाइमर डिमेंशिया वे डिमेंशिया सिंड्रोम हैं जिनकी प्रमुख अंतर्निहित विकृति अल्जाइमर रोग के अलावा कुछ और होती है। वृद्ध वयस्कों में प्रमुख समूहों में संवहनी संज्ञानात्मक हानि, लेवी निकायों के साथ डिमेंशिया, और फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया शामिल हैं, जिनमें से प्रत्येक में विशिष्ट नैदानिक ​​विशेषताएं होती हैं जो इसे अल्जाइमर रोग से अलग करने में मदद करती हैं।

Definition

गैर-अल्जाइमर डिमेंशिया अधिग्रहित डिमेंशिया सिंड्रोम हैं जो मुख्य रूप से गैर-अल्जाइमर विकृतियों के लिए जिम्मेदार हैं, जिनमें मुख्य रूप से सेरेब्रोवास्कुलर रोग (संवहनी संज्ञानात्मक हानि), लेवी बॉडी रोग (लेवी निकायों के साथ डिमेंशिया), और फ्रंटोटेम्पोरल लोबार डिजनरेशन (फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया) शामिल हैं।

Scope

यह विषय डिमेंशिया के मुख्य गैर-अल्जाइमर कारणों, उनकी विशिष्ट नैदानिक ​​रूपरेखाओं और इस बात की पहचान का सर्वेक्षण करता है कि वृद्ध वयस्कों में मिश्रित विकृति सामान्य है। यह एक संदर्भ प्रविष्टि है और नैदानिक ​​प्रोटोकॉल या उपचार मार्गदर्शन प्रदान नहीं करती है।

Core questions

• वृद्ध वयस्कों में डिमेंशिया के प्रमुख गैर-अल्जाइमर कारण क्या हैं?
• कौन सी नैदानिक ​​विशेषताएं प्रत्येक को अल्जाइमर रोग से अलग करने में मदद करती हैं?
• मिश्रित विकृति कितनी सामान्य है, और यह क्यों मायने रखती है?
• आम सहमति मानदंड इन सिंड्रोम को कैसे परिभाषित करते हैं?

Key concepts

• संवहनी संज्ञानात्मक हानि
• लेवी निकायों के साथ डिमेंशिया
• फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया (व्यवहार और भाषा प्रकार)
• वृद्ध मस्तिष्क में मिश्रित विकृति
• नैदानिक-रोग संबंधी सहसंबंध और आम सहमति मानदंड
• अल्जाइमर रोग से विशिष्ट विशेषताएं

Mechanisms

प्रत्येक गैर-अल्जाइमर डिमेंशिया एक विशिष्ट रोग संबंधी प्रक्रिया को दर्शाता है। संवहनी संज्ञानात्मक हानि सेरेब्रोवास्कुलर चोट के परिणामस्वरूप होती है, जिसमें बड़े स्ट्रोक से लेकर छोटी-वाहिका रोग तक शामिल हैं, और यह एक चरणबद्ध या कार्यकारी-प्रधान गिरावट से जुड़ी है। लेवी निकायों के साथ डिमेंशिया में अल्फा-सिन्यूक्लिन एकत्रीकरण शामिल होता है और इसमें उतार-चढ़ाव वाली अनुभूति, दृश्य मतिभ्रम, पार्किंसोनिज्म और आरईएम नींद व्यवहार विकार जैसी विशेषताएं मौजूद होती हैं। फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया ताऊ या टीडीपी-43 विकृति के साथ फ्रंटोटेम्पोरल लोबार डिजनरेशन से उत्पन्न होते हैं और व्यवहार परिवर्तन या प्रगतिशील भाषा हानि के साथ प्रस्तुत होते हैं। वृद्ध वयस्कों में ये विकृतियां अक्सर एक-दूसरे के साथ और अल्जाइमर परिवर्तनों के साथ सह-अस्तित्व में होती हैं, जिससे मिश्रित डिमेंशिया उत्पन्न होता है।

Clinical relevance

गैर-अल्जाइमर डिमेंशिया की विशिष्ट विशेषताओं को पहचानना चिकित्सकों और शिक्षार्थियों को असामान्य संज्ञानात्मक प्रस्तुतियों की व्याख्या करने और यह समझने में मदद करता है कि एक एकल डिमेंशिया सिंड्रोम के कई योगदानकर्ता कारण क्यों हो सकते हैं। यह प्रविष्टि शैक्षिक है और व्यक्तिगत निदान या प्रबंधन को निर्देशित करने के बजाय इन स्थितियों का वर्णन करती है।

Epidemiology

अल्जाइमर रोग के बाद, संवहनी, लेवी बॉडी और फ्रंटोटेम्पोरल विकृतियां डिमेंशिया के प्रमुख योगदानकर्ता हैं, जिसमें फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया युवा-शुरुआत वाले डिमेंशिया का अपेक्षाकृत अधिक सामान्य कारण है। समुदाय-आधारित शव परीक्षण अध्ययनों से पता चलता है कि मिश्रित मस्तिष्क विकृतियां वृद्ध व्यक्तियों में अधिकांश डिमेंशिया के लिए जिम्मेदार हैं, इसलिए शुद्ध एकल-विकृति डिमेंशिया देर से जीवन में अपवाद है।

Evidence & guidelines

ये सिंड्रोम आम सहमति नैदानिक ​​मानदंडों द्वारा तैयार किए गए हैं, जिनमें लेवी निकायों के साथ डिमेंशिया के लिए डीएलबी कंसोर्टियम मानदंड और व्यवहार-भिन्न फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया के लिए संशोधित मानदंड, साथ ही संवहनी संज्ञानात्मक हानि की समीक्षाएं शामिल हैं। इन्हें यहां देखभाल को निर्देशित करने के बजाय अभिविन्यास के लिए संदर्भित किया गया है।

History

डिमेंशिया के संवहनी कारणों को जल्दी पहचान लिया गया था, और बीसवीं सदी के अंत और इक्कीसवीं सदी की शुरुआत में लेवी निकायों के साथ डिमेंशिया और फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया को धीरे-धीरे अपनी आम सहमति मानदंडों के साथ विशिष्ट संस्थाओं के रूप में चित्रित किया गया था। समानांतर क्लिनिकोपैथोलॉजिकल अध्ययनों ने स्थापित किया कि मिश्रित विकृति, न कि एक एकल रोग, वृद्ध वयस्कों में अधिकांश डिमेंशिया का आधार है, जिससे सिंड्रोम को समझने के तरीके को नया रूप दिया गया।

Debates

मिश्रित विकृति को चिकित्सकीय रूप से कैसे वर्गीकृत किया जाना चाहिए?

चूंकि डिमेंशिया वाले अधिकांश वृद्ध वयस्कों में एक से अधिक अंतर्निहित विकृति होती है, इसलिए एक एकल एटियलॉजिकल लेबल निर्दिष्ट करना अक्सर एक अतिसरलीकरण होता है, और निदान में मिश्रित रोग को सर्वोत्तम रूप से कैसे दर्शाया जाए, इस पर अभी भी बहस जारी है।

Key figures

• Ian McKeith
• John O'Brien
• Katya Rascovsky
• Julie Schneider

Seminal works

• mckeith-2017
• rascovsky-2011
• schneider-2007

Frequently asked questions

सबसे आम गैर-अल्जाइमर डिमेंशिया क्या हैं?

वृद्ध वयस्कों में प्रमुख गैर-अल्जाइमर कारण संवहनी संज्ञानात्मक हानि, लेवी निकायों के साथ डिमेंशिया और फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया हैं, जिनमें से प्रत्येक में विशिष्ट नैदानिक ​​विशेषताएं होती हैं।

क्या किसी व्यक्ति को अल्जाइमर और गैर-अल्जाइमर दोनों विकृति हो सकती है?

हाँ। वृद्ध मस्तिष्क में मिश्रित विकृति सामान्य है, और शव परीक्षण अध्ययनों से संकेत मिलता है कि समुदाय में रहने वाले वृद्ध लोगों में अधिकांश डिमेंशिया एक से अधिक अंतर्निहित रोग प्रक्रिया को दर्शाता है।