प्रणालीगत रोगों में गुर्दे की बीमारी

प्रणालीगत रोगों में गुर्दे की बीमारी से तात्पर्य गुर्दे की ऐसी भागीदारी से है जो प्राथमिक गुर्दे के विकार के बजाय एक व्यापक, बहु-अंगीय बीमारी के हिस्से के रूप में होती है। गुर्दा मधुमेह मेलेटस, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, वास्कुलिटिस और एमाइलॉयडोसिस जैसी स्थितियों में एक सामान्य लक्ष्य अंग है, और यह द्वितीयक भागीदारी दुनिया भर में क्रोनिक और अंतिम चरण के गुर्दे की बीमारी के सबसे महत्वपूर्ण कारणों में से एक है।

Definition

प्रणालीगत रोगों में गुर्दे की बीमारी एक प्रणालीगत विकार की अभिव्यक्ति के रूप में उत्पन्न होने वाली गुर्दे की चोट है, जिसमें गुर्दा अन्य अंगों के साथ प्रभावित होता है न कि बीमारी का एकमात्र या प्राथमिक स्थल होता है।

Scope

यह विषय द्वितीयक (प्राथमिक के विपरीत) गुर्दे की बीमारी की अवधारणा, गुर्दे को चोट पहुँचाने वाले प्रमुख प्रणालीगत विकारों, गुर्दे के लक्ष्य अंग के रूप में विचार, और गुर्दे की भागीदारी अक्सर प्रणालीगत बीमारी की गतिविधि या गंभीरता का एक मार्कर कैसे होती है, को शामिल करता है। डायबिटिक किडनी रोग और ल्यूपस नेफ्राइटिस प्रमुख उदाहरणों के रूप में कार्य करते हैं। यह एक संदर्भ और शैक्षिक प्रविष्टि है और नैदानिक मानदंड या उपचार मार्गदर्शन प्रदान नहीं करती है।

Core questions

• प्राथमिक गुर्दे की बीमारी से द्वितीयक गुर्दे की भागीदारी को क्या अलग करता है?
• चयापचय, प्रतिरक्षा और घुसपैठ प्रणालीगत रोग गुर्दे को कैसे और किन तंत्रों के माध्यम से चोट पहुँचाते हैं?
• गुर्दे की भागीदारी अक्सर प्रणालीगत बीमारी की गतिविधि और रोगनिदान के मार्कर के रूप में क्यों कार्य करती है?

Key concepts

• द्वितीयक बनाम प्राथमिक गुर्दे की बीमारी
• प्रणालीगत बीमारी में गुर्दा एक लक्ष्य अंग के रूप में
• चयापचय संबंधी चोट (डायबिटिक किडनी रोग)
• प्रतिरक्षा-मध्यस्थता चोट (ल्यूपस नेफ्राइटिस, सिस्टमिक वास्कुलिटिस)
• घुसपैठ और जमाव रोग (गुर्दे का एमाइलॉयडोसिस, पैराप्रोटीन-संबंधित रोग)
• प्रणालीगत बीमारी की गतिविधि और रोगनिदान के मार्कर के रूप में गुर्दे की भागीदारी

Mechanisms

प्रणालीगत रोग कई व्यापक मार्गों से गुर्दे को चोट पहुँचाते हैं। मधुमेह मेलेटस में, क्रोनिक हाइपरग्लाइसेमिया और संबंधित हेमोडायनामिक और चयापचय परिवर्तन ग्लोमेरुलस को नुकसान पहुँचाते हैं, जिससे डायबिटिक किडनी रोग उत्पन्न होता है, जो कई आबादी में अंतिम चरण के गुर्दे की बीमारी का प्रमुख कारण है (थॉमस एट अल., 2015)। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस में, प्रतिरक्षा-जटिल जमाव और सूजन ल्यूपस नेफ्राइटिस के रूप में ग्लोमेरुलस को चोट पहुँचाते हैं, जो बीमारी में परिणाम का एक प्रमुख निर्धारक है (एंडर्स एट अल., 2020)। सिस्टमिक वास्कुलिटिस गुर्दे की वाहिकाओं और ग्लोमेरुली को सूजन देता है, और एमाइलॉयडोसिस और पैराप्रोटीन-संबंधित बीमारी जैसे घुसपैठ या जमाव विकार गुर्दे की संरचनाओं में असामान्य सामग्री जमा करते हैं। इन तंत्रों में, गुर्दा कई प्रभावित अंगों में से एक है, और इसकी भागीदारी अक्सर अंतर्निहित प्रणालीगत प्रक्रिया की गतिविधि या गंभीरता को दर्शाती है।

Clinical relevance

यह विषय बताता है कि गुर्दे के निष्कर्षों को अक्सर एक व्यापक प्रणालीगत बीमारी के संदर्भ में क्यों व्याख्या किया जाता है और नेफ्रोलॉजी एंडोक्रिनोलॉजी, रुमेटोलॉजी और हेमेटोलॉजी के साथ क्यों ओवरलैप करती है। गुर्दे की भागीदारी प्रणालीगत बीमारी की गंभीरता का संकेत दे सकती है और समग्र रोगनिदान को प्रभावित कर सकती है। यह प्रविष्टि शैक्षिक है और तंत्र और संघों का वर्णन करती है; यह किसी भी व्यक्ति के निदान या उपचार का आधार नहीं है, जिसके लिए नैदानिक मूल्यांकन की आवश्यकता होती है।

Epidemiology

द्वितीयक गुर्दे की बीमारी क्रोनिक और अंतिम चरण के गुर्दे की बीमारी का एक बड़ा हिस्सा है: डायबिटिक किडनी रोग कई देशों में गुर्दे की विफलता का सबसे आम कारण है, और ल्यूपस नेफ्राइटिस सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस में रुग्णता का एक प्रमुख कारण है, जबकि वास्कुलिटिस और एमाइलॉयडोसिस अतिरिक्त, कम सामान्य लेकिन चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण बोझ में योगदान करते हैं (थॉमस एट अल., 2015; एंडर्स एट अल., 2020)।

Evidence & guidelines

रोग-विशिष्ट समीक्षाएं और KDIGO 2021 ग्लोमेरुलर-रोग दिशानिर्देश ल्यूपस और वास्कुलिटिस जैसे प्रणालीगत रोगों की गुर्दे की अभिव्यक्तियों को संबोधित करते हैं, और समर्पित समीक्षाएं डायबिटिक किडनी रोग का सारांश प्रस्तुत करती हैं; ये इस विषय के लिए प्रमुख संदर्भ हैं (रोविन एट अल., 2021; थॉमस एट अल., 2015; एंडर्स एट अल., 2020)।

History

यह पहचान कि प्रणालीगत रोग गुर्दे को चोट पहुँचाते हैं, आंतरिक चिकित्सा के परिपक्व होने के साथ विकसित हुई, जिसमें डायबिटिक नेफ्रोपैथी और ल्यूपस नेफ्राइटिस बीसवीं शताब्दी में द्वितीयक गुर्दे की बीमारी के परिभाषित उदाहरण बन गए। हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण प्रणालियों और, हाल ही में, यांत्रिक और प्रतिरक्षात्मक अंतर्दृष्टि ने यह समझने में सुधार किया है कि प्रत्येक प्रणालीगत बीमारी अपनी विशिष्ट गुर्दे की क्षति कैसे उत्पन्न करती है (थॉमस एट अल., 2015; एंडर्स एट अल., 2020)।

Seminal works

• thomas-2015
• anders-2020
• rovin-2021

Frequently asked questions

प्राथमिक और द्वितीयक गुर्दे की बीमारी में क्या अंतर है?

प्राथमिक गुर्दे की बीमारी गुर्दे के भीतर ही उत्पन्न होती है, जबकि द्वितीयक गुर्दे की बीमारी गुर्दे की ऐसी भागीदारी है जो एक व्यापक प्रणालीगत बीमारी, जैसे मधुमेह या सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के हिस्से के रूप में होती है, जो अन्य अंगों के साथ गुर्दे को भी प्रभावित करती है।

गुर्दे की विफलता का सबसे आम कारण कौन सा प्रणालीगत रोग है?

डायबिटिक किडनी रोग के माध्यम से मधुमेह मेलेटस, कई आबादी में अंतिम चरण के गुर्दे की बीमारी का सबसे आम कारण है, यही वजह है कि प्रणालीगत बीमारी में गुर्दे की भागीदारी नेफ्रोलॉजी में इतनी प्रमुख है।