ग्रासनली अचलासिया

ग्रासनली अचलासिया ग्रासनली का एक प्राथमिक मोटर विकार है जिसमें निगलने पर निचला ग्रासनली स्फिंक्टर शिथिल होने में विफल रहता है और ग्रासनली का शरीर अपनी सामान्य क्रमाकुंचन (पेरिस्टालसिस) खो देता है। इसका परिणाम ग्रासनली से पेट में भोजन के खाली होने में बाधा है, जिससे ठोस और तरल पदार्थों के लिए निगलने में कठिनाई (डिस्फेजिया), पुनरुत्थान (रिगर्जिटेशन), और समय के साथ, ग्रासनली का फैलाव होता है।

Definition

ग्रासनली अचलासिया एक प्राथमिक ग्रासनली गतिशीलता विकार है जिसे निचले ग्रासनली स्फिंक्टर के बिगड़े हुए या अनुपस्थित शिथिलीकरण के साथ-साथ ग्रासनली शरीर में क्रमाकुंचन के नुकसान से परिभाषित किया जाता है, जिससे ग्रासनली-जठर जंक्शन पर कार्यात्मक बाधा उत्पन्न होती है।

Scope

यह विषय अचलासिया के विकारी-शरीरक्रिया विज्ञान (पैथोफिजियोलॉजी), इसके मैनोमेट्रिक उपप्रकारों और ग्रासनली गतिशीलता विकारों के बीच इसके स्थान को शामिल करता है, जिसमें उच्च-रिज़ॉल्यूशन मैनोमेट्री और शिकागो वर्गीकरण का उपयोग किया गया है। यह विकार का वर्णन करने वाला एक संदर्भ और शैक्षिक प्रविष्टि है और इसे कैसे चित्रित किया जाता है; यह किसी भी व्यक्तिगत रोगी के लिए उपचारों की सिफारिश या तुलना नहीं करता है।

Core questions

• अचलासिया में निचले ग्रासनली स्फिंक्टर के शिथिल होने में विफलता का क्या कारण है?
• उच्च-रिज़ॉल्यूशन मैनोमेट्री अचलासिया के उपप्रकारों को कैसे अलग करती है?
• ग्रासनली-जठर जंक्शन बहिर्वाह बाधा के अन्य कारणों से अचलासिया को कैसे अलग किया जाता है?

Key concepts

• निरोधात्मक मायेंटेरिक न्यूरॉन्स का नुकसान
• निचले ग्रासनली स्फिंक्टर के शिथिलीकरण में बाधा
• अनुपस्थित क्रमाकुंचन (एपेरिस्टालसिस)
• एकीकृत शिथिलीकरण दबाव
• शिकागो वर्गीकरण उपप्रकार I, II, और III
• ग्रासनली-जठर जंक्शन बहिर्वाह बाधा

Mechanisms

अचलासिया ग्रासनली मायेंटेरिक (ऑर्बैक) प्लेक्सस में निरोधात्मक न्यूरॉन्स के अध: पतन और हानि से उत्पन्न होता है, जो सामान्य रूप से नाइट्रिक ऑक्साइड और वासोएक्टिव आंतों के पेप्टाइड को निचले ग्रासनली स्फिंक्टर को शिथिल करने और क्रमाकुंचन को समन्वित करने के लिए छोड़ते हैं। उनकी हानि स्फिंक्टर को पूरी तरह से शिथिल होने में असमर्थ छोड़ देती है और ग्रासनली शरीर को एक संगठित क्रमाकुंचन तरंग के बिना छोड़ देती है, इसलिए निगला हुआ पदार्थ आगे नहीं बढ़ता है और जंक्शन के ऊपर जमा हो जाता है। उच्च-रिज़ॉल्यूशन मैनोमेट्री एक उच्च एकीकृत शिथिलीकरण दबाव के रूप में शिथिलीकरण की विफलता को मापती है और तीन मैनोमेट्रिक उपप्रकारों को हल करती है — न्यूनतम दबाव के साथ टाइप I, पैन-ग्रासनली दबाव के साथ टाइप II, और समय से पहले (स्पास्टिक) संकुचन के साथ टाइप III — ये भेद शिकागो वर्गीकरण के भीतर रोगनिरोधी और वर्गीकरण संबंधी महत्व रखते हैं।

Clinical relevance

अचलासिया प्रोटोटाइपिकल प्राथमिक ग्रासनली गतिशीलता विकार है और ठोस और तरल दोनों के लिए निगलने में कठिनाई (डिस्फेजिया) के लिए एक महत्वपूर्ण विभेदक है; इसके मैनोमेट्रिक पैटर्न को पहचानने से यह संरचनात्मक बाधा और अन्य मोटर विकारों से अलग हो जाता है। यह प्रविष्टि संदर्भ और शिक्षा के लिए विकार और उसके वर्गीकरण का वर्णन करती है और किसी व्यक्ति में चिकित्सा के चयन का आधार नहीं है।

Epidemiology

अचलासिया असामान्य है, जिसकी घटना आमतौर पर प्रति वर्ष प्रति 100,000 व्यक्तियों में लगभग एक की सीमा में बताई जाती है और इसकी व्यापकता कई गुना अधिक होती है; यह किसी भी उम्र में हो सकता है और पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करता है। क्योंकि यह दुर्लभ और धीरे-धीरे प्रगतिशील है, निदान अक्सर विलंबित होता है, और अधिकांश तुलनात्मक साक्ष्य रेफरल-केंद्र श्रृंखला और कम संख्या में यादृच्छिक परीक्षणों से आते हैं।

History

नैदानिक रूप से लंबे समय से 'कार्डियोस्पाज्म' के रूप में वर्णित, अचलासिया को विफल शिथिलीकरण और अनुपस्थित क्रमाकुंचन के विकार के रूप में फिर से परिभाषित किया गया क्योंकि ग्रासनली मैनोमेट्री परिपक्व हुई। उच्च-रिज़ॉल्यूशन मैनोमेट्री ने तब पंडोल्फिनो और सहयोगियों को चिकित्सकीय रूप से प्रासंगिक मैनोमेट्रिक उपप्रकारों को परिभाषित करने की अनुमति दी, जिन्हें शिकागो वर्गीकरण के क्रमिक संस्करणों में शामिल किया गया था, जबकि यूरोपीय अचलासिया परीक्षण जैसे यादृच्छिक परीक्षणों ने स्थापित हस्तक्षेपों की नियंत्रित तुलना प्रदान की।

Debates

क्या मैनोमेट्रिक उपप्रकार उपचारों में परिणाम की भविष्यवाणी अलग तरह से करते हैं?

उच्च-रिज़ॉल्यूशन मैनोमेट्री टाइप I, II, और III अचलासिया को अलग करती है, और ये उपप्रकार हस्तक्षेपों के प्रति अपनी प्रतिक्रिया में भिन्न प्रतीत होते हैं; स्थापित उपचारों के बीच चयन को उपप्रकार को कितनी दृढ़ता से निर्देशित करना चाहिए, यह परीक्षण और सहकर्मी डेटा द्वारा सूचित एक सक्रिय प्रश्न बना हुआ है।

Key figures

• John E. Pandolfino
• Peter J. Kahrilas
• Guy E. Boeckxstaens

Seminal works

• pandolfino-2008-subtypes
• boeckxstaens-2011-eat

Frequently asked questions

अचलासिया में क्या गलत होता है?

ग्रासनली की निरोधात्मक नसें अध: पतन करती हैं, इसलिए निचला ग्रासनली स्फिंक्टर निगलने के साथ शिथिल नहीं हो सकता है और ग्रासनली शरीर क्रमाकुंचन खो देता है, जिससे निगला हुआ भोजन सामान्य रूप से पेट में नहीं जा पाता है।

अचलासिया का निदान और उपप्रकार कैसे किया जाता है?

उच्च-रिज़ॉल्यूशन मैनोमेट्री केंद्रीय है: यह अनुपस्थित क्रमाकुंचन के साथ बिगड़ा हुआ स्फिंक्टर शिथिलीकरण (एक बढ़ा हुआ एकीकृत शिथिलीकरण दबाव) दिखाता है और शिकागो वर्गीकरण के भीतर तीन उपप्रकारों को अलग करता है, अन्य कारणों को बाहर करने के लिए एंडोस्कोपी और बेरियम अध्ययनों द्वारा समर्थित।