मिर्गी सिंड्रोम

मिर्गी सिंड्रोम नैदानिक और इलेक्ट्रो-ग्राफिक विशेषताओं का एक पहचानने योग्य समूह है जो एक साथ घटित होता है, जिसमें दौरे के प्रकार, शुरुआत की विशिष्ट आयु, ईईजी और इमेजिंग निष्कर्ष, और अक्सर विशिष्ट सह-रुग्णताएं, पूर्वानुमान और एटियलजि शामिल हैं। सिंड्रोमिक निदान ILAE ढांचे के तीसरे स्तर पर आता है, दौरे के प्रकार और मिर्गी के प्रकार के बाद, और यह प्राकृतिक इतिहास और प्रबंधन के लिए निहितार्थ ले सकता है।

Definition

मिर्गी सिंड्रोम नैदानिक और इलेक्ट्रोएन्सेफेलोग्राफिक विशेषताओं का एक विशिष्ट समूह है, जिसमें अक्सर शुरुआत की एक विशिष्ट आयु होती है, जो एक विशिष्ट, पहचानने योग्य मिर्गी इकाई को परिभाषित करता है, और जिसमें साझा एटियलजि, सह-रुग्णताएं, उपचार प्रतिक्रियाएं और पूर्वानुमान हो सकते हैं।

Scope

यह प्रविष्टि बताती है कि मिर्गी सिंड्रोम क्या है, ILAE के मिर्गी के वर्गीकरण में सिंड्रोमिक निदान कैसे फिट बैठता है, और सिंड्रोम फोकल, सामान्यीकृत, संयुक्त, या अज्ञात मिर्गी के प्रकारों की व्यापक श्रेणियों से कैसे भिन्न होते हैं। यह संदर्भ और शैक्षिक सामग्री है और व्यक्तिगत उपचार सिफारिशों का स्रोत नहीं है।

Core questions

• एक मिर्गी सिंड्रोम को दौरे के प्रकार या मिर्गी के प्रकार से क्या अलग करता है?
• पूर्वानुमान और परामर्श के लिए सिंड्रोमिक निदान क्यों मायने रखता है?
• ILAE ढांचा दौरे के प्रकार, मिर्गी के प्रकार, सिंड्रोम और एटियलजि को कैसे संबंधित करता है?
• सिंड्रोम की पहचान में शुरुआत की आयु और ईईजी की क्या भूमिका है?

Key concepts

• इलेक्ट्रोक्लिनिकल सिंड्रोम
• तीन-स्तरीय नैदानिक ढांचा (दौरे का प्रकार, मिर्गी का प्रकार, सिंड्रोम)
• आयु-निर्भर शुरुआत
• विशेषता ईईजी हस्ताक्षर
• एटियलजि श्रेणियां (संरचनात्मक, आनुवंशिक, संक्रामक, चयापचय, प्रतिरक्षा, अज्ञात)
• सह-रुग्णताएं (विकासात्मक और व्यवहारिक)
• पूर्वानुमान संबंधी निहितार्थ

Mechanisms

सिंड्रोम को एक तंत्र के बजाय विशेषताओं के सह-घटना से परिभाषित किया जाता है: शुरुआत की एक विशिष्ट आयु, विशेष दौरे के प्रकार, विशिष्ट इंटरिक्टल और इक्टल ईईजी पैटर्न, और अक्सर संबंधित विकासात्मक, संज्ञानात्मक, या व्यवहारिक विशेषताएं। ILAE 2017 वर्गीकरण सिंड्रोमिक निदान को तीसरे स्तर के रूप में रखता है, चिकित्सकों को संरचनात्मक, आनुवंशिक, संक्रामक, चयापचय, प्रतिरक्षा, और अज्ञात श्रेणियों में समानांतर रूप से एटियलजि पर विचार करने के लिए प्रोत्साहित करता है, क्योंकि एक सिंड्रोम के एक या कई अंतर्निहित कारण हो सकते हैं।

Clinical relevance

मिर्गी सिंड्रोम को पहचानने से अपेक्षित पाठ्यक्रम, संबंधित सह-रुग्णताओं और पूर्वानुमान की जानकारी मिल सकती है, और यह संचार और अनुसंधान वर्गीकरण में सुधार करता है। यह प्रविष्टि संदर्भ सामग्री के रूप में मिर्गी सिंड्रोम की अवधारणा और ढांचे की व्याख्या करती है; यह दवा चयन, खुराक, या अन्य व्यक्तिगत नैदानिक निर्देश प्रदान नहीं करती है।

Epidemiology

विशिष्ट मिर्गी सिंड्रोम आवृत्ति और आयु वितरण में व्यापक रूप से भिन्न होते हैं, कई मान्यता प्राप्त सिंड्रोम शैशवावस्था, बचपन, या किशोरावस्था में और अन्य पूरे जीवनकाल में प्रस्तुत होते हैं। क्योंकि यह प्रविष्टि किसी एक सिंड्रोम के बजाय श्रेणी को संबोधित करती है, यह मिर्गी सिंड्रोम के एक समूह के रूप में एक प्रसार या घटना का आंकड़ा निर्दिष्ट नहीं करती है।

Evidence & guidelines

यहां का ढांचा मिर्गी के ILAE वर्गीकरण (2017) और मिर्गी की व्यावहारिक नैदानिक परिभाषा (2014) का अनुसरण करता है, जो एक साथ दौरे-प्रकार और मिर्गी-प्रकार वर्गीकरण और एटियलजि के समानांतर मूल्यांकन के भीतर सिंड्रोमिक निदान को स्थापित करते हैं।

History

विशिष्ट, आयु-संबंधी इलेक्ट्रोक्लिनिकल सिंड्रोम की धारणा हाल के दशकों में लगातार ILAE प्रस्तावों के माध्यम से विकसित हुई। 2017 के वर्गीकरण ने एक बहु-स्तरीय नैदानिक योजना को औपचारिक रूप दिया जिसमें सिंड्रोमिक निदान दौरे के प्रकार और मिर्गी के प्रकार द्वारा वर्गीकरण का पूरक है और एटियलजि के साथ माना जाता है, 'इडियोपैथिक बनाम रोगसूचक' जैसे पहले के द्विभाजन को प्रतिस्थापित करता है।

Debates

सिंड्रोम को कितनी कठोरता से परिभाषित और सीमांकित किया जाना चाहिए?

सिंड्रोम को एक एकल सीमा मानदंड के बजाय विशेषताओं के समूहन द्वारा पहचाना जाता है, और अतिव्यापी प्रस्तुतियां, विकसित फेनोटाइप, और विस्तारित आनुवंशिक निष्कर्ष विशिष्ट सिंड्रोम की सटीक परिभाषा और संख्या को चल रहे शोध का क्षेत्र बनाते हैं।

Key figures

• Ingrid E. Scheffer
• Samuel Berkovic
• Robert S. Fisher

Seminal works

• scheffer-2017-epilepsies
• fisher-2014
• fisher-2017-seizure-types

Frequently asked questions

मिर्गी सिंड्रोम दौरे के प्रकार से कैसे भिन्न है?

दौरे का प्रकार एक प्रकार के दौरे का वर्णन करता है (उदाहरण के लिए, एक फोकल बिगड़ी हुई जागरूकता या एक अनुपस्थिति दौरा), जबकि मिर्गी सिंड्रोम एक व्यापक इकाई है जिसे दौरे के प्रकार, शुरुआत की आयु, ईईजी विशेषताओं, और अक्सर पूर्वानुमान और एटियलजि के एक विशिष्ट संयोजन द्वारा परिभाषित किया जाता है।

सिंड्रोम की पहचान क्यों मायने रखती है?

सिंड्रोमिक निदान अपेक्षित पाठ्यक्रम और संबंधित सह-रुग्णताओं को स्पष्ट कर सकता है और नैदानिक अभ्यास और अनुसंधान में सुसंगत वर्गीकरण का समर्थन करता है। इसके निहितार्थ इस संदर्भ में वर्णनात्मक हैं, न कि विशिष्ट उपचार निर्देश।