आयु-संबंधी मैकुलर डीजनरेशन

आयु-संबंधी मैकुलर डीजनरेशन केंद्रीय रेटिना (मैकुला) का एक दीर्घकालिक, अपक्षयी रोग है और उच्च आय वाले देशों में वृद्ध वयस्कों में अपरिवर्तनीय केंद्रीय दृष्टि हानि का एक प्रमुख कारण है। यह एक गैर-नियोवास्कुलर रूप में मौजूद होता है, जिसमें ड्रूसेन और, उन्नत मामलों में, भौगोलिक शोष (geographic atrophy) होता है, और एक नियोवास्कुलर रूप में, जिसमें रेटिना के नीचे असामान्य नई वाहिकाएं बढ़ती हैं और रिसाव या रक्तस्राव होता है।

Definition

आयु-संबंधी मैकुलर डीजनरेशन मैकुला और अंतर्निहित रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम और कोरॉइड का एक अपक्षयी विकार है, जिसकी विशेषता प्रारंभिक रूप से ड्रूसेन और पिगमेंटरी परिवर्तन है, और उन्नत रोग में या तो भौगोलिक शोष (गैर-नियोवास्कुलर) या कोरॉइडल नियोवास्कुलराइजेशन (नियोवास्कुलर) में प्रगति होती है, ये दोनों ही केंद्रीय दृष्टि को बाधित करते हैं।

Scope

यह प्रविष्टि रेटिनल और विट्रियस रोग के भीतर एक विषय के रूप में आयु-संबंधी मैकुलर डीजनरेशन की परिभाषा, विकारी-शरीरक्रिया विज्ञान (pathophysiology), गैर-नियोवास्कुलर (शुष्क) और नियोवास्कुलर (नम) रोग में वर्गीकरण, महामारी विज्ञान और नैदानिक प्रासंगिकता को शामिल करती है। यह स्थिति को एक संदर्भ विषय के रूप में मानती है और नैदानिक सीमाएं या उपचार निर्देश प्रदान नहीं करती है।

Core questions

• मैकुला में कौन से उम्र बढ़ने और अपक्षयी परिवर्तन रोग को शुरू करते हैं?
• गैर-नियोवास्कुलर और नियोवास्कुलर रूप तंत्र और दृश्य परिणाम में कैसे भिन्न होते हैं?
• यह रोग परिधीय दृष्टि के बजाय केंद्रीय दृष्टि को चुनिंदा रूप से क्यों बाधित करता है?
• कौन से आनुवंशिक और पर्यावरणीय कारक जोखिम को सबसे अधिक प्रभावित करते हैं?

Key concepts

• मैकुला और केंद्रीय दृष्टि
• ड्रूसेन
• रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम
• भौगोलिक शोष
• कोरॉइडल नियोवास्कुलराइजेशन
• गैर-नियोवास्कुलर (शुष्क) बनाम नियोवास्कुलर (नम) रोग
• रोगजनन में पूरक और सूजन
• संवहनी एंडोथेलियल ग्रोथ फैक्टर

Mechanisms

यह रोग रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम के आयु-संबंधी शिथिलता और एपिथेलियम और ब्रुच झिल्ली (Bruch's membrane) के बीच बाह्यकोशिकीय जमाव (ड्रूसेन) के संचय से शुरू होता है, जिसके साथ ऑक्सीडेटिव तनाव, फोटोरेसेप्टर मलबे की बिगड़ी हुई निकासी और पूरक-मध्यस्थता सूजन का अविनियमन होता है। गैर-नियोवास्कुलर मार्ग में, रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम और ऊपरी फोटोरेसेप्टर का प्रगतिशील नुकसान भौगोलिक शोष उत्पन्न करता है। नियोवास्कुलर मार्ग में, एंजियोजेनिक सिग्नलिंग, विशेष रूप से संवहनी एंडोथेलियल ग्रोथ फैक्टर (vascular endothelial growth factor) के माध्यम से, ब्रुच झिल्ली के माध्यम से रेटिना में और उसके नीचे कोरॉइडल नई वाहिकाओं के विकास को बढ़ावा देता है, जहां वे तरल पदार्थ और रक्त का रिसाव करती हैं और तेजी से केंद्रीय दृष्टि हानि और अंततः निशान (lim-2012; jager-2008; mitchell-2018) का कारण बनती हैं।

Clinical relevance

आयु-संबंधी मैकुलर डीजनरेशन वृद्ध आबादी में कम दृष्टि और अंधापन का एक प्रमुख कारण है, और इसके रूपों को अलग करना नेत्र संबंधी देखभाल के लिए केंद्रीय है क्योंकि वे पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान में भिन्न होते हैं। यह स्थिति पढ़ने, गाड़ी चलाने और स्वतंत्रता पर एक अपक्षयी रेटिनल रोग के प्रभाव को दर्शाती है। यह प्रविष्टि शैक्षिक और वर्णनात्मक है और व्यक्तिगत जोखिम मूल्यांकन या उपचार निर्णयों का आधार नहीं है।

Epidemiology

एक व्यवस्थित समीक्षा और मेटा-विश्लेषण ने अनुमान लगाया कि आयु-संबंधी मैकुलर डीजनरेशन ने 2020 में दुनिया भर में लगभग 196 मिलियन लोगों को प्रभावित किया, जिसमें 2040 तक लगभग 288 मिलियन तक बढ़ने का अनुमान है, जो जनसंख्या की उम्र बढ़ने को दर्शाता है। उम्र के साथ प्रसार तेजी से बढ़ता है, और स्थापित जोखिम कारकों में बढ़ती उम्र, धूम्रपान और आनुवंशिक संवेदनशीलता शामिल है, जबकि यह रोग उच्च आय वाले देशों में वृद्ध वयस्कों में अंधापन का एक प्रमुख कारण है (wong-2014; mitchell-2018; lim-2012)।

Evidence & guidelines

आयु-संबंधी मैकुलर डीजनरेशन का ज्ञान बड़े महामारी विज्ञान संबंधी समूहों, पूरक मार्ग को प्रभावित करने वाले आनुवंशिक संघ अध्ययनों और नियोवास्कुलर रोग में एंटी-वैस्कुलर-एंडोथेलियल-ग्रोथ-फैक्टर थेरेपी की भूमिका स्थापित करने वाले नैदानिक परीक्षणों पर आधारित है, जैसा कि प्रमुख समीक्षाओं में संश्लेषित किया गया है। विशिष्ट नैदानिक सिफारिशें पेशेवर समाजों द्वारा जारी की जाती हैं; यह प्रविष्टि उन्हें दोहराने के बजाय साक्ष्य आधार का सारांश प्रस्तुत करती है (mitchell-2018; jager-2008; lim-2012)।

History

मैकुलर डीजनरेशन को फंडस परीक्षण के माध्यम से और, बीसवीं शताब्दी के मध्य से, फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी के माध्यम से नैदानिक रूप से चित्रित किया गया था, जिसने कोरॉइडल नियोवास्कुलराइजेशन को देखने की अनुमति दी थी। प्रारंभिक उपचार नियोवास्कुलर रोग के लिए थर्मल लेजर और बाद में फोटोडायनामिक थेरेपी पर निर्भर था। कोरॉइडल नियोवास्कुलराइजेशन के चालक के रूप में संवहनी एंडोथेलियल ग्रोथ फैक्टर की पहचान, ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी इमेजिंग में प्रगति के साथ, इक्कीसवीं शताब्दी में एंटी-एंजियोजेनिक फार्माकोथेरेपी के माध्यम से प्रबंधन को बदल दिया (jager-2008; mitchell-2018)।

Seminal works

• mitchell-2018
• jager-2008
• wong-2014

Frequently asked questions

शुष्क और नम आयु-संबंधी मैकुलर डीजनरेशन में क्या अंतर है?

शुष्क (गैर-नियोवास्कुलर) रोग में ड्रूसेन और मैकुला का क्रमिक अपक्षय शामिल होता है जो भौगोलिक शोष में प्रगति कर सकता है, जबकि नम (नियोवास्कुलर) रोग में कोरॉइड से बढ़ने वाली असामान्य नई रक्त वाहिकाएं शामिल होती हैं जो तरल पदार्थ या रक्त का रिसाव करती हैं और अधिक अचानक केंद्रीय दृष्टि हानि का कारण बन सकती हैं।

क्या आयु-संबंधी मैकुलर डीजनरेशन पूर्ण अंधापन का कारण बनता है?

यह विशेषता से केंद्रीय दृष्टि को नष्ट कर देता है, पढ़ने और बारीक विवरण को प्रभावित करता है, लेकिन आमतौर पर परिधीय दृष्टि को बख्शता है, इसलिए प्रभावित लोग आमतौर पर पूर्ण अंधापन के बजाय कुछ नेविगेशनल दृष्टि बनाए रखते हैं।