तीव्र यकृत विफलता

तीव्र यकृत विफलता यकृत के कार्य का तेजी से ह्रास है — जो कोगुलोपैथी और हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी द्वारा चिह्नित है — ऐसे व्यक्ति में जिसे पहले से कोई पुराना यकृत रोग नहीं है। यह एक दुर्लभ लेकिन जानलेवा सिंड्रोम है जिसमें यकृत की संश्लेषक और विषहरण क्षमता का पतन कुछ ही दिनों में बहु-अंग विफलता और खतरनाक मस्तिष्क सूजन में बदल सकता है।

Definition

तीव्र यकृत विफलता गंभीर तीव्र यकृत चोट का विकास है जिसमें कोगुलोपैथी और किसी भी डिग्री की हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी होती है, जो पहले से ज्ञात पुराने यकृत रोग के बिना रोगी में दिनों से हफ्तों (आमतौर पर 26 सप्ताह के भीतर) के भीतर होती है।

Scope

यह प्रविष्टि तीव्र यकृत विफलता की परिभाषा और पुराने रोग से इसके अंतर, मुख्य कारणों (विशेष रूप से दवा-प्रेरित चोट और वायरल हेपेटाइटिस, भौगोलिक भिन्नता के साथ), गंभीरता को परिभाषित करने में एन्सेफैलोपैथी और कोगुलोपैथी की केंद्रीय भूमिका, और सेरेब्रल एडिमा जैसी जटिलताओं को शामिल करती है। यह सिंड्रोम का एक संदर्भ विवरण है और प्रबंधन या उपचार संबंधी मार्गदर्शन प्रदान नहीं करता है।

Core questions

• तीव्र यकृत विफलता को कैसे परिभाषित किया जाता है और पुराने यकृत रोग से कैसे अलग किया जाता है?
• प्रमुख कारण क्या हैं, और वे क्षेत्र के अनुसार कैसे भिन्न होते हैं?
• एन्सेफैलोपैथी और कोगुलोपैथी इसकी परिभाषा और गंभीरता के लिए केंद्रीय क्यों हैं?
• सेरेब्रल एडिमा जैसी कौन सी जटिलताएं इसकी मृत्यु दर को बढ़ाती हैं?

Key concepts

• कोगुलोपैथी (बढ़ा हुआ आईएनआर)
• एक परिभाषित विशेषता के रूप में हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी
• हाइपरएक्यूट, एक्यूट और सबएक्यूट वर्गीकरण
• दवा-प्रेरित (एसिटामिनोफेन) चोट
• एक कारण के रूप में वायरल हेपेटाइटिस
• सेरेब्रल एडिमा और इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन
• बहु-अंग विफलता
• पूर्वानुमान मानदंड और प्रत्यारोपण मूल्यांकन

Mechanisms

तीव्र यकृत विफलता हेपेटोसाइट्स की भारी चोट या हानि के बाद होती है, जिससे कम समय में यकृत की संश्लेषक और विषहरण क्षमता समाप्त हो जाती है। इसका परिणाम क्लॉटिंग फैक्टर संश्लेषण की विफलता से कोगुलोपैथी और आंत-व्युत्पन्न विषाक्त पदार्थों के निकासी की विफलता से हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी होता है, ये दो विशेषताएं सिंड्रोम को परिभाषित करती हैं (बर्नल और वेंडन, 2013; स्ट्राविट्ज़ और ली, 2019)। कारण भौगोलिक रूप से भिन्न होते हैं: कई उच्च-आय वाले क्षेत्रों में एसिटामिनोफेन ओवरडोज और इडियोसिंक्रेटिक दवा चोट प्रमुख हैं, जबकि वायरल हेपेटाइटिस अन्य जगहों पर एक प्रमुख कारण है (वेंडन एट अल।, 2017)। सबसे तेजी से विकसित होने वाली (हाइपरएक्यूट) प्रस्तुतियों में, उच्च धमनी अमोनिया और प्रणालीगत सूजन सेरेब्रल एडिमा और इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन को बढ़ावा देती है, जिससे घातक मस्तिष्क हर्नियेशन हो सकता है (क्लेमेसेन एट अल।, 1999), जबकि संचार विफलता और संक्रमण बहु-अंग शिथिलता में योगदान करते हैं।

Clinical relevance

तीव्र यकृत विफलता एक चिकित्सीय आपातकाल है जिसकी पहचान किसी ऐसे व्यक्ति में कोगुलोपैथी और एन्सेफैलोपैथी का पता लगाने पर निर्भर करती है जिसे पहले कोई यकृत रोग नहीं था, और यह तत्काल यकृत प्रत्यारोपण मूल्यांकन के लिए एक प्रमुख संकेत है। यह प्रविष्टि सिंड्रोम, इसके कारणों और इसकी जटिलताओं का संदर्भ के लिए वर्णन करती है और किसी भी व्यक्ति के निदान, पूर्वानुमान या उपचार का आधार नहीं है।

Epidemiology

तीव्र यकृत विफलता असामान्य है। इसके कारण और परिणाम क्षेत्र के अनुसार भिन्न होते हैं: दवा-प्रेरित चोट, विशेष रूप से एसिटामिनोफेन, कई उच्च-आय वाले देशों में एक सामान्य कारण है, जबकि वायरल हेपेटाइटिस दुनिया के अन्य हिस्सों में अधिक प्रमुख है। गहन देखभाल और आपातकालीन प्रत्यारोपण के साथ परिणामों में सुधार हुआ है, लेकिन मृत्यु दर अभी भी काफी है, खासकर सबएक्यूट प्रस्तुतियों में (बर्नल और वेंडन, 2013; स्ट्राविट्ज़ और ली, 2019; वेंडन एट अल।, 2017)।

Evidence & guidelines

तीव्र यकृत विफलता को समर्पित समाज दिशानिर्देशों द्वारा संबोधित किया जाता है, जिसमें तीव्र (फुलमिनेंट) यकृत विफलता पर ईएएसएल नैदानिक ​​अभ्यास दिशानिर्देश (वेंडन एट अल।, 2017) और यकृत विफलता वाले गंभीर रूप से बीमार रोगियों को कवर करने वाले एएएसएलडी अभ्यास मार्गदर्शन (कार्वेलस एट अल।, 2024) शामिल हैं, जो प्रमुख कथात्मक समीक्षाओं (बर्नल और वेंडन, 2013; स्ट्राविट्ज़ और ली, 2019) द्वारा समर्थित हैं।

History

इस सिंड्रोम को ऐतिहासिक रूप से फुलमिनेंट हेपेटिक विफलता कहा जाता था, जिसे ट्रे और डेविडसन ने 1970 में एक स्वस्थ यकृत में बीमारी के आठ सप्ताह के भीतर एन्सेफैलोपैथी की शुरुआत से परिभाषित किया था। पीलिया से एन्सेफैलोपैथी तक के समय (हाइपरएक्यूट, एक्यूट, सबएक्यूट) द्वारा बाद के वर्गीकरणों ने पूर्वानुमान को परिष्कृत किया, और आपातकालीन यकृत प्रत्यारोपण के उदय ने परिणामों को बदल दिया।

Debates

कौन से पूर्वानुमान मानदंड उन रोगियों की सबसे अच्छी पहचान करते हैं जिन्हें प्रत्यारोपण की आवश्यकता है?

किंग्स कॉलेज मानदंड सहित कई पूर्वानुमान मॉडल, उन रोगियों की पहचान करना चाहते हैं जिनके प्रत्यारोपण के बिना जीवित रहने की संभावना नहीं है, लेकिन उनकी संवेदनशीलता और विशिष्टता अपूर्ण है और इस पर बहस और परिष्करण जारी है।

Seminal works

• bernal-2013
• stravitz-2019
• wendon-2017

Frequently asked questions

तीव्र यकृत विफलता सिरोसिस से कैसे भिन्न है?

तीव्र यकृत विफलता एक ऐसे यकृत में तेजी से विकसित होती है जो पहले स्वस्थ था, जबकि सिरोसिस लंबे समय से चले आ रहे पुराने यकृत रोग का अंतिम चरण है; यह अंतर परिभाषा का हिस्सा है और पूर्वानुमान और प्रबंधन को आकार देता है।

मस्तिष्क की सूजन इतनी भयावह जटिलता क्यों है?

तेजी से विकसित होने वाली तीव्र यकृत विफलता में, उच्च अमोनिया और सूजन मस्तिष्क को सूजने (सेरेब्रल एडिमा) का कारण बन सकती है, जिससे इंट्राक्रैनियल दबाव खतरनाक स्तर तक बढ़ जाता है; यह सिंड्रोम में मृत्यु का एक प्रमुख कारण है।