हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी

हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी एक प्रतिवर्ती न्यूरोसाइकियाट्रिक सिंड्रोम है जो तब उत्पन्न होता है जब यकृत नाइट्रोजनयुक्त और अन्य आंत-व्युत्पन्न विषाक्त पदार्थों को साफ करने में विफल रहता है, जिससे वे मस्तिष्क तक पहुंच जाते हैं। यह सूक्ष्म, केवल परीक्षण पर पता लगने वाले परिवर्तनों (गुप्त या न्यूनतम एन्सेफैलोपैथी) से लेकर भटकाव, भ्रम और कोमा (स्पष्ट एन्सेफैलोपैथी) तक फैला हुआ है, और यह तीव्र यकृत विफलता और सिरोसिस दोनों की एक परिभाषित जटिलता है।

Definition

हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी मस्तिष्क के कार्य का एक संभावित प्रतिवर्ती विकार है जो यकृत अपर्याप्तता और/या पोर्टोसिस्टेमिक शंटिंग के कारण होता है, जो न्यूनतम संज्ञानात्मक परिवर्तनों से लेकर कोमा तक की न्यूरोलॉजिकल और मनोरोग संबंधी असामान्यताओं का एक स्पेक्ट्रम उत्पन्न करता है।

Scope

यह प्रविष्टि हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी की परिभाषा और ग्रेडिंग, अंतर्निहित यकृत स्थिति (प्रकार ए, बी और सी) और समय-सीमा के अनुसार इसका वर्गीकरण, इसकी पैथोफिजियोलॉजी में अमोनिया और एस्ट्रोसाइट डिसफंक्शन की केंद्रीय भूमिका, और विशिष्ट अवक्षेपक कारकों को शामिल करती है। यह सिंड्रोम का एक संदर्भ विवरण है और किसी भी व्यक्ति में इसके प्रबंधन के लिए एक मार्गदर्शिका नहीं है।

Core questions

• हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी को कैसे वर्गीकृत और वर्गीकृत किया जाता है?
• इसकी पैथोफिजियोलॉजी में अमोनिया और एस्ट्रोसाइट सूजन की क्या भूमिका है?
• सिरोसिस वाले रोगी में आमतौर पर कौन से कारक एक एपिसोड को अवक्षेपित करते हैं?
• गुप्त (न्यूनतम) एन्सेफैलोपैथी स्पष्ट एन्सेफैलोपैथी से कैसे भिन्न है?

Key concepts

• गुप्त (न्यूनतम) बनाम स्पष्ट एन्सेफैलोपैथी
• वेस्ट हेवन ग्रेडिंग
• प्रकार ए, बी और सी वर्गीकरण
• हाइपरअमोनिया
• एस्ट्रोसाइट सूजन और सेरेब्रल एडिमा
• पोर्टोसिस्टेमिक शंटिंग
• अवक्षेपक कारक
• एस्टरिक्सिस

Key theories

अमोनिया-ग्लूटामिन ऑस्मोटिक (एस्ट्रोसाइट सूजन) परिकल्पना

यकृत विषहरण से बचने वाला अमोनिया मस्तिष्क के एस्ट्रोसाइट्स द्वारा अवशोषित किया जाता है, जो इसे ग्लूटामिन में परिवर्तित करते हैं; परिणामस्वरूप ऑस्मोटिक भार एस्ट्रोसाइट सूजन और निम्न-श्रेणी के सेरेब्रल एडिमा का कारण बनता है, जो न्यूरोइन्फ्लेमेशन और परिवर्तित न्यूरोट्रांसमिशन के साथ हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी के न्यूरोलॉजिकल डिसफंक्शन में योगदान देता है।

Mechanisms

हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी तब विकसित होती है जब आंत-व्युत्पन्न अमोनिया और अन्य विषाक्त पदार्थ यकृत के विषहरण को बायपास या अभिभूत कर देते हैं और मस्तिष्क तक पहुंच जाते हैं। एस्ट्रोसाइट्स अमोनिया को अवशोषित करते हैं और इसे ग्लूटामिन में विषहरण करते हैं; संचित ग्लूटामिन का ऑस्मोटिक प्रभाव एस्ट्रोसाइट सूजन और निम्न-श्रेणी के सेरेब्रल एडिमा का कारण बनता है, जो न्यूरोइन्फ्लेमेशन, ऑक्सीडेटिव तनाव और परिवर्तित न्यूरोट्रांसमिशन के साथ मिलकर नैदानिक सिंड्रोम उत्पन्न करते हैं (Braissant et al., 2013; Prakash & Mullen, 2010)। सिरोसिस में, एपिसोड अक्सर संक्रमण, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी, कब्ज या कुछ दवाओं जैसे पहचान योग्य अवक्षेपकों द्वारा ट्रिगर होते हैं, जबकि तीव्र यकृत विफलता में एन्सेफैलोपैथी यकृत कार्य के गंभीर, तेजी से नुकसान को दर्शाती है और खतरनाक मस्तिष्क एडिमा का जोखिम वहन करती है (Vilstrup et al., 2014; Montagnese et al., 2022)।

Clinical relevance

हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी यकृत रोग में रुग्णता और अस्पताल में भर्ती होने का एक प्रमुख कारण है और एक महत्वपूर्ण रोगनिरोधी मार्कर है, विशेष रूप से तीव्र यकृत विफलता में जहां यह रोग की गंभीरता को परिभाषित करता है। सिंड्रोम और उसके स्पेक्ट्रम को पहचानना हेपेटोलॉजी के लिए केंद्रीय है। यह प्रविष्टि संदर्भ और शैक्षिक उद्देश्यों के लिए स्थिति का वर्णन करती है और व्यक्तिगत रोगियों के लिए नैदानिक मानदंड या उपचार मार्गदर्शन प्रदान नहीं करती है।

Epidemiology

स्पष्ट हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी सिरोसिस वाले लोगों के एक बड़े अनुपात में उनके रोग के दौरान होती है, और गुप्त (न्यूनतम) एन्सेफैलोपैथी, जो केवल विशेष परीक्षण पर पता लगाने योग्य है, अभी भी अधिक आम है। इसका विकास अधिक उन्नत, विघटित यकृत रोग में संक्रमण को चिह्नित करता है और कम अस्तित्व से जुड़ा है (Vilstrup et al., 2014; Montagnese et al., 2022)।

Evidence & guidelines

हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी संयुक्त और क्षेत्रीय समाज दिशानिर्देशों का विषय है, जिसमें AASLD-EASL 2014 अभ्यास दिशानिर्देश (Vilstrup et al., 2014) और EASL नैदानिक अभ्यास दिशानिर्देश (Montagnese et al., 2022) शामिल हैं, जो इसकी परिभाषा, वर्गीकरण और ग्रेडिंग को मानकीकृत करते हैं। यांत्रिक और नैदानिक समीक्षाएं इनकी पूरक हैं (Prakash & Mullen, 2010; Khungar & Poordad, 2012)।

History

यकृत रोग, नाइट्रोजन चयापचय और मस्तिष्क के कार्य में गड़बड़ी के बीच संबंध बीसवीं शताब्दी के मध्य में पहचाना गया था, जब पोर्टोसिस्टेमिक शंटिंग और आहार प्रोटीन को एन्सेफैलोपैथी से जोड़ा गया था। वेस्ट हेवन मानदंडों ने बाद में एक नैदानिक ग्रेडिंग स्केल प्रदान किया, और AASLD-EASL और EASL दिशानिर्देशों ने अंतर्निहित प्रकार, गंभीरता और समय-सीमा के अनुसार एक एकीकृत वर्गीकरण को समेकित किया।

Debates

अमोनिया कितना केंद्रीय है, और इसे मापना कितना उपयोगी है?

जबकि अमोनिया हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी में सबसे अच्छी तरह से वर्णित विष है, पुराने रोग में रक्त अमोनिया का स्तर नैदानिक ग्रेड के साथ केवल ढीले ढंग से सहसंबद्ध होता है, और न्यूरोइन्फ्लेमेशन और अन्य कारक स्पष्ट रूप से योगदान करते हैं; निदान या ग्रेडिंग के लिए नियमित अमोनिया माप का मूल्य अभी भी बहस का विषय है।

Seminal works

• vilstrup-2014
• montagnese-2022
• prakash-2010

Frequently asked questions

क्या हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी प्रतिवर्ती है?

एपिसोड आमतौर पर प्रतिवर्ती होते हैं जब अंतर्निहित यकृत समस्या और कोई भी अवक्षेपक कारक संबोधित किया जाता है, हालांकि यह उन्नत यकृत रोग में फिर से होने की प्रवृत्ति रखता है और बीमारी के अधिक गंभीर चरण को चिह्नित करता है।

न्यूनतम या गुप्त हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी क्या है?

यह कोई स्पष्ट नैदानिक संकेत के बिना एक सूक्ष्म रूप है जो केवल साइकोमेट्रिक या न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल परीक्षण से पता लगाने योग्य है; यह अभी भी ध्यान और रोजमर्रा के कार्य को प्रभावित कर सकता है और स्पष्ट एपिसोड से पहले हो सकता है।