Syndrome de Sjögren

Le syndrome de Sjögren est une maladie auto-immune systémique caractérisée par une infiltration lymphocytaire chronique des glandes exocrines, en particulier les glandes lacrymales et salivaires, entraînant une sécheresse oculaire et buccale (symptômes sicca). Au-delà des glandes, il peut affecter les articulations, la peau, les poumons, les reins et le système nerveux, et il est associé à un risque accru de lymphome à cellules B.

Definition

Le syndrome de Sjögren est une exocrinopathie auto-immune définie par l'infiltration lymphocytaire et le dysfonctionnement des glandes salivaires et lacrymales, produisant une sécheresse oculaire et buccale, souvent accompagnée d'anticorps anti-Ro/SSA et de manifestations systémiques extraglandulaires ; il se présente comme une maladie primaire ou en association avec une autre maladie du tissu conjonctif.

Scope

Cette entrée aborde le syndrome de Sjögren en tant qu'entité clinique au sein des maladies auto-immunes systémiques : l'atteinte des glandes exocrines médiée par le système immunitaire, les auto-anticorps anti-Ro/SSA et anti-La/SSB prototypiques, le spectre de l'atteinte glandulaire et extraglandulaire, l'association avec le lymphome, et la manière dont les critères de classification définissent les populations d'étude. Il s'agit d'un contenu de référence à visée éducative qui ne fournit pas d'instructions diagnostiques ou thérapeutiques.

Key concepts

• Symptômes sicca (sécheresse oculaire et buccale)
• Infiltration lymphocytaire des glandes exocrines
• Anticorps anti-Ro/SSA et anti-La/SSB
• Sialadénite lymphocytaire focale à la biopsie
• Syndrome de Sjögren primaire versus secondaire (associé)
• Atteinte systémique extraglandulaire
• Risque de lymphome à cellules B

Mechanisms

Dans le syndrome de Sjögren, les lymphocytes autoréactifs infiltrent les glandes lacrymales et salivaires, produisant une sialadénite lymphocytaire focale et altérant la fonction sécrétoire. Les cellules épithéliales sont considérées comme participant activement à la réponse immunitaire, un concept résumé par le terme d'épithélite auto-immune, et une signature d'interféron de type I ainsi qu'une hyperactivité des cellules B sont caractéristiques. Les auto-anticorps anti-Ro/SSA et anti-La/SSB sont des marqueurs sérologiques, et l'activation chronique des cellules B sous-tend à la fois les manifestations systémiques et le risque élevé de lymphome non hodgkinien à cellules B (Mariette & Criswell, 2018; Brito-Zerón et al., 2016).

Clinical relevance

Le syndrome de Sjögren illustre comment l'auto-immunité ciblant un organe (les glandes exocrines) coexiste avec des manifestations systémiques et un risque de malignité défini. Il peut survenir seul ou en association avec une autre maladie du tissu conjonctif telle que le lupus ou la polyarthrite rhumatoïde. Les critères de classification ACR/EULAR de 2016 définissent des populations de recherche cohérentes plutôt que de diagnostiquer des individus (Shiboski et al., 2017). Cette entrée décrit la maladie de manière conceptuelle et ne constitue pas une base pour des décisions diagnostiques ou thérapeutiques individuelles.

Epidemiology

Le syndrome de Sjögren présente une forte prédominance féminine et se manifeste généralement à l'âge mûr, bien qu'il puisse survenir plus tôt. C'est l'une des maladies auto-immunes systémiques les plus courantes, et le risque de lymphome à cellules B au cours de la vie est accru par rapport à la population générale (Mariette & Criswell, 2018; Brito-Zerón et al., 2016).

Evidence & guidelines

La classification du syndrome de Sjögren primaire à des fins de recherche utilise les critères ACR/EULAR de 2016, qui pondèrent des éléments tels que le statut des anticorps anti-Ro/SSA, la biopsie des glandes salivaires labiales avec sialadénite lymphocytaire focale, et des mesures objectives de la sécheresse oculaire et buccale (Shiboski et al., 2017). Ces critères standardisent les populations d'étude et sont distincts du diagnostic clinique.

History

La description en 1933 par Henrik Sjögren de la kératoconjonctivite sèche avec des manifestations systémiques associées a défini le syndrome qui porte son nom. L'identification ultérieure des anticorps anti-Ro/SSA et anti-La/SSB et de l'histopathologie caractéristique des glandes salivaires, suivie d'efforts de classification successifs culminant avec les critères ACR/EULAR de 2016, a établi la compréhension moderne de la maladie.

Debates

Comment le syndrome de Sjögren primaire doit-il être classifié et stratifié ?

Des critères de classification successifs ont pondéré différemment la sérologie, l'histopathologie et les tests fonctionnels, et il existe une discussion continue sur la meilleure façon de stratifier les patients en fonction de l'activité systémique et du risque de lymphome pour la recherche et les essais cliniques.

Key figures

• Xavier Mariette
• Manuel Ramos-Casals
• Pilar Brito-Zerón

Seminal works

• mariette-2018
• brito-zeron-2016
• shiboski-2017

Frequently asked questions

Quelle est la différence entre le syndrome de Sjögren primaire et secondaire ?

Le syndrome de Sjögren primaire survient de manière isolée, tandis que le syndrome de Sjögren secondaire (ou associé) apparaît dans le contexte d'une autre maladie du tissu conjonctif telle que le lupus érythémateux systémique ou la polyarthrite rhumatoïde.

Pourquoi le syndrome de Sjögren est-il lié au lymphome ?

L'activation chronique des cellules B qui est à l'origine de la réponse auto-immune est également associée à un risque accru de lymphome non hodgkinien à cellules B, ce qui en fait une préoccupation à long terme reconnue dans la maladie.